外リンパ瘻（Perilymphatic Fistula）

⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。最終更新: 2026-06-03 ／反映論文: 10件（PLF固有総説1＋窓補強術総説1＋組織病理研究1＋症例3＋急性感音難聴GL等4）／ abstract-only 暫定（全文未取得） ／未レビュー

サマリ（現時点の到達点・暫定）

外リンパ瘻（PLF）は、内耳と隣接腔（多くは中耳・乳突腔）との異常交通であり、前庭窓（卵円窓）・蝸牛窓（正円窓）などから外リンパが漏出し、急性・変動性・進行性の感音難聴やめまい・耳閉感などを来す病態である。大半は外傷性イベントに関連するが、徹底的評価後も20〜40%は特発性として残る。診断は「誘因の問診」と解剖学的素因の認識を出発点とし、確定にはバイオマーカー（CTP: cochlin-tomoprotein）検査や画像でのpneumolabyrinth（迷路内気腫）、試験的鼓室開放が用いられる。治療は床上安静などの保存療法が基本で、難治例には内耳窓閉鎖・補強術が行われる。近年、従来「窓のPLF」とされた症例の相当数が、実は窓以外の内耳裂隙による第三の窓症候群である可能性が組織病理学的に提起されている。

なお全反映論文はabstract-only（全文未取得・いずれもPMC OA不可）であり、効果量・診断精度・術成績の定量値は未確認の暫定的記載である。

カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）

背骨(anchor): — PLF固有のStatPearls総説（narrative-review・2025）。定義・解剖・誘因・歴史・素因を体系的に整理。前版の急性感音難聴GL（PLF非固有）から、PLF固有文献へ背骨を更新した。
反映範囲: abstract-only 暫定。本巡で反映した6本（PLF総説・窓補強術総説・組織病理研究・症例3本）はいずれも全文未取得（PMC OAでなく Europe PMC API で全文取得不可）。前版の4本（急性感音難聴GL等、PLF非固有の周辺的言及）も維持。
暫定(全文未取得): 反映10本すべて note_status=provisional-abstract。診断検査の定量値（CTPカットオフ）・手術成績・症状頻度などはアブストラクト範囲に無く未確認。全文入手で要再評価。
飽和目標: PLF固有のSR/メタ・診療GL、CTP/LCH検査の診断精度研究、内耳窓閉鎖術の手術成績の一次研究を次回優先で取得し、定量的背骨を確立する。

病態・基礎

定義: 内耳と隣接腔（最多は中耳・乳突腔）との異常交通。頭蓋内腔・頸動脈管・顔面神経管との交通はより稀（confidence:medium）。
用語: 一部の著者は「labyrinthine fistula（緻密な耳嚢骨の欠損で膜迷路が露出）」と「perilymphatic fistula（前者のうち膜迷路破綻＋外リンパ漏出を伴う部分集合）」を区別するが、互換的に用いられることも多い。
誘因の機序仮説（Goodhill）: 「implosive（陥入性）」経路＝中耳側からの圧（耳管経由の圧伝達など）、「explosive（破裂性）」経路＝頭蓋内圧上昇・気圧外傷（barotrauma; Valsalva・鼻をつまんだくしゃみ・いきみ）による外リンパ側からの圧（confidence:medium）。
好発部位: 前庭窓（卵円窓）・蝸牛窓（正円窓）が最多。ほかに fissula ante fenestram（前庭前方の結合組織で充たされる骨裂；胎生期の閉鎖不全や外傷で交通路になりうる）、外側半規管、後半規管膨大部と正円窓間の骨microfissure からの漏出も報告。
素因: 前庭水管拡大、Mondini奇形、真珠腫による外側半規管骨びらんなどがPLF形成の素因となる。
第三の窓との重なり: 過去にPLF（正円窓/卵円窓）と推定されたヒト側頭骨標本の組織病理学的再検で、多くが窓以外の部位の内耳裂隙（蝸牛-顔面神経間・上半規管・内リンパ嚢-頸静脈球間・蝸牛-内耳道間・後半規管・拡大蝸牛水管）を有し、第三の窓症候群であった可能性が示された（confidence:medium。ただし組織学的裂隙＝臨床症状の原因とは限らず、症状を呈したのは1例のみ）。

誘因（後天性・特発性）

外傷性: 頭部外傷・気圧外傷（barotrauma）が大半。穿通性中耳外傷では耳小骨連鎖離断とPLFを合併しうる。
圧外傷性・医原性: 耳硬化症に対するアブミ骨手術（stapedectomy）— 前庭窓からの外リンパ漏出、人工骨周囲の卵円窓膜の不良封鎖、人工骨の位置異常・術後移動が原因となる。また耳管通気（Eustachian tube air inflation）後にPLFを生じた症例も報告される（confidence:low）。
特発性: 徹底的評価後も20〜40%が特発性として残る。症状が非特異的で軽度・間欠性のものは認識が難しい。

症状

急性・変動性・進行性の感音難聴、めまい／平衡障害、耳閉感、autophony（自声強聴）、耳鳴など、いずれも耳科的に非特異的。
第三の窓効果に伴うautophony・聴覚過敏（hyperacusis）を呈しうる。
小児では第三の窓効果により偽伝音難聴（pseudo-conductive hearing loss；オージオグラム上の気骨導差）を呈しうるため、気骨導差が必ずしも外耳・中耳病変を意味しない点に注意（周辺的・abstract-only）。

