前庭神経鞘腫（聴神経腫瘍）（Vestibular Schwannoma, VS / Acoustic Neuroma）

⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。 最終更新: 2026-06-04 ／ 反映論文: 33件 ／ 背骨: VS放射線治療レビュー 2024PMID:38541837（全文精読・治療の核心） ／ 未レビュー

サマリ（現時点の到達点）

前庭神経鞘腫(VS, 聴神経腫瘍)は前庭蝸牛神経のシュワン細胞由来の良性緩徐発育腫瘍で、小脳橋角部に最も多い腫瘍。 生涯で1/500〜1/1000が症候性に発症し、大半が散発性、約5%がNF2関連シュワノーマ症（旧・神経線維腫症2型）に伴うPMID:41052835。 片側性感音難聴（約90%）・耳鳴・平衡障害を呈し、増大すると顔面/三叉神経障害・脳幹圧迫・水頭症をきたすPMID:38541837。 管理は腫瘍径・症状・年齢・患者選好に応じ、経過観察(wait and scan)／顕微鏡手術／放射線治療(SRS・FSRT)の3本柱から多職種で選択するPMID:38541837。 分子病態はNF2不活化によるMerlin喪失を中核とし、循環/組織/画像バイオマーカーや分子標的治療が探索段階にあるPMID:41504793PMID:41502327。 散発性VSに確立した薬物療法はなく、薬物（ベバシズマブ＝抗VEGF）はNF2関連VSが主対象PMID:41052835。

病態（発生・分子遺伝学・バイオマーカー）

• 発生・疫学: 前庭蝸牛神経のシュワン細胞由来の良性緩徐発育腫瘍で、小脳橋角部に最多。発生率は約3–5/10万人年、増大速度は平均2.9±1.2 mm/年と多様（経過観察の妥当性の根拠）PMID:38541837。生涯で1/500〜1/1000が症候性に発症、大半が散発性、約5%がNF2関連シュワノーマ症PMID:41052835。
• 切除度と再発: 完全摘出(GTR)後の真の再発は約3–4%と低いが、不完全切除では再発/増大が増え、near-total切除後 約9.5%・subtotal切除後 最大30.8%と報告される＝GTRが得られなかった例では長期サーベイランスが重要（救済手術MAのIntroduction、confidence:medium）PMID:42215714。
• 分子遺伝学: NF2機能喪失によるMerlin不活化が腫瘍化の主要ドライバーで、Hippo・MAPK・mTOR経路を含む増殖/生存シグナルを撹乱するPMID:41504793。NF2不活化以外にクロマチンリモデリング欠損・発癌性遺伝子融合などが同定され、VSの不均一性を説明。単一細胞/マルチオミクスで腫瘍亜型が判明し、シュワン細胞と腫瘍関連マクロファージ(TAM)など腫瘍微小環境(TME)の役割が注目される（confidence:low、探索段階）PMID:41504793。
• バイオマーカー（探索段階）: 循環血漿9マーカー(TNF-R2/MIF/CD30/MCP-3/IL-2R/BLC/TWEAK/eotaxin/S100B)がVSと健常を識別し、MCP-3は難聴・S100Bは腫瘍径と相関。重度難聴例の外リンパでCFHR2が約40倍上昇し補体活性化が示唆される。組織パネルが増殖/遊走・腫瘍周囲癒着を予測、各種miRNAやMRI由来指標(DCE/DWI・外リンパ信号強度比)が増大・聴力と相関。いずれもMRIを補完しうるが未検証の探索段階（confidence:low）PMID:41502327。

リスク因子（ホルモン療法）

• エストロゲン/プロゲスチンを含むホルモン補充療法(HRT)はVSの相対リスク上昇と関連しうる。観察研究4件(計849例)のSR/MAで、 前向き大規模コホート2件が有意なリスク上昇を示した（Benson 2015 RR=1.37[95% CI 1.06–1.75]、Benson 2010 RR=1.64[95% CI 1.11–2.41]、 エストロゲン単独HRT現使用者 RR=1.94[1.15–3.29]）PMID:41005203。
• 一方、症例対照研究(Schoemaker 2007 HRT OR=1.1[0.8–1.6])とトランスジェンダー女性の後ろ向き研究(Nota 2018 SIR=2.2[0.4–7.3], 2例)は非有意PMID:41005203。
• リスク推定指標(RR/OR/SIR)の異質性のため統合は4件中2件のみで、平均相対リスク RR≈1.505にとどまり、著者は「確定的な関連の欠如」も併記PMID:41005203。
• 解釈の注意: 有意な2件は同一コホート(Million Women Study)由来であり独立した証拠は乏しい。HRTの処方判断やVSスクリーニングを変えるエビデンスではない（confidence:low）PMID:41005203。

