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腺様嚢胞癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）

⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。 最終更新: 2026-06-13 ／ 反映論文: 28件 ／ 背骨: 頭頸部ACC非外科治療レビュー2022（全文精読）＋潜在性頸部転移SR/MA 2022（全文精読） ／ 未レビュー

サマリ（現時点の到達点）

腺様嚢胞癌(ACC)は唾液腺の分泌上皮由来の悪性腫瘍で、緩徐(indolent)に進むが神経周囲浸潤(PNI)と晩期の血行性遠隔転移を特徴とする侵襲的な経過をとる。頭頸部悪性腫瘍の約1%、唾液腺腫瘍の約10%を占め、小唾液腺腫瘍では最多。組織は筋上皮様細胞と管腔様細胞からなる基底細胞様腫瘍で、篩状・管状・充実型の3型構築をとり、充実型成分（≥30%）が予後不良と関連する。分子病態の中心は相互転座 t(6;9) による MYB-NFIB 融合（80–90%）で、ACCに特異的な診断バイオマーカーとなり、NOTCH1変異は遠隔転移・予後不良と関連する。2026年のMYC/TP63サブタイプMAでは、ACC I（MYC-high/TP63-low）はACC IIより全死亡リスクが高い（統合HR 3.88, 95%CI 2.55–5.90）ため、分子予後層別としての位置づけが強まった。副鼻腔ACCは副鼻腔癌の7.5%を占める希少サブセットで、REFCOR GL根拠では診断時T3/T4が多く、充実型・PNI・骨浸潤が予後不良、5年OS 61–87%だが20年超の再発監視が必要とされる。治療は断端陰性の完全切除＋術後IMRT(PORT) が標準だが、化学療法に確立した推奨レジメンは無く、分子標的薬(VEGFR-TKI等)も奏効が乏しい。2026年時点の総説では、MRI誘導放射線治療・FLASH放射線治療・陽子線/炭素イオン線などの高精度化と、NOTCH/TROP2・ADC・腫瘍微小環境調整を組み合わせる方向が示される。PBTについては米国13施設レジストリ79例で3年LRC 98%・3年PFS 80.5%・3年OS 89.2%、Grade 4以上なしと報告され、短期局所制御は有望だが、ACCとしては追跡中央値3年が短く長期耐久性は未確定。リンパ行性転移は比較的少なく、cN0での潜在性頸部転移は約17%で予防的郭清の適応は論争的。予後は局所制御は比較的良好だが、晩期の遠隔転移（肺等）により5年→10年で生存が大きく低下する。

カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）

  • 背骨(anchor): PMID:35693117 — 頭頸部ACCの非外科治療を扱う2022年レビュー（病理・分子・画像・放射線・化学療法・分子標的、PubMed 2000–2021/87件採択）。全文精読・confidence:medium。
  • 補助の全文精読: PMID:36013166 — cN0潜在性頸部転移のSR/MA（16研究・2530例END）。PMID:42205853 — 頭頸部ACCに対するPBT多施設レジストリ（79例、術後/definitive PBT、3年LRC/PFS/OSと毒性）。PMID:42122222 — MYC/TP63サブタイプMA（5コホート247例、ACC Iの全死亡HR 3.88）。PMID:42032135 — WHO 2024後の唾液腺病理レビュー（metatypical ACC、tubular hypereosinophilia、非canonical MYB系融合）。全文精読・confidence:medium〜medium-high。
  • abstract暫定（全文未取得）: PMID:42229289（高度放射線治療＋全身療法統合レビュー）・42106206（副鼻腔ACC REFCOR GL根拠）・42179207（AXL-ADC前臨床）・42184085（IDL/MYBL1::NFIB症例）・42184999（miRNA pilot）・37703531（副鼻腔ACC生存SR/MA）・36637743（R/M全身/標的療法総説）・35854180（転移性ACCゲノムランドスケープ総説）・32491778（StatPearls教育レビュー）。
  • 旧暫定（abstractのまま据え置き）: PMID:41004284（ゲノムプロファイルSR/MA）・38537991（臨床総説）・36484384（miRNA総説）・37074867（唾液腺IHC総説・ACCはscope内一腫瘍）。新規全文2本で核心の多くが確定したため、これら旧暫定への依存度は低下。
  • 飽和目標: 治療（手術/放射線/全身療法）のSR・ガイドライン全文、MYB-NFIB標的・NOTCH阻害薬(AL101等)の前向き試験、PNI・遠隔転移の長期コホート。

