聴性脳幹反応（ABR）・他覚的聴力検査（Auditory Brainstem Response, ABR / Objective Audiometry）

⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。最終更新: 2026-06-04 ／反映論文: 12件（狭い暫定背骨＋差分11件、うち全文2件）／ 中核SR/GLは未取得（背骨が狭い） ／未レビュー

サマリ（現時点の到達点・暫定）

聴性脳幹反応（ABR）と定常状態聴性誘発電位（ASSR）は、被検者の協力に依存しない他覚的聴力評価の代表的検査で、感音難聴をはじめ複数の臨床ガイドラインに組み込まれている。本トピックの現背骨は ABR と ASSR の結果が乖離する原因に焦点を当てたナラティブレビュー（ロシア語・アブストラクトのみ）であり、ABRそのものの標準手技・正常値・新生児スクリーニングでの役割といった中核背骨（SR/GL）は未取得。一方、差分として複数の一次研究（診断精度・症例集積）が加わり、ASSRとABRの閾値関係・使い分け・限界については定量的根拠が厚くなった。要点として、(1) 両検査が不一致のときは感度・特異度がより高いとされるABRを優先して解釈すべきとされる（confidence:low・暫定）。(2) 重度脳幹機能障害ではASSRが正常〜軽度上昇の閾値を示し障害を見逃しうるため、ASSR単独に頼らずclick-ABR中枢波とのクロスチェックが必須。(3) 行動聴力検査が困難な乳幼児では、ASSRはABRと同等の閾値をより短時間・多周波数同時で得られ補完的に有用だが、両者とも行動聴力の置換にはならず相互検証用と位置づけられる（いずれもconfidence:low・暫定）。

カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）

背骨(anchor): — ナラティブレビュー・2025（Vestn Otorinolaringol）。対象が ABR–ASSR の乖離・併存症患者に限定され、ABR全般の背骨としては範囲が狭く、エビデンスとしては最下位（系統的検索なし）。
反映範囲: 背骨＋差分9件。全文精読2件（ ASD児のclick ABR/chirp ASSR比較、 Kabuki症候群のAC/BC-ABR縦断）、provisional-abstract 7件（）。
暫定(全文未取得): 上記provisional-abstract群。感度/特異度の具体値・乖離原因の機序・鎮静薬比較・各研究の選択基準/参照標準の妥当性は一部未確認。研究タイプは診断精度（Lv.4）・症例集積（Lv.4）・ナラティブ/教科書（Lv.5）が中心で、いずれも網羅性・外的妥当性に限界。全文入手で要再評価。
飽和目標: ABRの中核SR/ガイドライン（閾値推定精度・刺激/記録パラメータ・新生児/乳児スクリーニングでの役割・ASSRとの精度比較・auditory neuropathyでの所見）を次回優先で取得し、中核背骨を別途設定する。

検査の種類と位置づけ

他覚的聴力検査（被検者の協力に依存しない客観的評価）には、ABR・ASSR・OAE（耳音響放射、本トピック群ではDPOAE）・ティンパノメトリ等があり、電気生理検査バッテリーとして併用される。
ASSRはOAE・ABRと並ぶ電気生理検査の一翼で、1981年Galambosらの40Hz刺激応答の記述に起源をもつ。複数周波数を同時評価でき、ABRと同等の閾値結果をより短時間・統計的に再現性高く得られる一方、当初は覚醒成人に限られ、刺激パラメータ調整で小児（睡眠/鎮静下）にも適用可能になった。
ABR・ASSRは体動・筋活動がアーチファクトとなり記録品質を損なうため、生後6か月以降の小児では睡眠/鎮静下での実施が前提。

ABR（波形・閾値推定・神経学的応用）

ABRは乳幼児の聴力評価のゴールドスタンダードで、broadband click・chirp刺激で高音域（2–4kHz）の概略閾値を、tone-burstで周波数特異的情報を与える。
波形は波I–Vからなり、波I（蝸牛神経）が正常でも中枢波（III, V）が異常であれば脳幹レベルの障害を示す。蝸牛マイクロホン・加重電位の併存は蝸牛・蝸牛神経機能の正常を示唆する。
気導ABR（AC-ABR）と骨導ABR（BC-ABR）の併用で伝音成分と感音成分を分離できる。Kabuki症候群例ではOME時にAC-ABR閾値が30–75→45–90 dBnHLへ上昇し、BC-ABR/BC-PTAは25–50 dBnHL（軽〜中等度SNHLの基盤）と、変動性難聴の性状を縦断的に描出した。
神経学的応用: 遺伝子治療後（DFNB9）の聴覚路回復モニタリングでABRが有用。波Vが13週までに全例出現、52週までに一部で波I・IIIが明瞭化し、1 kHz・85 dBの波V潜時は4週9.220 ms→52週8.190 msへ有意短縮（p=0.004）、振幅は増大傾向（p=0.055）。