診断

• 臨床像: 片側性感音難聴（約90%）・耳鳴・平衡障害を契機に発見される。増大例では顔面神経/三叉神経障害・小脳症状・脳幹圧迫・水頭症をきたすPMID:38541837。
• 一般に片側性の感音難聴・耳鳴を契機にガドリニウム造影MRI(内耳道〜小脳橋角部)で診断、聴力検査・前庭機能検査を併用する。サイズ分類はKoos分類が用いられ、SRS適応の目安は概ねKoos I–II（≦3 cm）PMID:38541837（※診断・分類の核心専用レビューは未取得・暫定）。
• 顔面神経(CN VII)拡散MRトラクトグラフィの精度は過大評価の可能性: 大型VS(Koos III/IV)の術前計画でCN VIIの走行予測に拡散MRトラクトグラフィが用いられ、過去のSRは一律に「success rate ≥87%」を報告してきたが、22研究を撮像〜トラッキング〜術中検証の全段階で再検証した批判的SR（全文精読）では、報告指標の楽観バイアスにより真の信頼性は過大評価されていると結論された。一致率は研究平均83%±22%（同一群の2研究は14–30%）、偽陽性/偽陰性を含めて再計算した感度0.82±0.24・PPV 0.82±0.25・FDR 0.18±0.25で、QUADAS-2は4ドメイン全てで高バイアス（全研究で全ドメイン低バイアスはゼロ）。術中検証は21/22研究が術者の視認のみ・神経ナビ検証は1研究のみ、EMG閾値報告も6研究のみと参照基準が脆弱。小〜中型腫瘍を混ぜたプールが成績を膨らませ、最も価値の高い大型VSでの精度が過大評価されると指摘し、「success/concordance rate」でなく感度・PPV・FDRでの報告を提言。臨床に普及していない一因は技術より評価指標の楽観性にある（confidence:medium・全文精読）PMID:41872708。
• 術前予後画像所見＝fundal CSF cap: 内耳道底(fundus)の腫瘍外側に貯留するCSFポケット（fundal cerebrospinal fluid cap）の有無は、術後転帰を予測する術前画像所見として文書化が推奨される。17研究2370例のSRで、後S状静脈洞アプローチではfundal cap存在が良好な顔面神経転帰(HB I–II, OR 6.04 [95%CI 2.79–13.11])・聴力温存(OR 3.37 [2.32–4.90])・全摘(GTR, OR 2.13 [1.51–3.00])と関連し、放射線手術後の聴力温存も予測した。一方、経迷路・中頭蓋窩アプローチでは予測能が不明確（顔面神経・中頭蓋窩聴力温存とも非有意）で、各到達法の解剖学的特性を反映する（含めた研究はバイアスリスク高、confidence:medium、abstract-only）PMID:42067635。
• スクリーニング検査のコスト: 非対称性難聴・耳鳴・めまいを訴える非NF患者のVSスクリーニングでは、検査別の費用は ABR≈$418、非造影CT≈$1434、造影MRI 中央値≈$913、非造影MRI 中央値≈$479（米国・2022年4月インフレ補正）。ただし公表データが乏しく施設間ばらつきが極めて大きく、費用対効果の結論は出ていない（SR12件、confidence:low）PMID:38252395。
• 機械学習(ML)による術後聴力温存予測（MA・abstract暫定）: VS手術後の聴力温存をMLモデルで予測する診断精度をPRISMA-DTAで統合したメタ解析（3研究15モデル）で、プール感度0.856(95%CI 0.758–0.919)・特異度0.853(0.713–0.931)・精度0.839・SROC-AUC 0.883と高精度。ただしわずか3研究15モデル（同一研究内の複数モデルをプール）で有意な異質性があり、外的検証・キャリブレーション報告も不明（PROBASTで過適合リスク高）。個別化された治療戦略・術前カウンセリングへの応用が期待されるが、臨床適用は時期尚早（confidence:low）PMID:41218431。fundal CSF capPMID:42067635・CN VIIトラクトグラフィPMID:41872708と並ぶ術前予測手段の探索。
• AI/MLによる治療別転帰予測（MA・abstract暫定）: AIの予測精度は治療戦略で大きく異なる。21研究を統合したSR/MAでは、顕微鏡手術転帰 AUC 0.80（精度81.5%・感度83%、顔面神経機能予測>聴力温存予測）・放射線手術後の腫瘍制御 AUC 0.722（精度58.5%）・経過観察後の腫瘍進行予測 AUC 0.912（精度87.5%）で、経過観察の進行予測が最も高精度・放射線手術の制御予測が最も低精度PMID:41062842（confidence:low）。SRSの放射線学的転帰に特化した別のSR/MA（9研究1095例、SVMが最頻）ではプール感度86%(83–89%)・特異度78%(62–89%)・SROC-AUC 0.845・DOR 19.8PMID:41013393（confidence:low）。SRS転帰のAUCは研究間で0.722–0.845と幅があり、いずれも少数研究・外的検証/キャリブレーション不足（PROBAST高リスク）で、前向き検証まで臨床適用は時期尚早。fundal CSF cap・CN VIIトラクトグラフィ・ML聴力温存予測PMID:41218431と並ぶ術前/治療前予測手段の探索群を成す。

CNS診療ガイドライン2026更新シリーズ（米国神経外科学会）

米国神経外科学会(CNS)が2018年版を更新したVS診療GL群（いずれも検索期限2015–2022/5/20・Neurosurgery 2026・全件非OA／abstract暫定・推奨は概ねLevel III）。診断〜治療の各側面を別々に扱う。