病態・基礎

  • 由来・疫学: 大/小唾液腺・付属腺・異所性腺の分泌上皮由来。頭頸部癌の約1%、唾液腺腫瘍の約10%で、小唾液腺腫瘍では最多・大唾液腺腫瘍では2番目に多い。全年齢（小児含む）に発生し中年(50–60歳)にやや多く、女性優位。確立した危険因子は同定されていない。
  • 生物学的振る舞い: 緩徐進行だが境界が不明瞭で神経周囲浸潤(PNI) の傾向が強く、進展が予測困難。多発・晩期再発と血行性遠隔転移（肺・肝・骨・脳） が特徴で、リンパ行性転移は比較的少ない。再発/転移は全体の約40–50%に生じる。
  • 組織型: 基底細胞様腫瘍で筋上皮様細胞＋管腔様細胞からなり、篩状(cribriform)・管状(tubular)・充実型(solid) の3構築をとる（多くは混在）。Szanto分類(1984): Grade I=管状/篩状・充実なし、II=篩状優位・充実<30%、III=充実優位。充実成分の存在自体が予後不良で、割合の特定より「充実型の有無」を記す2段階分類の方が再現性が高いとされる。WHO分類では篩状/管状=中間グレード、≥30%充実=高グレード。
  • 分子病態: 体細胞変異が中心で平均約22変異/腫瘍と変異率は低い。相互転座 t(6;9)(q22-23;p23-24) が80–90% に存在し、MYB-NFIB融合を生じる（Persson 2009が初記載）。MYBの3'領域欠失により miR-15a/16/150 の制御を失い、MYB原癌遺伝子が過剰転写されてMYC・CCNA1・c-KIT・BCL-2等の標的を過剰発現する。MYB-NFIBは他の唾液腺癌には無く特異的。NOTCH1変異はアポトーシス抑制・増殖活性化を介し遠隔転移・予後不良と関連する治療標的候補。プロテオ/ゲノム統合でACC-I（NOTCH1活性化変異・MYC上昇＝侵襲的）とACC-II（TP63・受容体型チロシンキナーゼ上昇） の分子サブタイプに層別される（confidence:medium、abstractのみ）。
  • MYC/TP63分子サブタイプ: 2026年MAではACC I（MYC-high/TP63-low）がACC II（MYC-low/TP63-high）より全死亡リスクが高く、統合HR 3.88（95%CI 2.55–5.90, I2=0%）。RNA-seq分類4コホートとIHC分類1コホートで効果方向が一致し、IHC実装の可能性が示される。ただしHRは単変量由来で、病期・部位・治療・NOTCH変異を含む独立予後性は未確定。
  • 発生母地/前駆仮説: MYBL1::NFIB融合ACCにintercalated duct lesion(IDL)が連続した症例が報告され、IDLからACCへの移行仮説が提示された。ただし単例であり、前駆病変としての一般化はできない。

診断

  • 病理・IHC: H&E形態を補うIHCで、S100・muscle actin・p63・CD117(c-Kit)・vimentinが筋上皮同定に有用。Ki-67(MIB1)指数は約20%で多形腺癌(PLGA)との鑑別に役立つ。MYB-NFIB融合はRT-PCR・FISH・MYB蛋白IHCで検出でき、形態診断が不確実なときの診断バイオマーカーとなる。
  • WHO 2024後の病理スペクトラム: metatypical ACC（扁平上皮分化、マクロ嚢胞/索状成分、鼻副鼻腔・頭蓋底に偏る）と、prominent tubular hypereosinophiliaを伴うACCが整理された。前者はMYB::NFIB/MYBL1::NFIBに加えEWSR1::DNM3、EWSR1::MYB、ACTN4::MYBなど非canonical融合を含み、後者ではEWSR1::MYB、FUS::MYBなども報告される。古典的なbasaloid/cribriform像を欠くACCを鑑別に残すため、形態と広めの分子検査を併用する。
  • 画像: 頸部・胸部造影CT＋拡散強調MRI（神経周囲進展の評価）が基本。18F-FDG-PETはGLUT1低発現等でFDG集積が低く偽陰性がありうるが、近年は初期評価/経過観察での有用性報告もあり（Jung: 感度92.3%でCTと同等）、SUVmax高値は予後不良・転移能と相関する。PSMA-PETが新たに評価されつつある。

