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先天性難聴（Congenital Hearing Loss）

⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。 最終更新: 2026-06-13 ／ 反映論文: 44件（地域疫学3＋包括的危険因子SR1＋先天性CMV原因軸10＋症候群性1＋介入RCT1＋後天性感染検出1＋意思決定SR1＋周産期HIE1＋薬剤曝露1＋早期発症HL動物モデル1＋早産リスク因子SR1＋精神保健SR1＋医療経済1＋体制品質1＋SARS-CoV-2胎内曝露1） ／ アンカーは full-text 化（cCMV軸） ／ 診断・治療の中核背骨は未取得 ／ 未レビュー

サマリ（現時点の到達点）

先天性難聴は出生時から存在する難聴で、小児の社会的・情緒的・知的発達に影響し、新生児聴覚スクリーニングによる早期発見・早期介入（EHDIの1-3-6目標）が要となる。 新生児聴覚スクリーニングで検出される両側永続難聴は約1.33/1000出生（重度〜最重度両側は約1.1/1000、軽度〜中等度両側または一側がさらに1〜2/1000）。 病因は遺伝性と後天性に大別され、約80%が遺伝性（症候群性10%/非症候群性90%。詳細は 遺伝性難聴）、後天性は感染（CMV・Zika・風疹）や胎内毒素曝露からなる。 後天性原因の中核＝先天性CMV(cCMV): cCMVは小児難聴の主要な非遺伝性原因で、出生時正常でも遅発性・進行性SNHLを来すため、新生児聴覚スクリーニングだけでは捕捉できず継続的な聴覚モニタリングを要する。 地域疫学（トルコ）では先天性難聴の有病率は全体0.5%・リスク因子保有児で1.1%、主要危険因子はNICU入院/人工換気/耳毒性薬・高ビリルビン血症・早産・血族婚・難聴家族歴と報告される（confidence:low・地域特異）。 2026年の包括的SR（観察研究17件）は、CHLを遺伝（GJB2/家族歴/血族婚）、感染（cCMV/TORCH）、周産期（NICU/低出生体重/高ビリルビン血症）、環境（耳毒性薬）の複合リスクとして整理し、SNHL・両側性が最多であるとした。報告ORレンジは遺伝/家族歴4.0-12.5、cCMV 5.0-10.3、NICU 6.8-7.2、高ビリルビン血症4.5-5.2、耳毒性曝露3.0-4.2。ただし統一メタ解析ではなく観察研究の範囲値として扱う。 2026年差分では、普遍的cCMVスクリーニングで見つかる臨床的に目立たないCICMV児にも、尿PCR確認、詳細ABR、検査/画像/眼科評価、長期聴覚フォローを組み合わせる必要があり、抗ウイルス治療の適応は症候性・孤立性SNHL・完全無症候で確度が大きく異なると整理された。UgandaコホートではcCMV陽性率3.4%で母体HIVとの有意関連はなく、聴覚スクリーニングは不完全で遅発性SNHL評価には不十分だった。South Africaモデルでは社会的費用の大半が生産性損失/教育費で、早期発見・介入の政策的根拠を補強する。一方、母体SARS-CoV-2胎内曝露は即時の臨床的難聴を増やさず、高周波TEOAE差の研究的シグナルに留まる。

カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）

  • 背骨(anchor): — cCMV関連難聴の総説（Audiol Res 2024 / full-text 精読 / narrative-review・Lv.5 / confidence:medium）。先天性難聴全体の枠組み（遺伝80%/後天/感染）の中にcCMVを位置づけ、疫学・病態・診断・治療・先進バイオマーカーを定量的に統合。
  • 反映範囲: 原因軸（特にcCMV）は full-text 4本で疫学・伝播・後遺症率・検査性能・スクリーニング戦略・普遍的スクリーニング後管理・低リソース実装を定量化。母体管理/検査診断/CNS/HTAの4総説を abstract-only で補強。包括的危険因子SRを full-text で追加し、遺伝・感染・周産期・環境曝露を横断するリスク層別を補強。医療経済、サービス品質、母体SARS-CoV-2曝露は補助軸として反映。
  • 全文取得済(full-text): （Europe PMC/BioC fullTextXML、OA PDF、accepted manuscript PDFを私的保存）。
  • 暫定(abstract-only): （note_status=provisional-abstract）。効果量・サブ群・RoBの一部は未確認。全文入手で要再評価・昇格。
  • 未取得（診断・治療の中核背骨）: 遺伝学的検査の体系、ABR等の精密聴力診断、補聴器/人工内耳の適応・アウトカム、EHDI(1-3-6)の体系的SR/GLは未取得。本邦の疫学・スクリーニング体制も別途反映が必要。
  • 飽和目標: 先天性難聴の中核SR/GL（病因分類・精密診断・補聴器/CI適応・早期療育）を次回優先で取得し、cCMV軸と並ぶ「診断・治療の中核背骨」を別途設定する。