• 聴覚スクリーニング（診断収率）: 耳症状を訴える患者でVS検出のためスクリーニングMRIをいつ撮るかの統一指針が無かった問題に対し、症状別のMRI診断収率を再評価。非対称性感音難聴1.68%・片側性耳鳴1.56%・突発性感音難聴3.66%（14報13,733例）と低く、これら耳症状でVSが原因病変である確率は約1〜3%。現行スクリーニングではMRI異常の約15%がVS以外の診断につながり、これら症状の85%は画像上構造的原因なしと示す。MRI適応・事前確率カウンセリングの根拠となる（confidence:medium・abstract暫定）PMID:40470968。
• 画像（管理全局面）: 画像は診断・サーベイランス・治療決定・治療後フォローの全局面に関わるが、現行プロトコルは歴史的慣習・低品質エビデンス依存で施設間不均一。7設問中6設問で更新推奨を作成（1143件→全文109件→採択57件、大半Level III）。エビデンス全体は広範だが低確実性・低品質で、先進画像の有用性やプロトコルの直接比較が今後の重点課題（confidence:medium・abstract暫定）PMID:40470931。既存のガドリニウム造影MRI・Koos分類による評価を補強する。

治療（3本柱: 経過観察／放射線／手術）

腫瘍径・症状・年齢・併存症・患者選好に応じ、多職種ボードで 経過観察(wait and scan)／放射線治療(SRS・FSRT)／顕微鏡手術 を選択する。SRSとFSRT、また放射線と手術を直接比較したRCTは存在しないPMID:38541837。

• 診療ガイドラインの質: VSの治療・管理に関する診療ガイドライン(CPG) 9件をAGREE IIで系統的に評価したメタ評価では、high 3件・average 5件・low 1件で大半がaverage〜high品質（評価者間一致ICC 0.91–0.98）。「Scope and Purpose」(93.7%)・「Clarity」(89.0%)が高い一方、「Applicability(適用可能性)」40.9%・「Stakeholder Involvement」57.6%・利益相反の明示・方法論の強度が共通して弱い。GLの臨床導入時は適用可能性と利益相反の評価が要る（abstract暫定、confidence:medium。AGREE IIはGLの方法論的質を評価するもので推奨内容の臨床的正しさは評価しない）PMID:40782158。
• 3戦略のQOLは概ね同等: 疾患特異的QOL尺度PANQOLの単群メタ解析（16研究3745例）で、プール総合スコアは経過観察69.1(95%CI 66.0–72.2)／SRS 66.9(62.7–71.2)／顕微鏡手術61.3(57.2–65.4)と数値差はあるが、いずれの治療間差もMCID（最小臨床的重要差）閾値を超えず臨床的に意味のある差はなかった。ドメイン別では聴力・エネルギーが最低、顔面機能・不安が最高。治療選択を聴力・年齢・患者選好に委ねる根拠となる（高異質性I²>75%・適応交絡・観察由来、confidence:medium・abstract-only）PMID:41794963。
• 3戦略の聴力温存転帰（CNS GL 2026更新）: 診断時にserviceable hearing(AAO-HNS Class A/B)を有する散発性VS成人での治療別保持率を経時プール推定したCNS診療GLでは、経過観察 2年78%/5年59%/10年47%・放射線手術 71%/59%/38%・顕微鏡手術 48%/40%/32%。いずれの治療戦略でも10年でserviceable hearingを保てるのは半数未満で、手術・放射線は自然経過より聴力低下を加速させる傾向。治療選択（特に小型・有用聴力例）のカウンセリングを定量化する（適応交絡・観察主体、confidence:medium・abstract暫定）PMID:40470934。上記QOLPMID:41794963・放射線治療の5年聴力温存記述（後述）と整合・補完する。