治療

  • 手術: 非転移ACCの標準は断端陰性の完全切除。
  • 副鼻腔ACCのREFCOR GL根拠（2026差分・abstract暫定）: 副鼻腔ACCでは完全切除が基本で、リスク因子があればIMRTを優先した術後照射を行う。切除不能または再発例では粒子線単独が選択肢。全身療法は効果が限定的で、術前全身療法や同時化学放射線の現行推奨はない（confidence:medium・短縮版根拠のみ）。
  • 頸部管理（cN0）: リンパ行性転移は比較的少なく、cN0での潜在性頸部転移は約17%（SR/MA 16研究・2530例END、SCCの慣習的閾値20%をわずかに下回る境界値）で、ルーチンの予防的頸部郭清(END)を一律に正当化しない。部位差が大きく、口腔/舌・口腔咽頭の小唾液腺は高率（最大43%）、副鼻腔・大唾液腺は低率。高T分類ほどEND施行率が上がり(T4 OR3.02[2.24–4.08])、ASCOはT3-T4/高グレードでEND推奨だが、REFCORコホートではcN0でのEND施行に無病生存上の利益が示されなかった。
  • 術後放射線(PORT): RCTは無いが文献上は局所制御を改善し、ASCOは全切除ACCにPORTを推奨。照射体積は神経周囲進展（頭蓋底の神経根出口まで） を含める特殊設計が必要。
  • 粒子線: 中性子線は高LET/高RBEで1990–2000年代に進行/切除不能ACCの標準だったが高毒性・高コストで廃れた。炭素イオン線は陽子線と生存/局所制御で有意差なくGrade3-4毒性を減らす。COSMIC第2相（切除不能/不完全切除）はCR17%・PR34%・SD11%、切除不能例の3年局所制御75%で毒性許容。ただしASCOは重粒子を光子/電子線より優先する適応は無いとする。
  • 陽子線治療(PBT)の多施設レジストリ（2026差分・全文）: PCGレジストリの米国13施設、非転移性頭頸部ACC 79例（術後PBT 53例、切除不能/非手術のdefinitive PBT 26例、再照射・初診時遠隔転移は除外）。T3/T4が49例、N+は4例(5%)、PBT線量中央値は術後66 GyE、definitive conventional fractionationで70 GyE。追跡中央値3年で、3年LRCは全体98%（95%CI 94.3–100）、definitive PBTでも94.1%（95%CI 83.6–100）。3年PFS 80.5%（95%CI 70.6–91.7）、3年OS 89.2%（95%CI 81.4–97.8）。Grade 3急性毒性16例（皮膚炎5・口腔粘膜炎5・口腔痛3など）、Grade 3晩期毒性2例（中耳炎1・皮膚潰瘍1）、Grade 4以上なし（confidence:medium・希少癌として大きめの多施設単群だが、比較なし・追跡短期）。
  • 高度放射線治療（2026差分）: 切除不能・局所進行・解剖学的に複雑なHNACCでは標準的な手術＋放射線でも転帰が不十分であり、MRI誘導放射線治療・FLASH放射線治療・陽子線/炭素イオン線が、線量精度・正常組織温存・個別化の観点から注目される。ただし今回確認できたのは総説abstractのみで、各技術の適応・毒性・局所制御の比較値は未確認（confidence:low）。
  • 化学療法: ACCに有効と認められた化学療法は無く、RTとの同時併用も非推奨。単剤ではcisplatin・mitoxantrone・vinorelbineが安定化を示すが、paclitaxel/gemcitabineは活性乏しく非推奨。多剤はcisplatin+vinorelbineが比較的有望。全試験を通じ奏効率は極めて低い（CRはほぼ0・PR数%）。R/M設定ではプラチナ併用レジメンが許容される。
  • 分子標的・免疫療法: imatinib(c-Kit)・EGFR系・VEGF系・everolimus(mTOR)・vorinostat(HDAC)・crenigacestat(NOTCH)等が試験されたが、CRは皆無・PRは僅少（0–5例）で多くは安定化のみ。VEGFR-TKIではlenvatinib(PR ~11–15%)・axitinibが比較的良好で優先される。ただしACCでは無治療でも数年進行しないため「安定化」は有効性の弱い指標である。免疫療法はACCで効果が控えめ(modest)。近年の標的治療治験はNOTCH活性化変異の有無で患者選択する方向で、R/M例には全例ゲノム検査が推奨される。2026年総説はNOTCHに加えTROP2、抗体薬物複合体(ADC)、腫瘍微小環境調整を次の精密治療候補として挙げるが、臨床有効性の詳細はabstract範囲では確認できない。MYB-NFIB標的薬は未開発。
  • AXL標的ADC（前臨床）: AXL過剰発現を根拠にしたmipasetamab uzoptirine（ADCT-601）は、AXL発現ACC細胞株で選択的細胞傷害性を示し、xenograft/PDXで腫瘍退縮を示した。反応はAXL発現量と関連したが、患者での奏効・耐久性・毒性は未確認で、現時点では臨床推奨ではなく治験候補。