病態・基礎

  • 先天性難聴は出生時から存在し、言語・社会・認知発達を妨げる。重症度は軽度〜最重度まで幅広く、一側性も含む。
  • 病因: 約80%が遺伝性（症候群性10%、非症候群性90%＝常染色体劣性/優性/X連鎖）、後天性は先天感染（CMV・Zika・風疹）や胎内毒素曝露。遺伝性難聴の詳細は 遺伝性難聴 を参照。
  • 包括的危険因子SR（全文精読）: 17観察研究を統合した2026年SRは、遺伝（GJB2、家族歴、血族婚）、感染（cCMV/TORCH）、周産期（NICU、人工換気、低出生体重、高ビリルビン血症）、環境（アミノグリコシド等の耳毒性曝露）を主要リスクドメインとして整理した。家族歴/遺伝関連ORレンジ4.0-12.5、cCMV 5.0-10.3、NICU 6.8-7.2、高ビリルビン血症4.5-5.2、耳毒性曝露3.0-4.2と報告されるが、メタ解析ではなく異質な観察研究からの範囲値であり、血族婚・社会因子は地域特異性が強い（confidence:medium）。
  • 症候群性原因の一例＝Beckwith-Wiedemann症候群(BWS): 11p15.5の遺伝・エピジェネティック異常による先天性過成長症候群。聴覚学的データを伴うBWS症例を集めたSR（聴覚データ報告12例）では、中耳奇形（特にアブミ骨固着）による伝音難聴が多く、外科管理や骨導デバイス(BCD)/通常増幅で改善しうる（9例にCDKN1C変異/インプリンティング異常）。早期・多職種の聴覚評価が推奨される（confidence:low・abstract暫定）。
  • 先天性CMV(cCMV)＝後天性原因の中核: cCMVは世界で最頻の先天ウイルス感染で、出生有病率は全体約0.64%（高所得国0.48%・低中所得国1.42%）。米国で非遺伝性小児難聴の最多原因。
  • 普遍的cCMVスクリーニング時代の病型分類: cCMVの多くは出生時に臨床的に目立たない(CICMV)が、包括評価を行うと検査異常・画像異常・孤立性SNHLが見つかることがある。CICMVは「完全無症候」と同義ではなく、症候性/軽症/孤立性SNHL/完全無症候を評価後に分ける必要がある（confidence:medium）。
  • 伝播: 母体初感染での胎児伝播は30〜50%、非初感染は0.5〜2%。先天感染リスクは妊娠週数で変動し早期感染ほど伝播は低いが重症化は顕著。出生時10〜15%が症候性（黄疸・肝脾腫・点状出血・小頭症・脈絡網膜炎等）、85〜90%が無症候。
  • SNHLの自然史（cCMV）: SNHLはcCMV最頻の遅発性後遺症。無症候児の10〜15%、症候性児の40〜60%に発症。症候性では30〜40%が新生児期/初期数年に、20〜54%が進行性、18〜27%が遅発性（中央値33か月）。無症候では38%が遅発性（中央値44か月）で一側・変動性が多い。cCMV全体での難聴発生率は約12.6%。
  • 高HIV流行地域でのcCMV疫学（Uganda・full-text）: Uganda南西部の前向き母児コホートでは、793組中677例で新生児唾液PCRを実施し、23例(3.4%)がcCMV陽性だった。母体HIVとの関連はなく（HIV曝露3.4% vs 非曝露3.3%、調整aOR 0.7, 95%CI 0.3-1.7）、母体HIV曝露だけを標的にした検出では不十分な可能性がある（confidence:medium・地域特異）。
  • SNHL機序は依然不明で、ウイルス直接傷害に加え宿主免疫反応・炎症性ケモカインの関与が示唆される。CNSでは神経前駆細胞の異常遊走が構造傷害の主因とされる。
  • 妊娠中の薬剤曝露＝予防可能な後天性原因（全文精読）: 妊娠中の薬物曝露と先天性/早期発症難聴のSR/MA（21研究・60薬剤）で、マグネシウム硫酸塩・全身ステロイド（単独/併用）に保護傾向（マグネシウム硫酸塩 OR=0.23[95%CI 0.05–1.19, p=0.08＝非有意な保護傾向]）、一方特定の抗菌薬（ゲンタマイシン OR=3.22[0.43–24.48・1例ベースでCI極広]・メトロニダゾール）・NSAIDs・低用量アスピリン（ASA≤300mg 調整OR=1.53[1.12–2.11]）にリスク上昇傾向（ASA>300mg・他NSAIDsはOR=1.00と逆説的）。抗悪性腫瘍薬・バルプロ酸は弱い関連（confidence:medium・観察研究主体でRoB高・残余/適応交絡の可能性）。cCMV・周産期HIE等と並ぶ予防可能な後天性リスク因子。
  • 早期発症難聴の認知・社会・神経発達への影響（動物モデル・abstract暫定）: 小児（早期発症）難聴は記憶・学習・コミュニケーションを障害しうる。動物モデル33研究のSR（PROSPERO登録・vote counting）で、難聴は認知・発声に負またはニュートラル、社会行動に負・ニュートラル・時に正の効果を示し、最頻の神経生物学的機序は酸化ストレス・細胞傷害・神経新生・神経可塑性。ただし種・誘発法・重症度がばらつき効果方向は実験パラメータで一貫説明されず、報告品質も低い（confidence:low・abstract暫定・動物でヒト外挿に留保・効果量未定量）。ヒト先天性難聴の早期介入の必要性の機序的傍証。
  • cCMV児は前庭機能障害の合併が高頻度で、無症候例でも神経発達後遺症（自閉・注意欠陥・学習困難）が生じうる。

診断

  • 新生児聴覚スクリーニング(NHS): OAE（外有毛細胞由来、外耳〜内耳の経路評価）とAABR（脳幹までの聴覚路評価）が国際的に検証済。AABRのみ内有毛細胞/聴神経/脳幹聴覚路の障害（auditory neuropathy等）を検出でき、リスク児（NICU等）ではこれが多いためAABRが推奨される。NHS自体の方法・成績は 新生児聴覚スクリーニング を参照。
  • 危険因子に基づくフォロー: 普遍的NHSを入口に置きつつ、家族歴/血族婚、cCMV/TORCH、NICU/人工換気/低出生体重/高ビリルビン血症、耳毒性薬曝露を持つ児では、AABR/ABR/OAE/ASSRなどを組み合わせた精密評価と追跡を厚くする。危険因子層別はNHSを置き換えるものではなく、スクリーニング通過後の遅発性・進行性SNHLの取りこぼしを減らす補助軸として扱う。
  • cCMVの検査・適時性: 尿・唾液PCRはcCMV診断の主軸で、生後3週以内（理想は14日以前）に実施し出生後感染と鑑別する。尿PCRは感度100%/特異度99%、唾液PCRは感度97.4〜100%/特異度91.5〜99.9%だが偽陽性率7〜48%（母乳汚染。授乳1.5時間後採取で低減、陽性は再検で確認）。21日以内の尿PCR陰性でcCMV除外可。
  • cCMVスクリーン陽性後の評価: 普遍的cCMVスクリーニング陽性児は、生後21日以内の尿PCRで確定し、CBC/血小板/白血球分画、肝機能、頭部超音波、眼科評価、診断ABRを含む包括評価で病型分類する。NHSのpass/referだけでは聴力を十分に特徴づけられず、cCMV児では詳細ABRと縦断フォローを別途組む。
  • DBS（乾燥血液スポット）: 既存の新生児スクリーニング基盤に追加できる利点があるが感度がばらつく（旧34.4%→改良で73.2〜76.8%、2施設併用で85.7%）。陰性でもcCMV除外不可。
  • サービス品質の診断リスク: Englandの小児聴覚サービスレビューを背景にした論説では、300人を大きく超える小児で難聴見逃しが確認され、品質保証・委託・人材計画・ネットワーク型提供の不備が指摘された（confidence:low・abstract暫定）。NHSは入口であり、紹介後の診断/介入経路の品質保証がないとEHDIは機能しない。
  • 母体SARS-CoV-2胎内曝露（研究的指標）: 前向き単施設コホート61組では、曝露群30例と対照31例でTEOAE pass/referやABR閾値に差はなく、即時の臨床的難聴は示されなかった。一方、TEOAE振幅比は2000 Hz（中央値19.1 vs 16.5, p=0.0077）と4000 Hz（11.1 vs 9.2, p=0.020）で曝露群が低く、4000 Hzが曝露の負の予測因子だった（OR 0.75, 95%CI 0.58-0.98）。臨床的意義未確定の高周波蝸牛機能シグナルであり、スクリーニング政策を変える根拠ではない（confidence:low）。
  • 母体・胎児診断: 母体初感染は血清学（CMV IgM・IgG・IgG avidity。低avidity<30%は3〜4か月以内の初感染を示唆）で診断、胎児感染は羊水NAATで評価する。IgMは特異度・感度に課題（EBV等と交差反応で偽陽性）。
  • 予後バイオマーカー: 出生時血中ウイルス量>12,000 copies/mLで遅発後遺症、>17,000 copies/mLでSNHLリスク上昇との報告がある一方、無症候児では聴覚予測に有用でないとの不一致もあり標準カットオフは未確立。
  • 遺伝学的検査・ABR等の精密聴力検査の体系・鑑別基準は本サマリでは未取得。