ASSR（周波数特異的閾値推定・ABRとの比較/相関）

ASSRはchirp刺激で周波数特異的に閾値を推定でき、ABRとの相関が報告される。ASD＋言語遅滞児ではclick ABRに反応した耳はすべてchirp ASSRにも反応し、ABR反応ありかつASSR反応なしの例はなく、ASSRが閾値推定で追加情報を与えうる。click ABRとchirp ASSR閾値平均（1/2/4kHz）はrho=0.316（p=0.014）で相関し、ASSRの方が難聴検出感度が高い可能性が示された。
伝音難聴（OME）児（3–6歳41耳）でNB CE-Chirp誘発ASSR/ABRを行動聴力と同日照合した研究では、相関係数はASSR 0.659/0.605/0.723/0.857、ABR 0.587/0.684/0.753/0.802（500/1000/2000/4000 Hz）。実際の聴力レベル予測はABRがASSRより良好だが、ASSRは聴力像が行動聴力に近いpeaked型を示し、検査時間も片耳ASSR 5.9分 vs ABR 17.0分と短い。ただし両者とも安定性は不良で行動聴力の置換は不可、相互検証用と結論。
乳児ASSR-BA閾値差の定量推定（MA・abstract暫定）: 2歳未満乳児の気導ASSR閾値と行動聴力(BA)閾値の差（補正値）を7研究2,845閾値ペアでメタ統合。平均差(±95%CI)は0.5kHz 9.24dB(±6.45)・1kHz 7.19dB(±4.02)・2kHz 6.35dB(±4.51)・4kHz 7.42dB(±5.40)で、ASSRはBA閾値を合理的に予測。乳児難聴の早期同定でASSR閾値を解釈する際の周波数別補正値の根拠となる（confidence:medium・abstract暫定・I²89–96%と高異質性・中等度の質）。
限界: ASSRは重度脳幹機能障害に対し低感度で、正常〜軽度上昇の閾値しか示さず障害を見逃しうる。click-ABR中枢波やEFR（包絡線追従反応）とのクロスチェックが必須。ASSRは標準化されたプロトコル・機器が未確立で結果は慎重に解釈する。

乳幼児（自然睡眠下/鎮静下・新生児聴覚スクリーニング）

ABRは自然睡眠下（NS-ABR）での実施が鎮静・全身麻酔のリスク回避の点で望ましいが、児の覚醒で中断・再検となる。0–12か月児86名・164回のNS-ABRでは患者ベース73%が成功取得も検査回数ベースでは40%のみ成功。不成功主因は睡眠の質不良（61%）・指導不遵守（27%）等で、過去の試行歴（OR=1.46, 90%CI 1.13–2.05）とASSR併用（OR=4.65, 90%CI 1.70–12.73）が成功と有意に関連した。
ABR・ASSRは生後6か月以降は睡眠/鎮静下が前提で、鎮静は安全性優先で個別化される。
麻酔薬選択がABR波形・鎮静成功率に影響（差分SR・abstract暫定）: 小児ABRの麻酔薬・投与経路を統合したSR（24研究6053例）で、薬理的鎮静群は非麻酔群と波形が有意に異なりうる一方、麻酔薬間では差を認めない研究も多い。特筆すべきはsevofluraneがpropofolより偽陽性が多く、より重度の難聴診断につながった点（1研究79例）。鎮静成功率は投与経路で異なり、IV propofolと経鼻dexmedetomidineが良好。限られたデータながらIV propofolは鎮静に有効でABRへの影響が小さいと示唆される（confidence:low・abstract暫定）。→ 鎮静下ABRの読影では麻酔薬による波形修飾・偽陽性に留意。
新生児聴覚スクリーニング普及後も生後6か月以降では客観的電気生理評価が必要（詳細は新生児聴覚スクリーニングを参照）。

特殊集団・難聴鑑別

自閉スペクトラム症（ASD）児: 行動聴力が困難なためABR/ASSRが活用される。ASD児はclick ABR・chirp ASSRいずれも閾値スコアが有意に低く、差はchirp ASSRでやや顕著。ただし中耳病変・協力度・交絡の可能性が残る（後ろ向き・少数）。
遺伝子治療後（DFNB9）: ABR・ASSRが聴覚回復の信頼できる客観的指標。0.5–4 kHzでPTA・ABR・ASSR閾値間に有意相関。DPOAE SNRは治療前後で有意差なく、外有毛細胞機能とは独立の経路改善を示唆。
症候群性難聴（Kabuki症候群/KMT2D変異）: AC/BC-ABRとティンパノメトリ・DPOAE・ASSR・PTAの併用で、OMEに連動する変動性難聴と基盤の軽〜中等度SNHLを分離。HRCTで中耳・内耳の構造異常を伴い、定期的な他覚的モニタリングとOMEへの早期介入が必要。
行動聴力困難児（先天性小耳症・36か月未満）では、c-ABRで難聴の性状を判定し、chirp-ASSRを補完併用。両者の気導閾値は平均2–4kHzで最も強く相関（r=0.723）。