予後・経過

  • 緩徐進行・晩期再発が臨床的特徴で、局所制御は比較的良好だが遠隔転移により長期生存が低下する。副鼻腔ACCのSR/MA（2259例）では5年OS 68%・10年OS 40%・5年DFS 47.2% と5→10年で大きく低下し、診断時に局所進行例が多い（cT4 53%）一方、診断時のN+ 3.4%・M+ 4.2%と節/遠隔転移は低率（confidence:medium、abstractのみ）。
  • REFCOR GL根拠でも、副鼻腔ACCの5年OSは61–87%と幅があり、20年を超える再発リスクがあるため長期監視を前提にする（confidence:medium・abstract暫定）。
  • PBTレジストリでは3年LRC 98%・3年OS 89.2%と短期成績は良好だが、definitive PBTは術後PBTよりPFSが低い傾向（73.3% vs 83.8%, p=0.075）で、T3/T4はT1/T2より3年OSが低い（83.3% vs 100%, p=0.043）。ACCの晩期再発を考えると、3年成績は長期制御の代替にはならない（confidence:medium）。
  • リンパ節転移の意義: 潜在性頸部転移と生存の関連は研究間で不一致（7研究中3つ関連あり・4つなし）だが、病理学的リンパ節転移は多くの報告で独立予後因子とされ、遠隔転移のリスク因子でもある（Amit: 5年遠隔転移 pN+ 40% vs pN- 27%、Ko: 初期節転移例の75%が最終的に遠隔転移）。
  • 充実型・ECSが遠隔転移と独立に関連する。再発/転移は全体の約40–50%に生じ、一部は早期内臓/骨転移の侵襲的経過（ACC-Iサブタイプ）をとる。
  • 分子予後層別: ACC I/II分類は、既存の組織構築や病期を補う層別候補。2026年MAでは全生存の効果量が大きいが、疾患特異的生存・無転移生存・QOLは統合されておらず、長期自然史を踏まえた外部検証が必要。

最新トピック / 未解決の論点

  • MYB-NFIB融合を標的とする薬剤の開発（現時点で利用可能薬なし）。
  • NOTCH経路阻害（crenigacestat第1相は高毒性・限定的活性、AL101第2相が進行中）と、NOTCH1変異/ACC-I・IIサブタイプによる患者選択。
  • MYC/TP63サブタイプを診断ワークフローへ組み込む場合、IHCスコア閾値、観察者間一致、病期/部位/治療を補正した独立予後性の確認が必要。
  • MRI誘導RT・FLASH RT・粒子線を含む高精度RTと、NOTCH/TROP2・ADC・腫瘍微小環境調整をどの順序・組み合わせで使うか。
  • AXL-ADC、TROP2-ADC、NOTCH阻害薬など、標的発現・分子サブタイプで患者選択する前向き試験。AXL-ADCは前臨床シグナルのみで、AXL発現カットオフと安全性が未確定。
  • miRNAはhsa-miR-373、hsa-miR-675、hsa-miR-508、hsa-miR-1290、hsa-miR-483-3pなどの探索的シグナルが報告されたが、ACCは4例のみで臨床バイオマーカーではない。
  • PBTは79例多施設レジストリで短期LRCが高いが、単群・選択バイアス・追跡3年・late toxicity過少報告の懸念が残る。特にPNI/頭蓋底進展例での線量設計、遠隔転移抑制、5–10年LRC/OSの追跡が未解決。
  • 副鼻腔ACCのREFCOR GL短縮版は2009–2020年文献に基づくため、2021年以降のPBT/高精度RT・NOTCH/TROP2/ADC等の新規全身療法をどう統合するかが未解決。
  • cN0頸部のEND適応——17%という境界的有病率の解釈、部位/stage/グレード別の前向き層別。
  • PSMA-PETの診断・治療標的としての位置づけ。
  • 化学療法のRT同時併用の是非（SANTAL/GORTEC 2016-02 試験が進行中）。