診断（暫定）

出発点は誘因の問診（外傷・気圧変化・努力・耳手術歴・耳管通気歴）と解剖学的素因の認識。
バイオマーカー検査: 中耳洗浄液中の CTP（cochlin-tomoprotein） がPLFの診断に有用。耳管通気後PLFの症例ではCTP陽性で診断確定した（confidence:low、定量カットオフは未取得）。
画像: pneumolabyrinth（迷路内気腫） は外傷性PLF／内耳窓破綻の確定的徴候。小児穿通性外傷例でも認められる（confidence:low）。
試験的鼓室開放（exploratory tympanotomy）で窓の漏出を直接確認しうる。ただし明らかな窓瘻孔が見つからない症例では、窓以外の内耳裂隙による第三の窓症候群を鑑別に入れる。
急性感音難聴スペクトラムの一病型として、急性感音難聴の標準的診断フローの枠組みの中で鑑別されうる（暫定）。めまいをきたす耳科疾患・進行性末梢前庭障害の鑑別群の一つとしても挙げられる（周辺的・abstract-only）。

治療（暫定）

保存療法が基本: 床上安静・頭部挙上などで自然閉鎖を待つ（耳管通気後PLF例では初期に床上安静＋ステロイドパルスが試みられた）。
外科的閉鎖・補強: 保存療法不応例・難治例には内耳窓閉鎖術（経外耳道内視鏡下耳科手術による窓シーリング）が行われ、聴力・めまいの改善が得られた症例がある（confidence:low）。
窓補強術（window reinforcement）: 第三の窓病態に対し、自然窓（通常は正円窓のみ）を補強して迷路系を「2窓」状態に戻す低侵襲手技。autophonyを改善しうるが十分に研究されておらず結果はばらつく。より侵襲的な手技に不適な医学的に複雑な患者での第一選択・低リスク介入として位置づけられる（confidence:low）。
外傷性PLF（小児穿通性外傷）では手術探索・修復と保存的管理が個別化して選択される。

予後・経過／内リンパ水腫との鑑別・併存

外傷性PLFでは手術修復後でも骨化性迷路炎（ossifying labyrinthitis）を来し人工内耳植込みに至りうる重篤な経過がある（confidence:low）。
メニエール病（内リンパ水腫 EH）とPLFは別個の病態とされるが症状が類似し鑑別が難しい。両者が同一症例に併存しうることが新しい診断ツールで示された（著者ら初の報告）（confidence:low）。鑑別を二者択一で考えず併存の可能性も考慮する。
自然経過・予後因子・再発率の定量的知見は本サマリでは未取得（全文未入手）。

更新履歴

2026-06-03: PLF固有文献6本を差分反映（いずれもabstract-only暫定・全文OA取得不可）。背骨を急性感音難聴GLからPLF固有のStatPearls総説へ更新。定義・誘因のimplosive/explosive分類・好発部位・素因（）、第三の窓症候群との組織病理学的重なり（）、CTP診断と耳管通気誘因（）、pneumolabyrinthと外傷性PLFの転帰（）、窓補強術（）、内リンパ水腫との併存（）を各節に追加。paper_count 4→10。
2026-06-02: 関連総説3本を差分反映（いずれも外リンパ瘻に固有でない周辺的言及・abstract-only）。鑑別上の位置づけ（）と小児偽伝音難聴と第三の窓（）を補強。
2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。急性感音難聴診療GLを暫定背骨として反映。

参照論文

— 背骨(anchor): PLF固有のStatPearls総説。定義・解剖・誘因(implosive/explosive)・好発部位・素因・歴史を体系化 (Furhad 2025, StatPearls / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
— 治療: 正円窓/卵円窓補強術の総説。PLFを第三の窓病態とし窓補強術の低侵襲第一選択としての位置づけ (De Jong 2023, StatPearls / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)
— 病態: ヒト側頭骨組織病理。窓PLFと推定例の多くが窓以外の内耳裂隙＝第三の窓症候群の可能性 (Wallace 2026, Otol Neurotol / case-series / Lv.4 / RoB:high / confidence:medium / 暫定)
— 誘因/診断/治療: 耳管通気後PLFの症例。CTP陽性で診断、経外耳道内視鏡下窓閉鎖で改善 (Kan 2025, Auris Nasus Larynx / case-report / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 診断/予後: 小児pneumolabyrinth 2例。外傷性PLF、修復後の骨化性迷路炎→人工内耳 (Andrade 2025, Eur Arch Otorhinolaryngol / case-series / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 鑑別/併存: 内リンパ水腫(EH)とPLFの併存を初報告 (Fukushima 2025, Laryngoscope / case-report / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
— 統合（非固有）: 日本初の急性感音難聴診療GL。外リンパ瘻を急性感音難聴スペクトラムの一病型として包含 (Kitoh 2024, Auris Nasus Larynx / guideline / Lv.1 / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
— 周辺的: 小児偽伝音難聴と第三の窓症候群の総説。外リンパ瘻を第三の窓効果で偽伝音難聴を呈しうる一原因として位置づけ (Ertugrul 2024, Audiol Res / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)
— 周辺的: 進行性・変性末梢前庭障害の総説。外リンパ瘻を鑑別群の一つとして列挙 (Little 2021, Otolaryngol Clin North Am / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)
— 周辺的: めまいをきたす耳科疾患の総説。外リンパ瘻をめまいの原因疾患の一つとして列挙 (Ishiyama 2021, Continuum / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)

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