治療

検査トピックのため該当なし（治療介入は対象外）。

予後・経過

検査トピックのため該当なし。検査結果が予後評価に与える影響は中核背骨未取得のため未確定。

更新履歴

2026-06-04 (2): 横断スイープ新着1本を上乗せ（abstract暫定）。乳児ASSR-BA閾値差MA（7研究2,845ペア、0.5kHz約9dB・1–4kHz約6–7dB、I²89–96%）をASSR節に反映。ASSR閾値解釈の周波数別補正値の定量根拠。paper_count 11→12。背骨維持。
2026-06-04: 横断スイープ新着1本を上乗せ（abstract暫定）。小児ABRの麻酔薬選択SR（24研究6053例、sevofluraneで偽陽性増・IV propofolはABR影響少で鎮静有効）を乳幼児（鎮静下）節・最新トピックに反映。paper_count 10→11。背骨維持。
2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。ABR–ASSR乖離に焦点を当てたナラティブレビューを狭い暫定背骨として反映。ABR全般の中核SR/GL取得を次回優先。
2026-06-02: 鎮静/ASSR/ABRの3本を差分反映（／／）。paper_count=4。
2026-06-03: 差分6本を反映。全文2件（ ASD児のclick ABR/chirp ASSR比較・ Kabuki症候群のAC/BC-ABR縦断）、暫定4件（遺伝子治療後モニタリング／ NS-ABR成功因子／脳幹障害でのASSR低感度・クロスチェック／ NB CE-Chirp ASSR/ABRの行動聴力予測比較）。ASSR–ABRの閾値比較・使い分け・限界の根拠を拡充。paper_count=10。

参照論文

— 統合（狭い）: ABRとASSRが乖離する場合はABRを優先して解釈、併存症患者では注意 (Pashkov AV 2025, Vestn Otorinolaringol / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 背景: 小児ABR/ASSRは睡眠/鎮静下が前提、鎮静は安全性優先で個別化 (Necula V 2025, Audiol Res / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 総説: ASSRはABRと同等閾値を短時間・多周波数同時で得るが標準化未確立 (Alamanda M 2026, StatPearls / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 一次（診断精度）: 小児小耳症でc-ABRとchirp-ASSR閾値は2–4kHzで相関(r=0.723)、ASSRは補完検査 (Wang Y 2025, Int J Pediatr Otorhinolaryngol / diagnostic-accuracy / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 一次（症例対照・全文）: ASD児でclick ABRとchirp ASSR閾値が相関(rho=0.316)、ASSRが感度面で補完的 (Chaldi D 2025, Cureus / case-control / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / full-text)
— 一次（症例集積・全文）: Kabuki症候群でAC/BC-ABR併用が伝音/感音成分を分離し変動性難聴を縦断描出 (Zheng Z 2024, Mol Genet Genomic Med / case-series / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / full-text)
— 一次（症例集積）: DFNB9遺伝子治療後にABR波V潜時短縮・波形成熟、PTA/ASSRと相関 (Zhang L 2025, Med / case-series / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 一次（コホート）: NS-ABR成功にASSR併用(OR≈4.65)・試行歴・睡眠の質が寄与 (Liao EN 2025, J Am Acad Audiol / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 一次（症例集積）: 重度脳幹障害でASSRは低感度、click-ABR中枢波/EFRとのクロスチェック必須 (Díaz M 2024, Ear Hear / case-series / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 一次（診断精度）: 伝音難聴児でNB CE-Chirp ASSR/ABRは行動聴力と相関、ABRが予測良好・ASSRが短時間、置換不可 (Ding L 2024, Int J Pediatr Otorhinolaryngol / diagnostic-accuracy / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 統合: 小児ABRの麻酔薬選択SR(24研究6053例)、薬理鎮静で波形変化・sevofluraneで偽陽性増・IV propofolはABR影響少で鎮静有効 (Lu 2026, Int J Pediatr Otorhinolaryngol / sr-ma / Lv.3 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 統合(診断精度): 乳児ASSR-BA閾値差MA(7研究2,845ペア)、0.5kHz9.24dB・1kHz7.19dB・2kHz6.35dB・4kHz7.42dB、I²89–96%、ASSRはBA閾値を合理的予測 (Huang 2025, Syst Rev / sr-ma / Lv.2 / RoB:some-concerns / confidence:medium / 暫定)

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