放射線治療（SRS／FSRT）— アンカー

• 定位放射線手術 SRS（ガンマナイフ/サイバーナイフ/LINAC, 単回高線量）: 概ね≦3 cm（Koos I–II）が適応。腫瘍制御は多くのシリーズで90–99%、大規模GK研究(n=996)で3/5/10年制御96.6/92.3/90.8%・永続性顔面麻痺0.9%・三叉神経障害3%。メタ解析(n=1409)で制御96.1%・聴力温存59.4%（中央追跡6.7年）。予後良好因子=若年・治療時良好聴力・診断後早期治療・小容積・辺縁線量<13 Gy・蝸牛線量最小化。治療前増大<2.5 mm/年で制御97%/それ以上で69%（confidence:medium、全文精読）PMID:38541837。
• GKRSの治療失敗率（SR/MA・abstract暫定）: 散発性VSへのガンマナイフ放射線手術(GKRS)の失敗率を統合したSR/MA（43研究・5619例）では、失敗率は初回6.4%（95%CI 4.8–7.7）・救済（術後）9.0%（5.9–12.8）で有意差なし（差2.8%, p=0.06）。失敗判定の画像閾値では>15%の体積増大で3.2%（2.1–4.6）と他閾値より低率（p=0.0001）。最頻毒性は治療後浮腫（脳幹高信号）8.8%（7.1–10.8）で約4例に1例が症候性管理を要し、新規脳神経有害事象は三叉神経痛4.9%・三叉神経しびれ4.3%・一過性顔面麻痺3.2%。GKRSは失敗率が低く治療時期に影響されず安全と結論する（観察主体・失敗の操作的定義が閾値依存、confidence:medium・provisional-abstract・OA未取得）PMID:40555866。上記アンカーPMID:38541837の制御率（90–99%）と整合し、失敗・毒性の側を定量化する。
• SRSの線量・適応推奨（CNS GL 2026更新）: 成人VSへのSRS・放射線治療のCNS診療GL（1035抄録→全文26報）が4つの新規Level III推奨を提示。①管内/＜2cmのVSではSRSは聴力温存目的で経過観察に優越せず（SRSを推奨しない）、②蝸牛線量制約を設けると聴力温存が改善するため考慮すべき、③単回SRS＞低分割SRS(>1かつ≤5分割)で脳神経障害が少ない、④SRSは二次悪性腫瘍を一般人口の期待率以上には増やさない（患者に説明）。線量制約・分割法という操作可能な変数に踏み込んだ推奨で、上記アンカーPMID:38541837の蝸牛線量最小化・予後因子記述と整合（全推奨Level III・直接比較RCTなし、confidence:medium・abstract暫定）PMID:40470956。
• 分割定位放射線治療 FSRT: 大型VSや聴力温存最優先・治療関連浮腫懸念・SRS不耐の例に有用PMID:38541837PMID:41052850。
  • normoFSRT(1.8–2 Gy/回, 総50–54 Gy): 局所制御92–100%・聴力温存71.4–98%・脳神経毒性<4%。線量de-escalation(46.8 Gy/26分割)でも3/5年制御99/93%PMID:38541837。
  • HypoFSRT(3–7 Gy/回, 総21–25 Gy): 受診回数減・同等の制御・低毒性で近年好まれる。例: 22 Gy/5分割で3/5/7年制御96/95/94%・聴力温存90.5%PMID:38541837。
• 陽子線: 局所制御≥95%だが聴力温存43–64%で光子SRSへの明確な優位性なしPMID:38541837。
• SRS vs FSRT: 直接比較RCTなし。2023年メタ解析(SRS n=353 vs HypoFSRT n=511)で腫瘍制御・聴力/顔面/三叉神経温存に差なし。比較は腫瘍サイズで治療法が交絡するため因果解釈不可（小型→SRS, 大型→FSRTが選択されがち）PMID:38541837。
• 5年時点の聴力温存は研究間で大きく異なるが概ね約65%PMID:38541837。
• 学会推奨（フランス放射線腫瘍学会 SFRO 2025改訂）: VSを含む良性頭蓋内腫瘍（髄膜腫・下垂体腺腫・頭蓋咽頭腫・グロムス腫瘍）について、「無症候/緩徐発育例は経過観察、症候性/増大例は手術が第一選択（参照治療）、手術不能（部位・全身状態）または術後の残存増大・局所再発には放射線治療」という枠組みを再確認。適応は多職種パネルでベネフィット-リスクを精査して決定し、技術はマルチモーダル画像・画像誘導放射線治療を用い、サイズ/部位に応じて分割または単回（radiosurgery）の定位治療を選択して晩期副作用を回避する、とするPMID:41273886（confidence:low・abstract暫定。VS固有の線量・制御率は非OA本文にあり未取得）。これは上記アンカーPMID:38541837の放射線治療記述と整合する。

