好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA, 旧Churg-Strauss）

⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。最終更新: 2026-06-03 ／反映論文: 10件／背骨: EGPA特化GL 2023・ACR/VF GL 2021・BSR GL 2025 ／未レビュー

サマリ（現時点の到達点）

好酸球性炎症を伴う希少な壊死性血管炎（ANCA関連血管炎AAVの一型。GPA・MPAと並ぶ）。喘息・鼻副鼻腔病変（鼻茸/好酸球性副鼻腔炎）など2型炎症を背景に持ち、典型的には①前駆期（喘息・アレルギー性鼻炎・鼻茸）→②好酸球増多期→③血管炎期の3病期で進展する。管理はGLが整備され、再燃/難治の非重症EGPAには抗IL-5/IL-5R生物学的製剤（メポリズマブ・ベンラリズマブ）が中核で、予後不良因子を伴う重症例ではステロイド＋シクロホスファミド/リツキシマブが寛解導入の基盤。 2023年にはEGPA特化のエビデンスベースGL（5原則＋16ステートメント）が初めて策定され、英国BSR 2025 GLでは AAV のENT症状管理が独立ドメインとして扱われた。診断遅延を防ぐためのレッドフラグ（好酸球閾値・鼻茸など）も体系化されている。

病態（3病期と好酸球性炎症）

EGPAは好酸球性炎症と小型血管炎が併存する病態で、典型的に3病期で進展する: ①前駆期（成人発症喘息・アレルギー性鼻炎・鼻茸/好酸球性副鼻腔炎）→②好酸球増多期（末梢血/組織の好酸球増多）→③血管炎期（壊死性血管炎による多臓器障害）。
ANCA陽性は約30–40%（通常抗MPO/p-ANCA）で、ANCA陽性 vs 陰性で臨床サブフェノタイプが異なる（陽性例は血管炎優位、陰性例は好酸球性組織浸潤優位の傾向）。
抗IL-5/IL-5Rα抗体は好酸球を直接標的とするが、好酸球以外への作用も示唆されつつある。 → 2型炎症の機序は 2型炎症の病態、上気道での好酸球性病態は好酸球性副鼻腔炎と共通基盤。

治療

寛解導入（重症度・予後因子で層別）

予後不良因子（FFS）のない非重症例: ステロイド(GC)が基盤。アザチオプリン追加はGC単独に優越せず（寛解導入・GC減量・再燃予防のいずれも改善せず, LoE 2b）。
予後不良因子を伴う重症例: GC＋シクロホスファミド(CYC)またはリツキシマブ(RTX)を寛解導入に使用（LoE 2b）。
RTX vs 従来療法（REOVAS RCT 2025, n=105）: 寛解導入でRTX(GC＋RTX)は従来戦略（GC単独/重症はGC＋CYC）に優越性を示さなかった（180日寛解 63.5% vs 60.4%, RR 1.05 [95%CI 0.78–1.42], p=0.75。寛解期間・再燃・GC量・有害事象も同等）。RTXが従来療法を置き換える根拠は得られず、薬剤選択は個別化（confidence:high）。ただし重症EGPAでのRTX vs CYCの同等性を問う設計ではない点に注意。