新着アブストラクト知見（2026-06-07）

  • — 頭頸部ACCの生存転帰SR/MA。57研究17,497例で5/10/15/20年生存率は73.8%、48.5%、42.3%、26.5%。遠隔転移が最も多い不良転帰で、進行T、リンパ節陽性、solid型、遠隔転移、断端陽性が予後不良因子。
  • — 頭頸部ACCへの粒子線治療SR。44研究でPBT/CIRTは良好な局所制御と許容可能な毒性を示すが、後ろ向き研究が大半でモダリティ間直接比較ではない。

新着アブストラクト知見（2026-06-09）

  • — report、radiotherapy、頭頸部、頸部 癌を中心に、安全性・合併症、実行可能性・妥当性、推奨/合意事項を示す観察研究。
  • — hybrid アデノイド cystic 癌、palate、dual features、癌 interventionを中心に、不確実性・追加研究の必要性を示す観察研究。
  • — 術後 radiotherapy、唾液腺 アデノイド cystic 癌、positive 手術 margins、prognosisを中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示す観察研究（定量情報: 85.6%、69.8%、104 例、p = 0.362、p = 0.028、p = 0.104）。

新着アブストラクト知見（2026-06-10）

  • — clinicogenomic features、アデノイド cystic 癌、central nervous system metastases、single-institution コホートを中心に、関連・予測因子を示す観察研究（定量情報: 6 例、7 例）。

新着アブストラクト知見（2026-06-13）

  • — mdm2 inhibition、alrizomadlin apg-115、tp53 wild-type 唾液腺 gland、cancersを中心に、安全性・合併症を示すランダム化比較試験（定量情報: 67%、15%、4 例、37 例）。
  • — proceedings、2026 north american society、頭頸部、頸部 pathology companion meetingを中心に、診断性能を示す総説。
  • — curative approaches、アデノイド cystic 癌、multifaceted 疾患、癌, アデノイド cysticを中心に、関連・予測因子、不確実性・追加研究の必要性を示す総説。
  • — perineural invasion、neuro-immune niche、頭頸部、頸部 癌 mechanismsを中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、安全性・合併症を示す総説。

関連トピック

データの根拠と限界（カバレッジ）

  • 全文精読: 35693117（頭頸部ACC非外科治療レビュー・背骨）、36013166（cN0潜在性頸部転移SR/MA）、42205853（PBT多施設レジストリ）、42122222（MYC/TP63サブタイプMA）、42032135（WHO 2024後唾液腺病理レビュー）。
  • abstract暫定（全文未取得）: 42229289（高度放射線治療＋全身療法統合レビュー）、42106206（副鼻腔ACC REFCOR GL根拠）、42179207（AXL-ADC前臨床）、42184085（IDL/MYBL1::NFIB症例、PMCIDありだがEurope PMC fullTextXML 404）、42184999（miRNA pilot）、37703531（副鼻腔ACC生存SR/MA）、36637743（R/M全身/標的療法）、35854180（転移性ACCゲノムランドスケープ）、32491778（StatPearls）、ならびに旧暫定 41004284・38537991・36484384・37074867。
  • 未取得（核心）: 治療（手術/放射線/全身療法）のSR・ガイドライン全文、NOTCH/AXL/ADC標的の前向き試験、MYC/TP63サブタイプの多変量・外部検証、PNI・遠隔転移の長期コホート。