顕微鏡手術

• 主要アプローチは後S状静脈洞(retrosigmoid)／中頭蓋窩(middle fossa, 聴力温存企図)／経迷路(translabyrinthine, 聴力非温存)。大型/若年・脳幹圧迫例で選択される。
• 外科的切除の推奨（CNS GL 2026更新）: 散発性VSへの外科的介入のCNS診療GLは、新規文献(2015–2022/5)を加えても2018年版の推奨を大きく変更せず: ①良好な術前聴力例では中頭蓋窩/後S状静脈洞による聴力温存手術を経過観察の代替として考慮しうる、②SRS後に顕微鏡切除が必要になった場合は亜全摘になりやすく顔面神経機能が低下しやすい旨を患者に説明すべき。一部の設問はエビデンス不十分として推奨を保留。アプローチ選択は腫瘍・患者特性に依存し直接比較RCTを欠く（推奨はLevel III主体、confidence:medium・abstract暫定）PMID:40470965。SRS後救済手術の高リスク（後述「再発VSへの救済手術」と整合）のカウンセリング根拠を補強する。
• 聴力温存手術後の長期成績: 聴力温存手術（後S状静脈洞／中頭蓋窩）後5年以上の長期アウトカムを統合したSR/MA（8研究、聴力310例・顔面神経228例）で、長期serviceable hearing（AAO-HNS Class A/B）保持はプール60%（95%CI 52–68%）、長期顔面神経機能HB Grade Iは94%（95%CI 72–99%）。いずれも後S状静脈洞（聴力57%）と中頭蓋窩（聴力60%）で有意差なし（p=0.63／p=1.000）で、長期成績はアプローチ間で同等PMID:41484281（confidence:medium・abstract暫定。観察主体・少数・適応交絡）。
• 経迷路(TL) vs 中頭蓋窩(MCF)の比較メタ解析: 多くのアウトカム（合併症 OR 0.92・髄液漏 OR 0.75・顔面神経温存 OR 1.43・創部感染 OR 0.91）で両者は同等だが、再手術率はMCFで低い（OR 0.41[95%CI 0.18–0.91, I²=0%]）。アプローチ選択は患者特性と術者の習熟度で決めてよいとされる。ただし観察研究主体で適応交絡（小腫瘍/聴力温存企図→MCF・大腫瘍→TL）があり、顔面神経温存はI²=88%・3研究と不安定（confidence:medium・abstract-only）PMID:41692336。
• CPA腫瘍由来の続発性三叉神経痛への術式（補足・abstract暫定）: VSを含むCPA腫瘍が二次性三叉神経痛(TN)を呈する場合、外科治療成績のSR/MA（32研究662例、単群プール＋サブグループ比較）では除痛92%・術後顔面しびれ18%・疼痛再発19%で、除痛(p=0.0009)・再発抑制(p=0.0267)とも顕微鏡的切除(SR)が定位放射線手術(SRS)より優位、顔面しびれは群間差なし(p=0.5306)。ただし単群プール主体で適応交絡（小型→SRS・症候性大型→SR）があり、CPA腫瘍はVS以外も含みVS特異の成績は分離されていない（サブグループ比較I² 69–80%と高異質性、confidence:low）PMID:40779001。
• 手技は術前計画・腫瘍摘出の各段階・血管/脳神経/脳幹の同定と温存からなり、特に顔面神経剥離（重度癒着・伝導ブロック・神経離断への対処）が機能温存の鍵。術中合併症（静脈洞損傷・脳腫脹・出血・予期せぬ病理）の回避・対処が安全な摘出に重要（手技総説、成績数値は未取得、confidence:low）PMID:41052842。
• 切除度と再発・顔面神経のトレードオフ（差分・単施設コホート＋SR・abstract暫定）: 単施設451例（2016–2024）＋75研究SRで、大きい腫瘍径は再発リスクを増やし（HR 1.903[95%CI 1.163–3.113]）、全摘(GTR)は再発を強く抑制する（HR 0.022[0.003–0.169], p<0.001）。SRではGTR率と良好な顔面神経転帰は逆相関するが、GTR率≥75%を報告する最も積極的なシリーズに限って成立。GTRは再発を大きく下げる一方、切除度と機能温存のトレードオフは一律でなく、術中所見に基づき切除範囲を個別化する戦略を支持する（confidence:low・後ろ向き観察主体・適応交絡・SR採択75研究の定義不均一・GTR率を手術積極性の代理とする仮定の限界）PMID:41162807。
• 内視鏡支援/純内視鏡: 外耳道を回廊・鼓室内側壁を窓とする経外耳道経岬角アプローチ（純内視鏡、選択された小型/内耳道内中心例に限定、聴力非温存）は術中・周術期罹病率が低く在院短縮の可能性。内視鏡は従来アプローチでも拡大視により術野視認性・摘出度確認を向上させる補助となる（confidence:low）PMID:41052840。
  • 完全内視鏡的後S状静脈洞アプローチ(FERA, MA・abstract暫定): 小脳橋角部(CPA)腫瘍をFERA単独で切除した11研究282例（うちVS 114例・類表皮嚢胞140例・髄膜腫18例ほか）のメタ解析で、プールGTR 85%(95%CI 74–92)・顔面神経温存(HB I–II)93%(87–96)・有用聴力温存(GR I–II)73%(49–88)、重大合併症1例のみ・軽微合併症14%（主に髄液漏・一過性ニューロパチー）PMID:41251909。FERAはCPA腫瘍への実行可能な選択肢だが、病理が混在しVS特異の成績は分離されていない点・観察単群で前向き比較がない点に留意（confidence:low・ROBINS-I中等度RoB・適応交絡）。

術中神経モニタリング（IONM, CNS GL 2026更新）

• IONMは全VS手術で使用すべき。腫瘍根絶から機能温存へのパラダイムシフトを背景に、顔面神経(FN)・聴力モニタリングの各手法をCNS診療GL（2015/3–2022/5、全研究Class III）が再評価。FNモニタリングは解剖学的剥離単独より良好な機能転帰をもたらし切除範囲の指針にもなる。顔面運動誘発電位と自由走行EMGはいずれも連続的・非侵襲的FN監視が可能だが、どちらが顔面機能転帰とより強く相関するかは判定不能（データ不十分）。電気生理学的データと腫瘍径の双方が顔面機能転帰と相関する。聴力監視では蝸牛神経活動電位とfar-field ABRの比較データが不足し最適手法は不明。最適なFN・聴力モニタリング手法は未確定で、術前腫瘍径を含む複数手法の組み合わせで感度・特異度を最大化すべき（confidence:medium・abstract暫定）PMID:40470951。