抗IL-5/IL-5R 生物学的製剤（再燃/難治の非重症例の中核）

メポリズマブ（anti-IL5）: MIRRA試験（n=136）で再燃/難治EGPAに持続寛解率を上昇・GC減量（36/48週寛解 OR 16.74 [95%CI 3.61–77.56], p<0.001、≥24週累積寛解 OR 5.91 [95%CI 2.68–13.03]）。LoE 1bで非重症EGPAに推奨されている。
ベンラリズマブ（anti-IL-5Rα）: MANDARA RCT（n=140）でメポリズマブに非劣性（36/48週寛解 59% vs 56%, 差3%ポイント [95%CI -13〜18]）。GC完全離脱はベンラリズマブで数値的に高く（41% vs 26%）、好酸球除去もより強力（confidence:high）。
2年長期成績（MANDARA OLE 2025）: 抗IL-5/受容体療法を2年継続すると持続寛解（104週で約62–68%）・GC離脱（約44%）・低再燃・好酸球除去が維持。メポリズマブ→ベンラリズマブ切替で好酸球除去とGC減量がさらに強化（OLEは非盲検でevidence_level:2, confidence:high）。
統合SR（25研究・RCT2/観察23）も難治例・GC減量への有効性を支持（観察主体・異質性大で確実性中, confidence:medium）。 → 鼻茸への生物学的製剤の位置づけは鼻茸に対する生物学的製剤と共通基盤。

GL上の位置づけ

EGPA特化エビデンスベースGL 2023: AAV全体ではなくEGPAに特化した初のGL。5つの包括原則＋16ステートメントで診断・病期分類・治療・転帰・フォローアップをカバー（個別推奨の詳細は本文未取得＝暫定）。
ACR/血管炎財団GL 2021: AAV初の公式GL。非重症EGPAにメポリズマブを推奨、重症GPA/MPAにはリツキシマブ。全推奨がconditional（RCT不足）。
英国BSR GL 2025: AAV管理を26推奨に再編。「声門下狭窄・ENT症状の管理」が独立ドメイン化された点が特徴（具体推奨は本文未取得＝暫定）。

診断（※分類基準本文精読は暫定）

一般に 2022 ACR/EULAR分類基準・ANCA・好酸球増多・全身臓器評価で診断（分類基準そのものの本文精読は次回）。
ANCA測定: PR3/MPO-ANCA免疫測定法は間接蛍光抗体法(IIF)より診断精度が高い（LoE 1a）。EGPAでのANCA陽性は約30–40%（主に抗MPO）。
生検: 障害臓器の生検が有用だが侵襲性・診断精度の制約から全例には行われず、症状と経過に基づく総合診断が一般的。鼻/副鼻腔生検の診断収率は最大50%程度。
EGPA疑いのレッドフラグ（Solans-Laqué 2024, SR＋GRADE）: 86研究から40項目を同定。 血中好酸球 >1000 cells/µL（未治療）または >500 cells/µL（好酸球数を変えうる前治療あり）かつ6歳以上でEGPAを考慮。喘息・鼻茸（nasal polyposis）の存在が疑いを補強。その他=肺浸潤影・心膜炎・心筋症・多発神経炎・好酸球性浸潤の生検・触知性紫斑・指趾虚血・ANCA陽性（通常抗MPO）など。 → 鼻副鼻腔病変を診る耳鼻科がスクリーニングの起点になりうる。診断精度の前向き検証は未実施。

ENT病変・予後

上気道病変が前駆期の主役: 難治性喘息に加え、アレルギー性鼻炎・鼻茸/好酸球性副鼻腔炎(CRSwNP)・滲出性中耳炎がしばしば初発し、血管炎期に先行する。耳鼻科が早期スクリーニングの起点になりうる。
予後評価: Five-Factor Score(FFS)で予後不良因子を評価し、寛解導入の薬剤選択（GC単独 vs GC＋CYC/RTX）を層別する。再燃が多く、再燃/難治例での抗IL-5系の役割が大きい。

データの根拠と限界（カバレッジ）

背骨(anchor): EGPA特化エビデンスベースGL 2023＋ACR/VF GL 2021＋BSR GL 2025（診断・病期分類・治療の核心）。
反映範囲: EULAR管理推奨SLR 2023、寛解導入RCT（RTX=REOVAS、抗IL-5=MANDARA・2年成績）、anti-IL5治療SR 2025、EGPA疑いレッドフラグSR 2024、最新総説。
全文精読: 37349121（EULAR SLR：MIRRA効果量・LoE・診断精度を本文から抽出）、40766318（anti-IL5 治療SR）。
暫定（abstract-only）: 37161084・40720835・38393328・40781045・40383090・40499922・38880725・34235894 はアブストラクトのみ（OA外）。各GLの個別推奨詳細・エビデンス等級・耳鼻科特化推奨、各RCTのサブ群（ANCA陽性/陰性別効果）は本文精読で要確定。
未取得（核心）: 2022 ACR/EULAR分類基準そのものの本文。次回スキャンで補強。