更新履歴

  • 2026-06-13: 新着アブストラクト知見を4本再整理。 perineural invasion、neuro-immune niche、頭頸部、頸部 癌 mechanismsを中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、安全性・合併症を示す総説、 proceedings、2026 north american society、頭頸部、頸部 pathology companion meetingを中心に、診断性能を示す総説、 curative approaches、アデノイド cystic 癌、multifaceted 疾患、癌, アデノイド cysticを中心に、関連・予測因子、不確実性・追加研究の必要性を示す総説、 mdm2 inhibition、alrizomadlin apg-115、tp53 wild-type 唾液腺 gland、cancersを中心に、安全性・合併症を示すランダム化比較試験（定量情報: 67%、15%、4 例、37 例）。 paper_count 24→28。
  • 2026-06-10: 新着アブストラクト知見を1本再整理。 clinicogenomic features、アデノイド cystic 癌、central nervous system metastases、single-institution コホートを中心に、関連・予測因子を示す観察研究（定量情報: 6 例、7 例）。 paper_count 23→24。
  • 2026-06-09: 新着アブストラクト知見を3本再整理。 report、radiotherapy、頭頸部、頸部 癌を中心に、安全性・合併症、実行可能性・妥当性、推奨/合意事項を示す観察研究、 hybrid アデノイド cystic 癌、palate、dual features、癌 interventionを中心に、不確実性・追加研究の必要性を示す観察研究、 術後 radiotherapy、唾液腺 アデノイド cystic 癌、positive 手術 margins、prognosisを中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示す観察研究（定量情報: 85.6%、69.8%、104 例、p = 0.362、p = 0.028、p = 0.104）。 paper_count 20→23。
  • 2026-06-07: 新着アブストラクト知見を2本再整理。頭頸部ACC 57研究17,497例の長期生存・遠隔転移・予後因子SR/MAと、粒子線治療44研究SRを反映。paper_count 18→20。
  • 2026-06-07: 2026年差分5本を追加。MYC/TP63サブタイプMAでACC Iの全死亡HR 3.88を予後層別へ反映。WHO 2024後病理レビューでmetatypical ACC、tubular hypereosinophilia、非canonical MYB系融合を診断へ追加。AXL-ADC前臨床、IDL/MYBL1::NFIB症例、miRNA pilotを探索的知見として限定反映。paper_count=13→18。
  • 2026-06-07: 副鼻腔ACCのREFCOR GL根拠をabstract暫定で追加。副鼻腔ACCは副鼻腔癌の7.5%、診断時T3/T4が多く、充実型・PNI・骨浸潤が予後不良、5年OS 61–87%、20年超再発監視が必要、完全切除＋リスク因子別IMRT、切除不能/再発への粒子線、全身療法の限定的位置づけを反映。paper_count=12→13。
  • 2026-06-01: 初版作成（abstract-only暫定）。頭頸部ACCゲノムプロファイルSR/MAを暫定背骨に、多遺伝子変異（MYB等）と予後不良の関連・分子標的療法の必要性を confidence:low で反映。
  • 2026-06-02: 治療総説/病態を差分反映。ACC臨床総説2024・miRNA総説2023・唾液腺IHC総説2023を confidence:low・暫定で反映。paper_count=4。
  • 2026-06-03: 差分精読6本反映。全文精読2本で背骨を入替——頭頸部ACC非外科治療レビュー2022を新アンカー（3型構築・Szanto分類・充実型≥30%で高グレード・MYB-NFIB t(6;9) 80–90%・NOTCH1・IHC/Ki-67・FDG-PET限界/PSMA-PET・完全切除/PORT/粒子線・化学療法に推奨なし・分子標的の低奏効）、潜在性頸部転移SR/MA（潜在転移17%・部位差・予後/遠隔転移との関連）を confidence:medium で反映。abstract暫定として副鼻腔ACC生存SR/MA（5年OS68%/10年OS40%）、R/M全身/標的療法（ゲノム検査・プラチナ/VEGFR-TKI/免疫療法）、転移性ACCゲノムランドスケープ（ACC-I/II・NOTCH選択）、StatPearls（疫学・PNI）を反映。paper_count=10。
  • 2026-06-05: 2026年差分レビューをabstract暫定で追加。MRI誘導RT・FLASH RT・陽子線/炭素イオン線の高精度化、全身療法の天井（化学療法の限定的効果・標的治療は主に病勢安定・免疫療法はimmune-coldで制約）、NOTCH/TROP2・ADC・腫瘍微小環境調整を統合戦略候補として反映。paper_count=11。
  • 2026-06-05(最近論文catch-up): 頭頸部ACCに対するPBT多施設レジストリを全文精読で追加。79例（術後53・definitive26）、3年LRC 98%・PFS 80.5%・OS 89.2%、Grade 4以上なしを治療/予後へ反映し、単群・追跡短期・late toxicity過少報告を限界として明記。paper_count=12。