治療・早期介入

  • cCMVに対する抗ウイルス治療: 症候性かつCNS病変を伴う新生児では、ガンシクロビル(6 mg/kg×2/日)/バルガンシクロビル(16 mg/kg×2/日)の6週投与で重度難聴の可能性低下と1年神経学的転帰改善がRCTで示される。新薬letermovir/maribavirは新規機序で毒性低減の可能性。妊娠中の母体抗ウイルス療法（高用量バラシクロビル）は症候性胎児や第1三半期初感染後の経胎盤伝播低減に有望。認可されたCMVワクチンは存在しない。
  • 孤立性SNHL/軽症/無症候cCMVの治療ウィンドウ: 新生児期を過ぎて診断されるcCMV関連孤立性SNHLの治療適応は議論があるが、生後12週までの潜在的治療ウィンドウが示唆される。2026年レビューでは、Red Bookに沿い中等度-重度症候性cCMVでは13週以内開始の6か月バルガンシクロビル、孤立性SNHLでは13週以内開始の6週間治療を家族へ提示しうる一方、完全無症候児への抗ウイルス治療は利益不明で推奨しないと整理される。好中球減少（約20%）や理論的長期毒性、家族の不安を含め共有意思決定が必要。
  • 聴覚デバイス・療育: 早期発見・早期介入はcCMV関連難聴児の言語発達を有意に改善する。原因不明例ではMRIで内耳解剖を評価。補聴器が無効な高度・重度難聴では人工内耳が選択肢。小児人工内耳は 小児人工内耳 を参照。
  • 軽度両側難聴児の介入（FM vs 補聴器・RCT・abstract暫定）: 軽度両側感音難聴(PTA 26–40 dB HL)の6–7歳児を対象とした12か月RCT(43名)で、FM(周波数変調)システムが補聴器(HA)・非治療対照より言語(Cohen's d=0.53)・構音で有意に優れた一方、語音知覚は全群で有意改善なし。軽度難聴児でも介入が言語・構音発達を改善しうること、特に騒音下教室環境ではFMが有用なことを示す。個別化介入戦略を支持（小標本・対照は非無作為・単一言語・短期）（confidence:medium・provisional-abstract）。
  • 聴覚デバイス導入をめぐる親の意思決定（SR・abstract暫定）: 小児難聴の聴覚デバイス（特にCI）導入の親の意思決定要因を48研究（CI 32研究67%）で質的に統合したSRで、3大テーマ（実務的考慮・価値観ベースの考慮・情報収集）と、デバイス種別で異なる下位テーマを体系化。CI意思決定では口話コミュニケーション(27/40)・子の自律(20/40)・ろう文化(10/40)が、非CI選択では整容(4/16)・いじめ懸念(6/16)が重要。親はCIへの医療者の偏りを感じ(9/40)・急かされ圧力を感じた。医療者は親の価値観を引き出し個別化カウンセリングを行うべき＝早期介入の意思決定支援の指針（confidence:low・質的統合で定量効果なし・LEVEL N/A）。小児CIは小児人工内耳参照。
  • EHDIの時間軸: JCIH推奨に沿い、聴覚評価は生後1か月以内、精密評価は3か月以内、介入は6か月以内（1-3-6目標）。cCMV児は無症候でも遅発性SNHLを来しうるため、生後5〜6年まで6か月毎の聴覚モニタリングが推奨される。
  • cCMVの縦断フォロー頻度: 普遍的スクリーニングで同定されたcCMV児は、無症候を含め聴覚フォローが必要。2026年レビューは、1歳までは3-6か月ごと、1-3歳は6か月ごと、3-6歳は年1回の聴覚評価を一般案として示す。5歳以降の追跡必要性は未確立で、神経発達・眼科・前庭評価は病型と所見に応じて個別化する。

