好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA, 旧Churg-Strauss）

⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。最終更新: 2026-06-13 ／反映論文: 21件／背骨: EGPA特化GL 2023・ACR/VF GL 2021・BSR GL 2025 ／ 2026 expert recommendations/周術期/心筋炎を追加／未レビュー

サマリ（現時点の到達点）

好酸球性炎症を伴う希少な壊死性血管炎（ANCA関連血管炎AAVの一型。GPA・MPAと並ぶ）。喘息・鼻副鼻腔病変（鼻茸/好酸球性副鼻腔炎）など2型炎症を背景に持ち、典型的には①前駆期（喘息・アレルギー性鼻炎・鼻茸）→②好酸球増多期→③血管炎期の3病期で進展する。管理はGLが整備され、再燃/難治の非重症EGPAには抗IL-5/IL-5R生物学的製剤（メポリズマブ・ベンラリズマブ）が中核で、予後不良因子を伴う重症例ではステロイド＋シクロホスファミド/リツキシマブが寛解導入の基盤。 2023年にはEGPA特化のエビデンスベースGL（5原則＋16ステートメント）が初めて策定され、英国BSR 2025 GLでは AAV のENT症状管理が独立ドメインとして扱われた。診断遅延を防ぐためのレッドフラグ（好酸球閾値・鼻茸など）も体系化されている。 2026年expert recommendationsは、EGPAを好酸球性炎症・血管炎・気道疾患の混在として表現型別に扱い、喘息/ENT flareを全身血管炎とは別に持続・再燃しうる治療標的として位置づけた（confidence:medium）。周術期では、EGPA患者の気道過敏性・心病変・慢性免疫抑制・神経筋遮断薬反応を術前に評価し、気道刺激とhistamine放出薬を避ける実務的枠組みが提案されている（confidence:low）。

病態（3病期と好酸球性炎症）

EGPAは好酸球性炎症と小型血管炎が併存する病態で、典型的に3病期で進展する: ①前駆期（成人発症喘息・アレルギー性鼻炎・鼻茸/好酸球性副鼻腔炎）→②好酸球増多期（末梢血/組織の好酸球増多）→③血管炎期（壊死性血管炎による多臓器障害）。
2026年expert recommendationsは、年間発症率を約1.7/100万人、有病率を15.6/100万人と整理し、呼吸器病変を最頻のmanifestationとする。喘息とCRSwNPは必ずしも血管炎活動性そのものではないが、EGPA臨床像の一部として長期管理に組み込む（confidence:medium）。
ANCA陽性は約30–40%（通常抗MPO/p-ANCA）で、ANCA陽性 vs 陰性で臨床サブフェノタイプが異なる（陽性例は血管炎優位、陰性例は好酸球性組織浸潤優位の傾向）。
抗IL-5/IL-5Rα抗体は好酸球を直接標的とするが、好酸球以外への作用も示唆されつつある。 → 2型炎症の機序は 2型炎症の病態、上気道での好酸球性病態は好酸球性副鼻腔炎と共通基盤。

治療

寛解導入（重症度・予後因子で層別）

予後不良因子（FFS）のない非重症例: ステロイド(GC)が基盤。アザチオプリン追加はGC単独に優越せず（寛解導入・GC減量・再燃予防のいずれも改善せず, LoE 2b）。
予後不良因子を伴う重症例: GC＋シクロホスファミド(CYC)またはリツキシマブ(RTX)を寛解導入に使用（LoE 2b）。
RTX vs 従来療法（REOVAS RCT 2025, n=105）: 寛解導入でRTX(GC＋RTX)は従来戦略（GC単独/重症はGC＋CYC）に優越性を示さなかった（180日寛解 63.5% vs 60.4%, RR 1.05 [95%CI 0.78–1.42], p=0.75。寛解期間・再燃・GC量・有害事象も同等）。RTXが従来療法を置き換える根拠は得られず、薬剤選択は個別化（confidence:high）。ただし重症EGPAでのRTX vs CYCの同等性を問う設計ではない点に注意。
2026 expert recommendationsの実務アルゴリズム: 重症EGPA（糸球体腎炎、単神経炎多発、肺胞出血、重症心病変、中枢神経、腸管虚血など）ではmethylprednisolone 250–500 mg/dayを3日（最重症は1000 mg/dayも例外的）＋CYCまたはRTX。RTXは再発例、MPO-ANCA陽性、妊孕性/累積CYC毒性が問題になる例で優先しうる。非重症例はGC 0.5–1 mg/kg/dayから開始し、難治・GC毒性/感染リスク・重症喘息/CRSwNP/好酸球性浸潤がある場合は抗IL-5/IL-5Rを早期併用する（confidence:medium、公式GLではなくexpert opinion）。