参照論文

  1. — 統合(背骨): 頭頸部ACCの非外科治療を統合。3型構築/Szanto分類/充実型≥30%高グレード、MYB-NFIB t(6;9) 80–90%・NOTCH1、IHC/Ki-67/FDG-PET限界/PSMA-PET、完全切除+PORT/粒子線、化学療法に推奨レジメンなし・分子標的の低奏効を提示 (Atallah 2022, Cancer Manag Res / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:medium / full-text)
  2. — 統合: cN0頭頸部ACCの潜在性頸部転移をSR/MA。統合有病率17%（16研究2530例END）、口腔/舌で高率・副鼻腔/大唾液腺で低率、リンパ節転移と遠隔転移/生存の関連を提示 (Zocchi 2022, J Clin Med / sr-ma / Lv.3 / RoB:some-concerns / confidence:medium / full-text)
  3. — 統合: 副鼻腔ACCの生存をSR/MA。5年OS68%/10年OS40%/5年DFS47.2%、診断時局所進行多（cT4 53%）・節/遠隔転移低率（abstractのみ・暫定） (Mauthe 2023, Rhinology / sr-ma / Lv.3 / RoB:some-concerns / confidence:medium / provisional-abstract)
  4. — 統合: R/M ACCの全身/標的療法を総説。全例ゲノム検査推奨、プラチナ併用化学療法、VEGFR-TKI(lenvatinib/axitinib)優先、免疫療法は効果限定（abstractのみ・暫定） (Kacew 2023, Curr Treat Options Oncol / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:medium / provisional-abstract)
  5. — 統合: 転移性ACCのゲノムランドスケープを総説。ACC-I(NOTCH1/MYC・侵襲的)/ACC-II(TP63/RTK)サブタイプ、NOTCH変異での患者選択、再発/転移40–50%（abstractのみ・暫定） (de Sousa 2022, Curr Treat Options Oncol / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:medium / provisional-abstract)
  6. — 統合: ACCの教育レビュー(StatPearls)。頭頸部癌の約1%・唾液腺腫瘍の10%・小唾液腺で最多、緩徐進行・PNI・血行性遠隔転移（導入段落のみ・暫定） (Ammad Ud Din 2023, StatPearls / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / provisional-abstract)
  7. — 統合: 頭頸部ACCの31研究を統合し、MYB・NOTCH・TP53ほか多数の遺伝子変異が予後不良と関連、広域NGS＋分子標的療法の必要性を提示（全文未取得・暫定） (Sharma 2025, J Cancer Res Ther / sr-ma / Lv.3 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
  8. — 統合: ACCの臨床像・現行/新規治療を総説。疫学（50〜70歳・女性やや多）、非特異的症状と診断困難、遅発再発、予後マーカー欠如を提示（全文未取得・暫定） (Zupancic 2024, Anticancer Res / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)
  9. — 統合: ACCのmicroRNAを総説。疫学（頭頸部癌の約1%・100万人あたり3〜4.5例）、miRNA異常発現と腫瘍発生/進展・予後・治療の関連を提示（基礎・分子病態寄り、全文未取得・暫定） (Li 2023, Int J Oncol / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)
  10. — 統合: 唾液腺腫瘍IHC全般の更新総説。新規抗体（MYB RNA, Pan-TRK, PLAG1, LEF1, NR4A3）を提示し、MYB/MYB RNAをACC関連の診断マーカーと明示（ACCはscope内の一腫瘍、全文未取得・暫定） (Swid 2023, Arch Pathol Lab Med / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)
  11. — 統合: 2026年時点の高度放射線治療＋全身療法統合レビュー。MRI誘導RT・FLASH RT・陽子線/炭素イオン線、化学療法/標的治療/免疫療法の限界、NOTCH/TROP2・ADC・腫瘍微小環境調整を今後の統合戦略として提示（全文未取得・暫定） (Liu 2026, Transl Oncol / narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low / provisional-abstract)
  12. — 治療: 頭頸部ACCに対するPBT多施設レジストリ（79例、術後53/definitive26）。3年LRC 98%、PFS 80.5%、OS 89.2%、Grade 4以上なし。ただし単群・追跡中央値3年で長期制御/late toxicityは未確定 (McGee 2026, Int J Part Ther / cohort / Lv.4 / ROBINS-I:high / confidence:medium / full-text)
  13. — GL: 副鼻腔ACCのREFCOR GL根拠。診断時T3/T4が多く、充実型・PNI・骨浸潤が予後不良、5年OS 61–87%、20年超再発監視、完全切除+リスク因子別IMRT、切除不能/再発への粒子線を整理 (Ebode 2026, Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis / guideline / AGREE-II / confidence:medium / provisional-abstract)
  14. — 統合(全文): MYC/TP63サブタイプMA。5独立コホート247例でACC I（MYC-high/TP63-low）はACC IIより全死亡リスク高値（HR 3.88, 95%CI 2.55–5.90, I2=0%）。IHC分類でも同方向だが多変量独立性は未確定 (Rao 2026, Cancers / sr-ma / Lv.3 / confidence:medium-high / full-text)