予後・経過

  • cCMV症候性児の約50%が長期後遺症（SNHL・脳性麻痺・発達遅延・視覚障害）を発症。無症候児の10〜15%がSNHL等を発症。
  • 普遍的スクリーニング実装データでは、Ontarioの確認cCMV601例中96例(16%)が症候性分類、うちSNHLは34/96(35%)、Minnesotaは176確認例中21例(12%)がcCMV disease、New Yorkは276確認例中68例(24.6%)がcCMV diseaseで孤立性SNHL 11例(3.9%)だった。プログラム間でDBS感度、確定率、画像所見の解釈が異なるため、割合は制度依存として扱う。
  • 地域疫学（トルコ）: 先天性難聴の有病率は全体0.5%、リスク因子保有児で1.1%。主要危険因子はNICU入院/5日超の人工換気/耳毒性薬・交換輸血/光線療法を要する高ビリルビン血症・早産・血族婚・難聴家族歴。スクリーニングは生後1か月以内、診断は平均生後2か月以内、介入は生後3〜14か月。
  • Uganda cCMV/HIVコホート（full-text）: cCMV陽性23例では黄疸1/23(4.3% vs 0/654, p=0.03)と1分Apgar<7（3/23, 13.0% vs 26/654, 3.9%, p=0.07）が関連候補だったが、イベント数は少ない。聴覚スクリーニングを1回以上受けたのは141例のみで、cCMV陽性児に不通過はなかったが、機器校正/騒音環境/フォロー欠落が大きく、遅発性SNHLの否定には使えない。
  • 包括的危険因子SRでは、検出された難聴型はSNHLが最多で、両側性が多い一方、診断時期は出生直後から学齢期までばらついた。遺伝・感染・周産期・耳毒性曝露の相互作用が示唆されるため、単一因子より複合曝露として経過観察計画に落とし込む。ただし定義・曝露測定・聴覚評価法が研究間で不均一で、標準化された長期予後推定には使いにくい。
  • 早産は独立リスク因子か（SR・abstract暫定）: 早産児の難聴リスク因子が満期産児と異なるかを検討した16研究(早産児9059例・満期産児10048例)のSRで、早産そのものが独立リスク因子である証拠は得られず、両群が同じリスク因子(5日超の人工換気・敗血症・耳毒性薬)を共有する場合は有意差なし。早産児が新生児期にリスク因子をより多く獲得することが難聴増加を説明しうると示唆する（ただし直接比較研究は1件のみで結論はinconclusive）（confidence:low・abstract暫定）。スクリーニング/フォローを在胎週数でなく実際の曝露で層別する根拠で、上記HIE・NICU入院の知見と整合する。
  • 周産期リスク因子＝新生児低酸素性虚血性脳症(HIE): 周産期仮死によるHIEは難聴の周産期リスク因子。16研究を統合したSR/MA（メタ解析7研究）で、AIの平均発生率4.54%、健常新生児比でHIE児はAIオッズが約10倍高い（OR 10.74, 95%CI 2.02–57.16）。治療的低体温(TH)は保護的方向だが有意差なし（OR 0.77, 95%CI 0.35–1.68）。HIE児は難聴ハイリスク群として聴覚スクリーニング・長期フォローを要するが、HIE基準・聴覚評価法の不統一で異質性が大きい（confidence:low・abstract暫定。メタ解析7研究と少数・95%CIが極めて広い）。地域疫学（トルコ）でもNICU入院・人工換気が主要危険因子に挙がる点と整合する。
  • 後天性（感染性）原因＝先天性トキソプラズマ症(CT)の治療有効性（SR・full-text）: CTはcCMVと並ぶ予防可能な後天性SNHL原因。CTの薬物治療が難聴後遺症を軽減するかを統合したSR（12研究831例・0〜10歳）で、治療プロトコルが研究間で標準化されておらず、地域特異的レジメン（スルファジアジン＋ピリメタミン＋葉酸を1年）にもかかわらず相当数で聴覚後遺症が残存＝治療の聴覚保護効果は不確実。適切に治療された児でも難聴残存例があり、南米病原株（ブラジル偏重）で予後が異なりうる。研究数が少なく定量統合不能（confidence:low・記述的統合・対照群なし・full-text）。cCMV同様、感染後の継続的聴覚モニタリングを要する。
  • 後天性（感染性）原因の難聴検出モニタリング: 急性感染性（細菌性）髄膜炎後のSNHLは小児難聴の重要な後天性原因。41研究8105例（小児82.8%）の国際SR/MAで、難聴診断のプール有病率は退院時が最高30.4%(95%CI 22.9–38)で、退院後1か月22.9%・180日超でも10.8%と経時変化する。難聴は変動・回復・遅発しうるため退院時と追跡時の協調的な聴覚評価（単回検査では捕捉漏れ）が必要（confidence:medium・provisional-abstract）。cCMVの継続モニタリングと同様、感染後難聴も標準化された経時的聴覚評価を要する。
  • 精神保健・心理社会的アウトカム（SR・abstract暫定）: ろう・難聴(DHH、中等度〜最重度難聴を含む)の小児・思春期は、健聴児より不安・抑うつ等の内在化障害の発生率が高い。46研究22,859名(6–21歳)のSRで、社会的排除・コミュニケーション障壁・スティグマがリスク因子、通常校(mainstream)は精神保健課題を悪化させ専門校は支持的、早期診断・早期介入(特に人工内耳)と手話を含むコミュニケーション習熟が心理社会的発達・QOLを改善、親の関与・標的介入が行動課題を軽減すると報告される（confidence:low・abstract暫定・質的統合で定量効果量なし・横断観察中心で因果限定）。先天性難聴の早期介入が社会的・情緒的発達に資するという本トピック冒頭の前提を支持する。
  • 医療経済・社会的費用（South Africa・full-text）: South Africaの2022年出生コホートcost-of-illnessモデルでは、出生数998,362に対しCHL 3,994例を推計し、生涯社会的費用はZAR 16.38 billion（USD 1.02 billion）、年あたりZAR 255.9 million、1人あたりZAR 4.10 millionだった。費用の72%は生産性損失、24%は教育費、直接医療費は約2.3%で、補聴器装用/維持/交換が直接医療費の78.3%を占めた。モデル仮定が多く地域外挿は限定的だが、早期発見・聴覚デバイス・言語療法・教育支援への投資根拠を補強する。
  • 本邦を含む他地域の長期アウトカムは未取得。

最新トピック / 未解決の論点

  • cCMVスクリーニング戦略（普遍的 vs 標的）: 標的型（聴覚不通過児を検査）はcCMV関連SNHLの57%を捕捉した報告がある一方、無症候SNHL予備群を取りこぼす。米国の前向きコホートでは標的型が難聴発症児のかなりの割合を取りこぼし、費用対効果評価3件はいずれも普遍的型が良好と結論。ただしエビデンス不足でガイドライン推奨は分かれる（普遍的型に賛成1/反対2、英国・カナダは普遍的型を非推奨）。
  • 普遍的cCMVスクリーニングの実装ギャップ: 2026年レビューは普遍的スクリーニングを、NHSでは捕捉されないcCMV関連SNHLリスク児を早期フォローへ接続する手段として支持する一方、CICMV児の脳画像、軽症所見、孤立性SNHL/完全無症候児の治療、家族不安、DBS vs 唾液検体、二次バイオマーカーの未確立を強調する。普遍的スクリーニングは「検出」で完結せず、確定診断・病型分類・聴覚フォローの資源設計が必要。
  • cCMVは遅発性・進行性SNHLを来しうるため、新生児期に聴覚正常でも継続的モニタリングが必要だが、多くの研究が小児期以降の聴覚アウトカムを記録できていない。
  • 知識ギャップ（cCMV）: CNS傷害機序・前庭機能障害のスクリーニング・予後バイオマーカー・孤立性SNHLの治療適応が未確立。ウイルス量とSNHLの相関は研究間で不一致。
  • サービス品質・人材: Englandレビュー由来の論説は、NHS後の見逃し、地域差、品質保証不備、聴覚専門職の人材育成不足を指摘した。日本/他国への外挿には制度差があるが、EHDIの実装評価では「検査実施率」だけでなく、診断完了率、介入開始時期、フォロー脱落、データ監査を追う必要がある。
  • 母体SARS-CoV-2曝露: SARS-CoV-2胎内曝露児の高周波TEOAE低下は、標準ABR/NHSで正常な児の研究的サブクリニカル指標であり、先天性難聴の主要原因に格上げする根拠ではない。大規模・長期・調整済みコホートで後続評価が必要。
  • 危険因子のうち血族婚の寄与は地域特異性が強く、本邦など他地域への外挿には注意を要する。
  • 本トピックは包括的危険因子SRを反映したが、診断・治療の中核背骨（遺伝学的検査体系・精密診断・補聴器/CI適応・EHDI体系）は未取得で、cCMV以外の管理アルゴリズムは未確定。