抗IL-5/IL-5R 生物学的製剤（再燃/難治の非重症例の中核）

メポリズマブ（anti-IL5）: MIRRA試験（n=136）で再燃/難治EGPAに持続寛解率を上昇・GC減量（36/48週寛解 OR 16.74 [95%CI 3.61–77.56], p<0.001、≥24週累積寛解 OR 5.91 [95%CI 2.68–13.03]）。LoE 1bで非重症EGPAに推奨されている。
ベンラリズマブ（anti-IL-5Rα）: MANDARA RCT（n=140）でメポリズマブに非劣性（36/48週寛解 59% vs 56%, 差3%ポイント [95%CI -13〜18]）。GC完全離脱はベンラリズマブで数値的に高く（41% vs 26%）、好酸球除去もより強力（confidence:high）。
2年長期成績（MANDARA OLE 2025）: 抗IL-5/受容体療法を2年継続すると持続寛解（104週で約62–68%）・GC離脱（約44%）・低再燃・好酸球除去が維持。メポリズマブ→ベンラリズマブ切替で好酸球除去とGC減量がさらに強化（OLEは非盲検でevidence_level:2, confidence:high）。
統合SR（25研究・RCT2/観察23）も難治例・GC減量への有効性を支持（観察主体・異質性大で確実性中, confidence:medium）。
メポリズマブ実臨床scoping review 2026: 71文献・51原著研究、累計2312例、平均追跡16.3か月。12–24か月の寛解率は30.4–94.4%と幅が大きいが、再燃率低下42–90.6%、GC量低下は最大87.2%、12か月以上で約50%がGC中止、RCTと比べ新たな安全性シグナルなしと報告（confidence:medium・暫定、定義/用量/重症度の異質性あり）。 → 鼻茸への生物学的製剤の位置づけは鼻茸に対する生物学的製剤と共通基盤。

GL上の位置づけ

EGPA特化エビデンスベースGL 2023: AAV全体ではなくEGPAに特化した初のGL。5つの包括原則＋16ステートメントで診断・病期分類・治療・転帰・フォローアップをカバー（個別推奨の詳細は本文未取得＝暫定）。
ACR/血管炎財団GL 2021: AAV初の公式GL。非重症EGPAにメポリズマブを推奨、重症GPA/MPAにはリツキシマブ。全推奨がconditional（RCT不足）。
英国BSR GL 2025: AAV管理を26推奨に再編。「声門下狭窄・ENT症状の管理」が独立ドメイン化された点が特徴（具体推奨は本文未取得＝暫定）。
2026 expert recommendations: EGPA専門の公式GLを置き換えるものではないが、診断疑い、表現型分け、GC sparing、多職種フォローを実務アルゴリズム化。ENT/喘息症状が全身血管炎と独立に残る点を明記し、フォローでは好酸球数、喘息症状、全身活動性を継続的に追跡する。