  15. — 統合(全文): WHO 2024後の唾液腺病理更新。ACCではmetatypical ACC、prominent tubular hypereosinophilia、EWSR1::MYB/FUS::MYB/ACTN4::MYB等の非canonical融合を含む形態・分子スペクトラムを整理 (Skalova 2026, Virchows Arch / narrative-review / Lv.5 / confidence:medium / full-text)
  16. — 治療候補(暫定): AXL標的ADC ADCT-601がACC細胞株/xenograft/PDXでAXL発現依存的な抗腫瘍活性を示す前臨床研究。臨床効果・毒性は未確認 (Humtsoe 2026, Mol Cancer Ther / preclinical / confidence:low-medium / provisional-abstract)
  17. — 病態(暫定): MYBL1::NFIB融合を有する耳下腺ACCとintercalated duct lesionの連続を示す単例。ACC前駆/移行病変仮説として限定的に反映 (Lametti 2026, Head Neck Pathol / case-report / Lv.5 / confidence:low / provisional-abstract)
  18. — バイオマーカー(暫定): 多形腺腫/ACC/粘表皮癌各4例のmiRNA pilot。hsa-miR-373/675/508/1290/483-3pなどの探索的上昇を示すが、ACC 4例のみで臨床未実装 (de Santana 2026, J Oral Pathol Med / exploratory-pilot / Lv.4 / confidence:low / provisional-abstract)
  19. — 新着知見: 頭頸部ACC 17,497例のSR/MA。5年生存73.8%、20年26.5%、遠隔転移中心、進行T/リンパ節/solid型/断端陽性が予後不良 (Lavareze L 2025, Head Neck / sr-ma / Lv.1 / RoB:high / confidence:medium / provisional-abstract)
  20. — 新着知見: 頭頸部ACC粒子線治療SR。FNT/PBT/CIRT 44研究、PBT/CIRTは局所制御良好だが後ろ向き主体 (Rohit A 2025, Radiother Oncol / sr-ma / Lv.1 / RoB:high / confidence:medium / provisional-abstract)
  21. — 新着知見: report、radiotherapy、頭頸部、頸部 癌を中心に、安全性・合併症、実行可能性・妥当性、推奨/合意事項を示す観察研究 (Martin A 2026, Tech Innov Patient Support Radiat Oncol / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  22. — 新着知見: hybrid アデノイド cystic 癌、palate、dual features、癌 interventionを中心に、不確実性・追加研究の必要性を示す観察研究 (Sharma PN 2026, BMJ Case Rep / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  23. — 新着知見: 術後 radiotherapy、唾液腺 アデノイド cystic 癌、positive 手術 margins、prognosisを中心に、改善・低減効果、増加/高値との関連、推奨/合意事項を示す観察研究（定量情報: 85.6%、69.8%、104 例、p = 0.362、p = 0.028、p = 0.104） (Zhu W 2026, Oral Dis / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  24. — 新着知見: clinicogenomic features、アデノイド cystic 癌、central nervous system metastases、single-institution コホートを中心に、関連・予測因子を示す観察研究（定量情報: 6 例、7 例） (Elghawy O 2026, Head Neck / cohort / Lv.4 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  25. — 新着知見: mdm2 inhibition、alrizomadlin apg-115、tp53 wild-type 唾液腺 gland、cancersを中心に、安全性・合併症を示すランダム化比較試験（定量情報: 67%、15%、4 例、37 例） (Pearson AT 2026, Nat Commun / rct / Lv.2 / RoB:high / confidence:medium / provisional-abstract)
  26. — 新着知見: proceedings、2026 north american society、頭頸部、頸部 pathology companion meetingを中心に、診断性能を示す総説 (Velez-Torres JM 2026, Head Neck Pathol / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  27. — 新着知見: curative approaches、アデノイド cystic 癌、multifaceted 疾患、癌, アデノイド cysticを中心に、関連・予測因子、不確実性・追加研究の必要性を示す総説 (Lorini L 2026, Oral Oncol / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
  28. — 新着知見: perineural invasion、neuro-immune niche、頭頸部、頸部 癌 mechanismsを中心に、改善・低減効果、関連・予測因子、安全性・合併症を示す総説 (Li S 2025, Front Immunol / narrative-review / Lv.5 / RoB:high / confidence:low / provisional-abstract)
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