新着アブストラクト知見（2026-06-08）

  • — ポーランドUNHS経験のナラティブレビュー。全国プログラムは国際標準に沿い、難聴は2〜4/1000出生、感音難聴が最多。リスク因子は遺伝、頭蓋顔面奇形、早産、高ビリルビン血症、CMVなどで、親認知・アクセス格差・フォロー改善が課題。
  • — 重症先天性CMV 24例のオープンRCT長期追跡。短期2年では治療群が無治療より神経・聴覚転帰を緩和し得たが、平均22.2年追跡では全群で症状進行が残った。
  • — cCMV難聴総説。出生時難聴だけでなく5歳頃までの遅発・進行・変動があり、蝸牛内感染と宿主炎症が関与し、SNHL合併例のvalganciclovirと母体曝露低減教育が論点。

新着アブストラクト知見（2026-06-10）

  • — beyond 難聴 exploring、neurological、neurodevelopmental sequelae、asymptomatic congenital cytomegalovirus infectionを中心に、増加/高値との関連、関連・予測因子、安全性・合併症を示す総説（定量情報: 15%）。
  • — prenatal、postnatal antiviral therapies、prevention、治療を中心に、改善・低減効果、診断性能、推奨/合意事項を示す総説。
  • — managing challenges、congenital cmv、thinking、cytomegalovirus infectionsを中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、不確実性・追加研究の必要性を示す総説。
  • — newborn screening、neonatal screening、pediatricians、congenital heart 疾患を中心に、主題の整理を示す総説。
  • — simpson-golabi-behmel 症候群 type、glypican-3、gpc3、simpson-golabi-behmel 症候群 type 1を中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、関連・予測因子を示す総説/教育レビュー（定量情報: 68%、50%）。
  • — strc-related autosomal recessive 聴力/聴覚、低下/喪失、strc-related sensorineural 難聴、strc-related nonsyndromic sensorineural 難聴を中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、安全性・合併症を示す総説/教育レビュー（定量情報: 25%、50%）。
  • — population-based congenital cytomegalovirus screening、program、cytomegalovirus infections、neonatal screeningを中心に、主題の整理を示す観察研究（定量情報: 97.4%、45.7%、54.3%、0.13%、87.2%、16.0%）。
  • — valganciclovir、infants、難聴、clinically inapparent congenital cytomegalovirusを中心に、改善・低減効果を示す観察研究（定量情報: OR 0.10、CI 0.02、CI 2.6、95%、P = .003、P = .02）。
  • — epidemiology aetiology、診断、congenital 難聴 via、聴力/聴覚 screeningを中心に、関連・予測因子を示す観察研究（定量情報: 4%、6%）。
  • — 中耳 effusion、newborn 聴力/聴覚 screening、中耳炎 media with effusion、conductive 難聴を中心に、主題の整理を示す観察研究（定量情報: 1.5%、26%、57%、22%、35%、17%）。

新着アブストラクト知見（2026-06-13）

  • — 診断 performance、唾液腺 pcr、detection、congenital cytomegalovirusを中心に、関連・予測因子、診断性能、実行可能性・妥当性を示すシステマティックレビュー/メタ解析。
  • — provision、preparatory information video、parents prior、infants 診断 audiological assessmentを中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示すランダム化比較試験（定量情報: 95 %、48 %、94 %）。
  • — advancements、uncertainties、治療、congenital cmv 疾患を中心に、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示す総説。
  • — screening、cytomegalovirus infection、pregnant women recommendation、italian national instituteを中心に、改善・低減効果、推奨/合意事項を示す総説。
  • — 難聴、neonates、infants、child developmentを中心に、不確実性・追加研究の必要性を示す観察研究（定量情報: 80%）。