再発VSへの救済（再）手術

• 再発VSへの再顕微鏡手術は良好な腫瘍制御を得られるが、初回手術より顔面神経・合併症リスクが高い。一次治療（手術or放射線）後の救済手術 10研究359例を統合したMA（PRISMA・PROSPERO登録、全文精読）より：GTR プール率 0.71（95%CI 0.46–0.87）、PFS は4研究49例で再発0（プール比率1.00）、術後 顔面神経悪化（HB 1点以上）43%（95%CI 0.29–0.58）、最頻合併症は髄液漏 11%（95%CI 0.05–0.21）、研究間異質性は低〜中等度（I²=0–38.6%）PMID:42215714。
• 再手術は瘢痕・癒着（特に顔面神経周囲）により技術的に難しく罹病率が上がる。大型症候性再発・脳幹圧迫・SRS不応例などで選択肢となるが、再 SRS との比較対照を欠くため相対的優劣は未確定（confidence:medium、エビデンスは後ろ向き・少数・短期。PFS=1.00 は症例数極小〔49例〕・追跡の短さに依存しうる）PMID:42215714。
• 放射線(SRS/RT)失敗後に限定したサルベージ手術MA（差分・abstract暫定）: 上記PMID:42215714（一次治療全般後）と相補的に、SRS/放射線治療失敗後のサルベージ顕微鏡手術に的を絞った別のMA（18研究455例、追跡中央値33か月）では、良好な臨床転帰69%（95%CI 58–79%）・全摘52%（37–67%）／部分切除48%（33–63%）・後S状静脈洞アプローチでの聴力温存95%（90–100%）・顔面神経温存78%（72–84%）・合併症20%（14–28%）・周術期死亡なし。放射線失敗後の救済手術は安全かつ有効と結論する。ただし単群プールで対照（再SRS・経過観察）を欠き、聴力温存95%は選択された部分集団の値、後ろ向き症例集積中心で「失敗」の定義が不均一（confidence:medium・provisional-abstract）PMID:40409174。CNS GLPMID:40470965の「SRS後救済切除は亜全摘/顔面神経低下リスク」のカウンセリングに、機能温存側の定量ベンチマークを与える。

薬物療法

• 散発性VSに確立した薬物療法はなく、薬物の主対象はNF2関連VS。過去12年、ベバシズマブ（抗VEGF抗体）がNF2かつ急速増大腫瘍・進行性難聴に用いられてきた。他剤は臨床試験で腫瘍径・聴力に臨床的に重要な改善を示せていない（confidence:low）PMID:41052835。将来的に分子/免疫プロファイルに基づくキナーゼ阻害薬・抗血管新生薬・免疫療法が探索中（未確立）PMID:41504793。

外科アプローチの変遷（歴史）

• VS外科は19世紀末に始まり初期死亡率は86%に達したが、後頭蓋窩(Krause 1903)・経迷路(Panse 1903)・中頭蓋窩(House, 聴力温存を企図)アプローチと顕微鏡技術の発展で現在は死亡率が極めて低い。一方、近年の不活発な散発性VSの診断激増により、診断例の多くは治療を要しない（ナラティブレビュー、confidence:low）PMID:41052831。

特殊状況（妊娠）

• 妊娠中のVSは保存的管理が基本。症例報告37例のSRでは、難聴92.3%・顔面しびれ53.8%・頭痛41%を呈し、手術は分娩後施行が78.9%・妊娠中が21.1%。神経学的悪化・腫瘍増大がなければ手術を産後まで延期する方針が多い（症例報告ベースの低エビデンス、confidence:low）PMID:39894341。

関連トピック

• 突発性難聴 — 片側性難聴の鑑別としてVSの除外が問題になる
• 内視鏡下頭蓋底手術 — 頭蓋底（小脳橋角部）腫瘍の外科的アプローチ

カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）

• 背骨(anchor): PMID:38541837 — VS放射線治療レビュー・2024（全文精読、過去10年のSRS/FSRT/陽子線の成績・毒性・予後因子を統合）。治療の核心を担う新アンカー。
• 反映範囲: 治療（放射線=全文PMID:38541837／分割PMID:41052850／薬物PMID:41052835／顕微鏡手術PMID:41052842／内視鏡PMID:41052840／救済〔再〕手術MA=全文PMID:42215714）・病態（分子遺伝学PMID:41504793・バイオマーカーPMID:41502327・切除度と再発PMID:42215714）を反映。既存のリスク因子PMID:41005203・妊娠PMID:39894341・スクリーニングコストPMID:38252395・歴史PMID:41052831を保持。放射線以外の旧6本は非OAでprovisional-abstract（全文未取得）。
• 横断スイープ差分(全文): PMID:42215714（再発VSへの救済〔再〕顕微鏡手術MA、10研究359例、Europe PMC全文XML精読）。再手術の腫瘍制御は良好だが顔面神経悪化43%・髄液漏11%と初回より高リスク。
• 横断スイープ差分(abstract暫定): PMID:40409174（SRS/放射線失敗後に限定したサルベージ手術MA、18研究455例）。良好転帰69%・顔面神経温存78%・聴力温存95%〔後S状洞〕・死亡なし。上記PMID:42215714（一次治療全般後）と相補。
• CNS診療GL2026更新シリーズ（米国神経外科学会・Neurosurgery 2026・全件非OA／abstract暫定・推奨はLevel III主体）: 聴覚スクリーニングPMID:40470968・画像PMID:40470931（→診断）／外科的切除PMID:40470965・術中神経モニタリング(IONM)PMID:40470951（→顕微鏡手術）／SRS線量・適応PMID:40470956（→放射線治療）／3戦略の聴力温存転帰PMID:40470934（→治療3本柱）。診断〜治療の各側面を別節に整理（重複なし）。全文は非OAで未取得＝具体的推奨内容・効果量は全文入手で要再評価。
• 暫定(核心未取得): 診断・サイズ分類（Koos）の専用合格レビューが未取得（診療ガイドラインはCNSシリーズで広くカバーされたがいずれもabstract暫定）。手術各アプローチの機能温存率の定量も全文待ち。
• 飽和目標: VS診断・管理のSR/診療ガイドライン全件＋治療各モダリティ（SRS/FSRT/手術各アプローチ）のセンチネルRCT・大規模コホート。