診断（※分類基準本文精読は暫定）

一般に 2022 ACR/EULAR分類基準・ANCA・好酸球増多・全身臓器評価で診断（分類基準そのものの本文精読は次回）。2026年expert recommendationsは同基準の分類性能を感度75%・特異度99%と紹介し、MPO-ANCA陽性は基準項目ではないためANCA陰性でもEGPAを除外しないと強調する（confidence:medium）。
ANCA測定: PR3/MPO-ANCA免疫測定法は間接蛍光抗体法(IIF)より診断精度が高い（LoE 1a）。EGPAでのANCA陽性は約30–40%（主に抗MPO）。
生検: 障害臓器の生検が有用だが侵襲性・診断精度の制約から全例には行われず、症状と経過に基づく総合診断が一般的。鼻/副鼻腔生検の診断収率は最大50%程度。
EGPA疑いのレッドフラグ（Solans-Laqué 2024, SR＋GRADE）: 86研究から40項目を同定。 血中好酸球 >1000 cells/µL（未治療）または >500 cells/µL（好酸球数を変えうる前治療あり）かつ6歳以上でEGPAを考慮。喘息・鼻茸（nasal polyposis）の存在が疑いを補強。その他=肺浸潤影・心膜炎・心筋症・多発神経炎・好酸球性浸潤の生検・触知性紫斑・指趾虚血・ANCA陽性（通常抗MPO）など。 → 鼻副鼻腔病変を診る耳鼻科がスクリーニングの起点になりうる。診断精度の前向き検証は未実施。
ANCA陰性EGPAとHESの鑑別は難しい。2026年expert recommendationsは、喘息/CRSwNPはEGPAを支持し、HESでは心臓の壁在血栓・全身塞栓・心内膜心筋線維化へ進みやすい一方、EGPAでは末梢神経障害（単神経炎多発/多発神経炎）が目立つ傾向を示す。ただし両者は重なり、診断不確実例では多職種で再評価する（confidence:medium）。

ENT病変・予後

上気道病変が前駆期の主役: 難治性喘息に加え、アレルギー性鼻炎・鼻茸/好酸球性副鼻腔炎(CRSwNP)・滲出性中耳炎がしばしば初発し、血管炎期に先行する。耳鼻科が早期スクリーニングの起点になりうる。
ENT/喘息flareの扱い: 2026年expert recommendationsは、BVAS>0の血管炎だけでなく、喘息またはENT病変の悪化によりprednisone増量、免疫抑制追加、入院を要する場合も再燃として扱う実務定義を提案する。一方、治療変更を要しない孤立性副鼻腔炎悪化や好酸球上昇だけを全身再燃とみなすべきではない（confidence:medium）。
予後評価: Five-Factor Score(FFS)で予後不良因子を評価し、寛解導入の薬剤選択（GC単独 vs GC＋CYC/RTX）を層別する。再燃が多く、再燃/難治例での抗IL-5系の役割が大きい。
周術期/麻酔: EGPA患者の手術では、重症喘息/気道過敏性、心筋/弁/冠動脈病変、慢性ステロイド/免疫抑制、神経筋遮断薬反応を術前に評価する。症例報告ベースのレビューでは、吸入治療継続、気道刺激の最小化、histamine放出薬（morphine等）回避、sevoflurane/短時間作用opioid/ketamine/lidocaine等のbronchoprotective strategy、非脱分極性筋弛緩薬＋定量TOF monitoring＋sugammadex計画、個別化したステロイド補充、区域麻酔を含むopioid-sparing analgesia が反復テーマだった（confidence:low）。
心病変/好酸球性心筋炎: EGPAの心病変は予後不良因子で、2026年ケースシリーズは、CMR初期所見が非特異的、末梢好酸球増多が欠如/間欠的、GC曝露後のEMBで好酸球浸潤がマスクされる、左室血栓/冠動脈塞栓を伴う、という診断ピットフォールを示した。疑いが高い場合はCMR＋適切なタイミングのEMB（必要ならrepeat biopsy）と多職種再評価を行い、血栓検索/抗凝固を検討する（confidence:low）。

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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA, 旧Churg-Strauss）

サマリ（現時点の到達点）

病態（3病期と好酸球性炎症）

治療

寛解導入（重症度・予後因子で層別）

抗IL-5/IL-5R 生物学的製剤（再燃/難治の非重症例の中核）

GL上の位置づけ

診断（※分類基準本文精読は暫定）

ENT病変・予後

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