関連トピック

更新履歴

  • 2026-06-13: 新着アブストラクト知見を5本再整理。 難聴、neonates、infants、child developmentを中心に、不確実性・追加研究の必要性を示す観察研究（定量情報: 80%）、 診断 performance、唾液腺 pcr、detection、congenital cytomegalovirusを中心に、関連・予測因子、診断性能、実行可能性・妥当性を示すシステマティックレビュー/メタ解析、 provision、preparatory information video、parents prior、infants 診断 audiological assessmentを中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示すランダム化比較試験（定量情報: 95 %、48 %、94 %）、 advancements、uncertainties、治療、congenital cmv 疾患を中心に、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示す総説 ほか1本。 paper_count 39→44。
  • 2026-06-10: 新着アブストラクト知見を10本再整理。 simpson-golabi-behmel 症候群 type、glypican-3、gpc3、simpson-golabi-behmel 症候群 type 1を中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、関連・予測因子を示す総説/教育レビュー（定量情報: 68%、50%）、 中耳 effusion、newborn 聴力/聴覚 screening、中耳炎 media with effusion、conductive 難聴を中心に、主題の整理を示す観察研究（定量情報: 1.5%、26%、57%、22%、35%、17%）、 managing challenges、congenital cmv、thinking、cytomegalovirus infectionsを中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、不確実性・追加研究の必要性を示す総説、 newborn screening、neonatal screening、pediatricians、congenital heart 疾患を中心に、主題の整理を示す総説 ほか6本。 paper_count 29→39。
  • 2026-06-08: PMID:40283619の記述を実アブストに基づき具体化。ポーランドUNHS経験として、難聴2〜4/1000出生・感音難聴最多・遺伝/頭蓋顔面奇形/早産/高ビリルビン/CMVがリスク、親認知・アクセス格差・フォロー改善が課題と整理。paper_count 29据え置き。
  • 2026-06-08: 重症先天性CMVのホスカルネット vs ガンシクロビル長期追跡を、現代標準へ直接外挿しない低確信データとして具体化。paper_count 29据え置き。
  • 2026-06-07: 新着アブストラクト知見を3本再整理。 ポーランドUNHS経験レビュー、 重症先天性CMV 24例の抗ウイルス治療長期追跡、 cCMV難聴は出生時・遅発・進行・変動があり、蝸牛感染と炎症が関与し、SNHL合併例のvalganciclovirと母体曝露低減教育が論点。 paper_count 26→29。
  • 2026-06-07 (最近論文キャッチアップ・cCMV実装/医療経済/体制): 2026年の先天性難聴クラスタ5本を追加。普遍的cCMVスクリーニング時代のCICMV評価・尿PCR確認・診断ABR・病型別抗ウイルス治療・縦断聴覚フォロー[PMID:41913397・full-text]、Uganda cCMV/HIVコホート（cCMV 3.4%、HIV差なし、聴覚スクリーニング不完全）[PMID:42210125・full-text]、South Africa cost-of-illnessモデル（生涯社会的費用ZAR 16.38B、生産性損失72%）[PMID:41884365・full-text]、England小児聴覚サービス品質レビュー論説[PMID:41807056・abstract暫定]、母体SARS-CoV-2胎内曝露と高周波TEOAE差コホート[PMID:42195176・full-text]を反映。paper_count 21→26。
  • 2026-06-06 (最近論文キャッチアップ・危険因子SR): CHLの包括的危険因子SR(17観察研究・PROSPERO/PRISMA、遺伝/GJB2・家族歴・血族婚、cCMV/TORCH、NICU/低出生体重/高ビリルビン血症、耳毒性薬を横断整理、統一メタ解析なし)[PMID:42223301・full-text]を病態・診断フォロー・予後に反映。先天性難聴全体のリスク層別を補強し、診断・治療の中核背骨は未取得として維持。paper_count 20→21。
  • 2026-06-04 (9・横断スイープ): 先天性トキソプラズマ症(CT)治療の難聴軽減SR(12研究831例・治療プロトコル非標準化・標準治療でも聴覚後遺症残存・定量統合不能)[PMID:40443220・full-text]を「治療・早期介入」に後天性感染原因として反映。cCMV同様の継続モニタリング根拠(confidence:low)。paper_count 19→20。アンカー(cCMV軸)維持。
  • 2026-06-04 (8・横断スイープ): DHH(ろう・難聴)児/思春期の精神保健SR(46研究22,859名・内在化障害高頻度・通常校で悪化/専門校で支持的・早期介入/手話で改善)[PMID:40569433・abstract暫定]を「予後・経過」に反映。先天性難聴の早期介入が社会的・情緒的発達に資する前提を支持(confidence:low)。paper_count 18→19。アンカー(cCMV軸)維持。※小児T1DMと聴覚機能のSRは、後天性の全身疾患由来でcongenital軸外のためscope外として却下。
  • 2026-06-04 (7・横断スイープ): 早産児 vs 満期産児の難聴リスク因子SR（16研究・早産児9059例、早産は独立リスク因子でなく後天的リスク因子の蓄積が難聴増加を説明・直接比較1件のみでinconclusive）[PMID:40662234・abstract暫定]を「予後・経過（周産期リスク因子）」に反映。在胎週数でなく曝露で層別する根拠(confidence:low)。paper_count 17→18。アンカー（cCMV軸）維持。
  • 2026-06-04 (6・横断スイープ): 早期発症難聴の動物モデルSR（33研究・PROSPERO、認知/発声に負・社会行動に多様・機序は酸化ストレス/神経可塑性）[PMID:40939217・abstract暫定]を病態節に反映。ヒト早期介入の機序的傍証・ヒト外挿に留保。paper_count 16→17。アンカー（cCMV軸）維持。
  • 2026-06-04 (5・横断スイープ): 妊娠中薬剤曝露と先天性難聴のSR/MA（21研究60薬剤、マグネシウム/ステロイドに保護傾向・ゲンタマイシン/メトロニダゾール/NSAIDs/低用量ASA[OR1.53]にリスク傾向）[PMID:40851451・全文精読]を病態節（予防可能な後天性原因）に反映。paper_count 15→16。アンカー（cCMV軸）維持。
  • 2026-06-04 (4・横断スイープ): 新着差分1本を上乗せ（abstract暫定）。新生児HIE児の聴覚障害SR/MA（16研究・健常比オッズ約10倍OR10.74・THは保護的だが有意差なし）を「予後・経過」に周産期リスク因子として反映。paper_count 14→15。アンカー（cCMV軸）維持。
  • 2026-06-04 (3・横断スイープ): 新着差分1本を上乗せ（abstract暫定）。小児難聴のデバイス導入の親の意思決定SR（48研究・3大テーマ・CIへの医療者の偏り懸念・個別化カウンセリング）を「治療・早期介入」に反映。早期介入の意思決定支援の指針(confidence:low)。paper_count 13→14。アンカー（cCMV軸）維持。
  • 2026-06-04 (2・横断スイープ): 差分2本を上乗せ。軽度両側SNHL児のFM vs HA介入RCT(43名・FMが言語/構音で優位・語音知覚は差なし)を「治療・早期介入」に、髄膜炎後難聴の検出時点SR/MA(41研究8105例・退院時30.4%・180日超10.8%・協調的モニタリング必要)を「予後・経過」に反映。いずれもconfidence:medium・provisional-abstract。paper_count 11→13。アンカー（cCMV軸）維持。
  • 2026-06-04: 症候群性原因の差分1本を上乗せ。Beckwith-Wiedemann症候群の聴覚学的側面SR（中耳奇形・アブミ骨固着による伝音難聴、外科/BCDで改善、CDKN1C変異）[PMID:42074571・abstract暫定]を病態節に反映。paper_count 10→11。アンカー（cCMV軸）維持。
  • 2026-06-03: 先天性CMV原因軸を full-text で中核化（深掘り）。cCMV関連難聴総説を新アンカーに設定（full-text）。cCMVスクリーニング総説を full-text で反映し、疫学・伝播・SNHL自然史・検体別PCR性能・DBS・スクリーニング戦略を定量化。母体管理総説・CNS総説・検査診断総説・CADTH HTAを abstract-only で補強（前庭障害・生後12週治療ウィンドウ・普遍的vs標的スクリーニング）。paper_count 4→10。
  • 2026-06-02: 先天性CMVスクリーニングSR/総説を差分反映、原因軸を補強（SR、RCOG学会ガイダンス、Lancet系総説）。いずれも abstract-only 暫定。
  • 2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。トルコの地域疫学SRを狭い暫定背骨として反映 。