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更新履歴

• 2026-06-04 (横断スイープ・新着上乗せ6): 新着差分1本（abstract暫定）を上乗せ。SRS/放射線治療失敗後に限定したサルベージ手術MA[PMID:40409174, 18研究455例]を「治療/顕微鏡手術＞再発VSへの救済（再）手術」に反映。良好転帰69%・全摘52%・後S状洞での聴力温存95%・顔面神経温存78%・合併症20%・死亡なし、単群対照欠で provisional-abstract（confidence:medium）。既反映の救済手術MAPMID:42215714（一次治療全般後）と相補し、CNS GLPMID:40470965のSRS後救済切除カウンセリングに機能温存ベンチマークを与える。paper_count 32→33。アンカーPMID:38541837維持。
• 2026-06-04 (横断スイープ・CNS GL2026更新シリーズ6本): 米国神経外科学会(CNS)のVS診療GL2026更新シリーズ6本（全件非OA・abstract暫定・推奨Level III主体）を各側面の別節に整理して反映。聴覚スクリーニングPMID:40470968（耳症状でVS確率1〜3%・MRI診断収率SNHL1.68%/耳鳴1.56%/突発性3.66%）・画像PMID:40470931（全局面で中核だが低品質・不均一）を「診断」に新節「CNS診療ガイドライン2026更新シリーズ」として、SRS線量・適応PMID:40470956（小型VSで聴力温存目的のSRSは経過観察に優越せず・蝸牛線量制約で聴力温存改善・単回>低分割・二次悪性腫瘍増加なし）を「放射線治療」に、外科的切除PMID:40470965（聴力温存手術を経過観察の代替に・SRS後救済切除は亜全摘/顔面神経低下リスク）を「顕微鏡手術」に、術中神経モニタリング(IONM)PMID:40470951（全例で使用推奨・FNモニタリングが解剖剥離単独より良好・最適手法未確定）を「顕微鏡手術」に新節として、3戦略の聴力温存転帰PMID:40470934（経過観察78/59/47%・放射線71/59/38%・手術48/40/32%・10年で半数未満）を「治療3本柱」に反映。いずれも非OAでabstract暫定（confidence:medium）。paper_count 26→32。アンカーPMID:38541837維持。
• 2026-06-04 (横断スイープ・新着上乗せ5): 新着差分1本（abstract暫定）を上乗せ。GKRS治療失敗率のSR/MA[PMID:40555866, 43研究5619例]を「治療/放射線治療（SRS）」に反映。失敗率は初回6.4%/救済9.0%で有意差なし・>15%体積増大で3.2%・脳幹浮腫8.8%・脳神経有害事象（三叉神経痛4.9%等）、治療時期に影響されず安全（confidence:medium・OA未取得）。アンカーPMID:38541837の制御率と整合。paper_count 25→26。
• 2026-06-04 (横断スイープ・新着上乗せ4): 新着差分2本（abstract暫定）を上乗せ。VS診療GLのAGREE II系統評価[PMID:40782158, 9 CPG]を「治療（3本柱）」冒頭に（high3/average5/low1、Applicability 40.9%・利益相反明示・方法論が弱点、confidence:medium）、CPA腫瘍由来の続発性三叉神経痛の術式SR/MA[PMID:40779001, 32研究662例]を「治療/顕微鏡手術」に（除痛92%・SRがSRSより除痛/再発抑制で優位だがVS特異でなく適応交絡、confidence:low）反映。paper_count 23→25。アンカーPMID:38541837維持。
• 2026-06-04 (横断スイープ・新着上乗せ3): 新着差分2本（provisional-abstract・AI/ML予測）を上乗せ。治療別AI転帰予測のSR/MA[PMID:41062842, 21研究]（手術AUC 0.80・経過観察進行予測AUC 0.912・放射線手術0.722）とSRS放射線学的転帰のML予測SR/MA[PMID:41013393, 9研究1095例]（プール感度86%・特異度78%・SROC-AUC 0.845）を「診断」のML予測群に追記。SRS転帰AUCは0.722–0.845と幅があり少数研究・外的検証不足で臨床適用は時期尚早（confidence:low）。paper_count 21→23。アンカーPMID:38541837維持。
• 2026-06-04 (横断スイープ・新着上乗せ2): 新着差分2本（abstract暫定）を上乗せ。完全内視鏡的後S状静脈洞アプローチ(FERA)のCPA腫瘍MA[PMID:41251909, 11研究282例・VS114例混在]を「治療/顕微鏡手術（内視鏡）」に（GTR 85%・顔面神経温存93%・聴力温存73%、病理混在/VS分離なし/前向き比較なし、confidence:low）、ML術後聴力温存予測のMA[PMID:41218431, 3研究15モデル]を「診断」に（プール感度/特異度0.85・AUC 0.88だが少数・異質性大・臨床適用時期尚早、confidence:low）反映。paper_count 19→21。アンカーPMID:38541837維持。