更新履歴

2026-06-03: 差分精読6件反映（paper_count 4→10）。EGPA特化GL 2023を背骨に追加（アンカー格上げ）。EULAR管理SLRを全文精読し寛解導入の層別戦略・MIRRA効果量・ANCA診断精度を治療/診断節に追加。寛解導入RCT 3件（REOVAS＝RTX優越性なし、MANDARA＝ベンラリズマブ非劣性、2年成績）を治療節に反映。総説で3病期モデル・ENT病変・病態を拡充。「病態」「ENT病変・予後」節を新設。
2026-06-02: 診断・管理GL 3件を反映。ACR/VF GL 2021・BSR GL 2025を背骨化、レッドフラグSRで診断節を拡充。related に NSAID過敏性呼吸器疾患（AERD/N-ERD）追加。
2026-06-01: 土台作成。anti-IL5治療のSRを背骨に、生物学的製剤の位置づけを反映。

参照論文

— 初のACR/VF AAV管理GL。非重症EGPAにメポリズマブ推奨（全推奨conditional） (Chung 2021, Arthritis Rheumatol / guideline / Lv.1 / RoB:low / confidence:high)
— 2025 BSR AAV管理推奨（26項目）。ENT症状管理を独立ドメイン化 (Biddle 2025, Rheumatology (Oxford) / guideline / Lv.1 / RoB:low / confidence:high)
— EGPA疑いの40レッドフラグ＋チェックリスト（好酸球閾値・鼻茸を重視） (Solans-Laqué 2024, Eur J Intern Med / guideline / Lv.1 / RoB:some-concerns / confidence:med)
— 統合: EGPAへのanti-IL5/IL-5R生物学的製剤は新選択肢（25研究・RCT2、観察主体で確実性中） (2025, sr-ma / Lv.2 / RoB:some-concerns / confidence:med)
— EGPA特化の初のエビデンスベースGL（5原則＋16ステートメント。診断・病期分類・治療・転帰を網羅） (Emmi 2023, Nat Rev Rheumatol / guideline / Lv.1 / RoB:low / confidence:high)
— EULAR 2022 AAV管理推奨を支えるSLR Part2。EGPA寛解導入の層別戦略・MIRRA効果量・ANCA免疫測定法の精度（全文精読） (Sanchez-Alamo 2023, RMD Open / sr-ma / Lv.1 / RoB:low / confidence:high)
— REOVAS RCT: EGPA寛解導入でリツキシマブは従来療法に優越性なし（180日寛解 63.5% vs 60.4%, RR 1.05） (Terrier 2025, Ann Intern Med / rct / Lv.1 / RoB:low / confidence:high)
— MANDARA RCT: 再燃/難治EGPAでベンラリズマブはメポリズマブに非劣性（36/48週寛解 59% vs 56%） (Wechsler 2024, NEJM / rct / Lv.1 / RoB:low / confidence:high)
— MANDARA OLE: 抗IL-5/受容体療法の2年成績。持続寛解・GC離脱・低再燃を維持、切替でさらに強化 (Merkel 2025, Ann Rheum Dis / rct(OLE) / Lv.2 / RoB:some-concerns / confidence:high)
— EGPAの現状と展望。3病期モデル・喘息/CRSwNP先行・抗IL-5の好酸球外作用の示唆 (Kamide 2025, Respir Investig / narrative-review / Lv.5 / confidence:med)

このトピックに反映した論文カード・知識更新の履歴を見る