参照論文

  1. — アンカー（cCMV軸）: 先天性CMV関連難聴の総説。先天性難聴の枠組み（遺伝80%/後天/感染）＋cCMVの疫学・SNHL自然史・診断・抗ウイルス治療・先進バイオマーカーを定量統合 (Gana 2024, Audiol Res / narrative-review / Lv.5 / confidence:medium / full-text)
  2. — 原因軸（CMV）: 新生児cCMVスクリーニング総説。検体別PCR性能・DBS・普遍的vs標的スクリーニング・SNHL後遺症率を定量化 (Zhang 2025, Viruses / narrative-review / Lv.5 / confidence:medium / full-text)
  3. — 原因軸（CMV）: cCMV評価・管理の更新総説（ACOG誌）。母体抗ウイルス療法・新生児評価の枠組み (Coskun 2025, Obstet Gynecol / narrative-review / Lv.5 / confidence:low / 暫定)
  4. — 原因軸（CMV）: cCMVのCNS関与の総説。前庭障害・神経発達後遺症・孤立性SNHLの生後12週治療ウィンドウ (Palmetti 2025, Eur J Pediatr / narrative-review / Lv.5 / confidence:low / 暫定)
  5. — 原因軸（CMV診断）: 母体・先天性CMVの臨床検査診断学の総説。血清学/羊水NAAT/尿・唾液NAAT/DBSの使い分け (Leber 2024, J Clin Microbiol / narrative-review / Lv.5 / confidence:low / 暫定)
  6. — 原因軸（CMVスクリーニング政策）: CADTH迅速レビュー(HTA)。普遍的 vs 標的cCMVスクリーニングの有効性・費用対効果・GL推奨の不一致 (CADTH 2024 / sr-ma(rapid) / Lv.3 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  7. — 補助（地域疫学）: トルコの先天性難聴 有病率0.5%（リスク児1.1%）・主要危険因子と介入時期 (Sökmen 2025, Neonatal Netw / sr-ma / Lv.3 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  8. — 原因軸（CMV）: 新生児cCMVスクリーニングと聴覚転帰のSR。聴覚標的型スクリーニングが最も広く報告 (Pollick 2024, Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg / systematic-review / Lv.3 / confidence:low / 暫定)
  9. — 原因軸（CMV）: RCOG Scientific Impact Paper No.56。cCMVの疫学・スクリーニング・診断・抗ウイルス治療 (Khalil 2025, BJOG / guidance-review / Lv.5 / confidence:moderate / 暫定)
  10. — 原因軸（CMV）: cCMVの普遍的新生児スクリーニング総説。普遍的vs標的・検体選択・遅発性SNHLモニタリング (Schleiss 2025, Lancet Child Adolesc Health / narrative-review / Lv.5 / confidence:moderate / 暫定)
  11. — 原因軸（症候群性）: Beckwith-Wiedemann症候群の聴覚学的側面SR。中耳奇形/アブミ骨固着による伝音難聴・外科/BCDで改善・CDKN1C変異 (Parretta 2026, Genes / sr-ma / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  12. — 治療（介入）: 軽度両側SNHL児のFM vs HA介入RCT(43名)、FMが言語(d=0.53)/構音で優位・語音知覚は差なし (Kam 2026, Lang Speech Hear Serv Sch / rct / Lv.2 / RoB:high / confidence:medium / 暫定)
  13. — 後天性原因（検出）: 髄膜炎後難聴の検出時点SR/MA(41研究8105例)、退院時30.4%・180日超10.8%・協調的モニタリング必要 (Alviz 2026, BMC Med / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / confidence:medium / 暫定)
  14. — 治療（意思決定）: 小児難聴のデバイス導入の親の意思決定SR(48研究)、3大テーマ・CIへの医療者の偏り懸念・個別化カウンセリングの必要 (Ensing 2026, Laryngoscope / systematic-review / Lv.3 / JBI / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  15. — 周産期リスク因子: 新生児HIE児の聴覚障害SR/MA(16研究)、健常比オッズ約10倍(OR10.74)・THは保護的だが有意差なし・AI発生率4.54% (Fernandes 2026, Neonatology / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  16. — 後天性原因(薬剤曝露・全文精読): 妊娠中薬剤曝露と先天性難聴のSR/MA(21研究60薬剤)、マグネシウム/ステロイドに保護傾向・ゲンタマイシン/メトロニダゾール/NSAIDs/低用量ASA(OR1.53)にリスク傾向 (Kücükyildiz 2025, Basic Clin Pharmacol Toxicol / sr-ma / Lv.3 / ROBINS-I / RoB:high / confidence:medium / full-text)
  17. — 病態(早期発症HLの神経発達影響): 早期発症難聴の動物モデルSR(33研究)、認知/発声に負・社会行動に多様・機序は酸化ストレス/神経新生/神経可塑性、報告品質低 (Jagersma 2025, Hear Res / sr-ma / Lv.5 / SYRCLE / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  18. — 周産期リスク因子: 早産児vs満期産児の難聴リスク因子SR(16研究・早産児9059例)、早産は独立リスク因子でなく後天的リスク因子の蓄積が説明・直接比較1件のみでinconclusive (Roehrs 2025, Acta Paediatr / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  19. — 予後(精神保健): DHH児/思春期の精神保健SR(46研究22,859名)、内在化障害高頻度・通常校で悪化/専門校で支持的・早期介入/手話/人工内耳で心理社会発達改善 (Khalid 2025, Eur Child Adolesc Psychiatry / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  20. — 後天性原因(感染・full-text): 先天性トキソプラズマ症治療の難聴軽減SR(12研究831例)、プロトコル非標準化・標準治療でも聴覚後遺症残存・定量統合不能 (Silva Santos 2025, Sci Prog / sr-ma / Lv.3 / JBI / RoB:high / confidence:low / full-text)
  21. — 危険因子（full-text）: 先天性難聴の包括的危険因子SR(17観察研究)、GJB2/家族歴/血族婚、cCMV/TORCH、NICU/低出生体重/高ビリルビン血症、耳毒性曝露を横断整理。統一メタ解析なしで範囲値の解釈に留保 (Lalchandani 2026, Turk Arch Otorhinolaryngol / sr-ma / Lv.3 / PRISMA / NOS/JBI / RoB:some-concerns / confidence:medium / full-text)
  22. — 原因軸（cCMV管理・full-text）: 普遍的cCMVスクリーニングで同定されるCICMV児の評価・診断ABR・画像/検査・病型別抗ウイルス治療・縦断聴覚フォローを整理 (Harrison 2026, Rev Med Virol / narrative-review / Lv.5 / SANRA / RoB:some-concerns / confidence:medium / full-text)
  23. — 地域疫学/実装（cCMV・full-text）: Uganda前向き母児コホート、cCMV陽性率3.4%、母体HIV差なし、聴覚スクリーニング不完全で遅発SNHL否定不可 (Adong 2026, BMC Infect Dis / cohort / Lv.3 / ROBINS-I / RoB:high / confidence:medium / full-text)
  24. — 医療経済（full-text）: South Africa出生コホートcost-of-illnessモデル、総社会的費用ZAR 16.38B、1人あたりZAR 4.10M、生産性損失72%・教育費24% (Tombe-Mdewa 2026, Health Serv Insights / prediction-model / Lv.5 / JBI / RoB:some-concerns / confidence:medium / full-text)
  25. — 体制品質（abstract暫定）: England小児聴覚サービスレビュー論説。300人超の見逃し、品質保証・委託・人材育成・ネットワーク型提供の課題 (Kingdon 2026, Arch Dis Child / expert-opinion / Lv.5 / confidence:low / 暫定)
  26. — 胎内曝露/研究的指標（full-text）: 母体SARS-CoV-2曝露新生児61例の前向きコホート、ABR/NHS差なしだが2000/4000 Hz TEOAE振幅比低下、臨床的意義未確定 (Malesci 2026, Medicina / cohort / Lv.3 / ROBINS-I / RoB:some-concerns / confidence:low / full-text)
  27. — 新着知見: ポーランドUNHS経験レビュー。全国プログラムは国際標準に沿い、難聴は2-4/1000出生・感音難聴最多。遺伝、頭蓋顔面奇形、早産、高ビリルビン血症、CMVがリスクで、親認知・アクセス格差・フォロー改善が課題 (Szyfter K 2025, J Clin Med / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  28. — 新着知見: 重症先天性CMV 24例のホスカルネット vs ガンシクロビル・オープンRCT長期追跡。短期転帰緩和の可能性はあるが長期進行は残る (Nigro G 2025, Viruses / rct / Lv.2 / RoB:high / confidence:medium / provisional-abstract)
  29. — 新着知見: cCMV難聴総説。出生時難聴だけでなく5歳頃までの遅発・進行・変動があり、蝸牛内感染と宿主炎症が関与し、SNHL合併例のvalganciclovirと母体曝露低減教育が論点 (Fowler KB 2026, Rev Med Virol / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  30. — 新着知見: beyond 難聴 exploring、neurological、neurodevelopmental sequelae、asymptomatic congenital cytomegalovirus infectionを中心に、増加/高値との関連、関連・予測因子、安全性・合併症を示す総説（定量情報: 15%） (Swanson MR 2025, Pediatr Res / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  31. — 新着知見: prenatal、postnatal antiviral therapies、prevention、治療を中心に、改善・低減効果、診断性能、推奨/合意事項を示す総説 (Chandrasekaran P 2024, Curr Opin Infect Dis / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  32. — 新着知見: managing challenges、congenital cmv、thinking、cytomegalovirus infectionsを中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、不確実性・追加研究の必要性を示す総説 (Jones CE 2022, Arch Dis Child / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  33. — 新着知見: newborn screening、neonatal screening、pediatricians、congenital heart 疾患を中心に、主題の整理を示す総説 (Pappas KB 2023, Pediatr Clin North Am / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  34. — 新着知見: simpson-golabi-behmel 症候群 type、glypican-3、gpc3、simpson-golabi-behmel 症候群 type 1を中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、関連・予測因子を示す総説/教育レビュー（定量情報: 68%、50%） (Adam MP 1993, GeneReviews® / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  35. — 新着知見: strc-related autosomal recessive 聴力/聴覚、低下/喪失、strc-related sensorineural 難聴、strc-related nonsyndromic sensorineural 難聴を中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、安全性・合併症を示す総説/教育レビュー（定量情報: 25%、50%） (Adam MP 1993, GeneReviews® / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  36. — 新着知見: population-based congenital cytomegalovirus screening、program、cytomegalovirus infections、neonatal screeningを中心に、主題の整理を示す観察研究（定量情報: 97.4%、45.7%、54.3%、0.13%、87.2%、16.0%） (Dunn JKE 2025, JAMA Pediatr / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  37. — 新着知見: valganciclovir、infants、難聴、clinically inapparent congenital cytomegalovirusを中心に、改善・低減効果を示す観察研究（定量情報: OR 0.10、CI 0.02、CI 2.6、95%、P = .003、P = .02） (Chung PK 2024, J Pediatr / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  38. — 新着知見: epidemiology aetiology、診断、congenital 難聴 via、聴力/聴覚 screeningを中心に、関連・予測因子を示す観察研究（定量情報: 4%、6%） (Yoshimura H 2024, Int J Epidemiol / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  39. — 新着知見: 中耳 effusion、newborn 聴力/聴覚 screening、中耳炎 media with effusion、conductive 難聴を中心に、主題の整理を示す観察研究（定量情報: 1.5%、26%、57%、22%、35%、17%） (Karawani H 2022, Eur Arch Otorhinolaryngol / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  40. — 新着知見: 診断 performance、唾液腺 pcr、detection、congenital cytomegalovirusを中心に、関連・予測因子、診断性能、実行可能性・妥当性を示すシステマティックレビュー/メタ解析 (Rady SMA 2025, Viruses / sr-ma / Lv.1 / RoB:high / confidence:medium / provisional-abstract)
  41. — 新着知見: provision、preparatory information video、parents prior、infants 診断 audiological assessmentを中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示すランダム化比較試験（定量情報: 95 %、48 %、94 %） (Jagger A 2025, Int J Pediatr Otorhinolaryngol / rct / Lv.2 / RoB:high / confidence:medium / provisional-abstract)
  42. — 新着知見: advancements、uncertainties、治療、congenital cmv 疾患を中心に、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示す総説 (Vipulanandan Y 2026, Rev Med Virol / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  43. — 新着知見: screening、cytomegalovirus infection、pregnant women recommendation、italian national instituteを中心に、改善・低減効果、推奨/合意事項を示す総説 (Ornaghi S 2026, Prenat Diagn / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  44. — 新着知見: 難聴、neonates、infants、child developmentを中心に、不確実性・追加研究の必要性を示す観察研究（定量情報: 80%） (Choe G 2023, Clin Exp Pediatr / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
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