• 2026-06-04 (横断スイープ・新着上乗せ): 切除度・再発・顔面神経転帰の単施設コホート＋SR[PMID:41162807, 451例＋75研究・abstract暫定]を「治療/顕微鏡手術」に反映。GTRが再発を強く抑制(HR 0.022)・腫瘍径が再発増(HR 1.903)・GTR率と顔面神経転帰の逆相関はGTR率≥75%の積極的シリーズ限定＝個別化戦略を支持(confidence:low)。paper_count 18→19。アンカーPMID:38541837維持。
• 2026-06-04: 横断スイープ統合1本（abstract-only 暫定）を追加反映。良性頭蓋内腫瘍の放射線治療ガイドライン[PMID:41273886, SFRO 2025改訂]。「治療（3本柱）/放射線治療」に、VSを含む良性腫瘍で「無症候/緩徐は経過観察・症候性/増大は手術第一選択・手術不能/残存増大/再発に放射線治療・サイズ/部位で分割or単回」という学会推奨枠組みを追記（confidence:low）。VS固有の線量・制御率は非OA本文で未取得。paper_count 17→18。アンカーPMID:38541837は維持。
• 2026-06-04: 横断スイープ統合1本（abstract-only 暫定）を追加反映。聴力温存手術後の長期聴力・顔面神経成績のSR/MA[PMID:41484281, 8研究]。「治療/顕微鏡手術」に長期serviceable hearing 60%・HB Grade I 94%で後S状静脈洞と中頭蓋窩が同等（p=0.63/1.000）と追記（confidence:medium）。paper_count 16→17。アンカーPMID:38541837は維持。
• 2026-06-04: 横断スイープ統合2本（abstract-only 暫定）を追加反映。管理別QOLのSR・単群MA[PMID:41794963, 16研究3745例]を「治療（3本柱）」に、3戦略のPANQOL差がMCID未満で臨床的に同等（経過観察69.1/SRS66.9/手術61.3）と追記。TL vs MCF比較MAPMID:41692336を「治療/顕微鏡手術」に、多くのアウトカムは同等だが再手術はMCFで低い(OR0.41)と追記。いずれもconfidence:medium。paper_count 14→16。アンカーPMID:38541837は維持。
• 2026-06-04: 横断スイープ統合（全文精読）1本を追加反映。CN VII拡散MRトラクトグラフィのパイプライン批判的SR[PMID:41872708, 22研究, Europe PMC全文XML]。「診断」にCN VIIトラクトグラフィの精度過大評価（一致率83%±22%・感度/PPV 0.82・FDR 0.18・全研究QUADAS-2高バイアス・参照基準脆弱）と未普及理由＝評価指標の楽観バイアスを追記（confidence:medium）。paper_count 13→14。アンカーPMID:38541837は維持。
• 2026-06-04: 横断スイープ差分1本（abstract-only 暫定）を追加反映。fundal CSF capの転帰予測SR[PMID:42067635, 17研究2370例]。「診断」に術前fundal CSF capが後S状静脈洞アプローチで顔面神経温存(OR 6.04)・聴力温存(OR 3.37)・GTR(OR 2.13)を予測し、経迷路・中頭蓋窩では予測能不明確である旨を追記（confidence:medium）。paper_count 12→13。アンカーPMID:38541837は維持。
• 2026-06-04: 横断スイープ差分1本（全文精読）を反映。再発VSへの救済〔再〕顕微鏡手術MA[PMID:42215714, Europe PMC全文XML]。「治療/顕微鏡手術」に小節「再発VSへの救済（再）手術」を新設（GTR 0.71・PFS 1.00〔4研究49例〕・顔面神経悪化43%・髄液漏11%）、「病態」に切除度別再発率（GTR後3–4%/NTR後9.5%/STR後30.8%）を追加。paper_count 11→12。
• 2026-06-03: 治療・病態を大幅拡充し7本を差分反映（VS放射線治療レビュー全文PMID:38541837を新アンカーに格上げ＋分割放射線PMID:41052850・薬物療法PMID:41052835・顕微鏡手術PMID:41052842・内視鏡手術PMID:41052840・分子遺伝学PMID:41504793・バイオマーカーPMID:41502327）。治療3本柱（経過観察/放射線SRS・FSRT/手術）・薬物（NF2へのベバシズマブ）・分子病態（NF2/Merlin）・バイオマーカーを追加。放射線以外6本は非OAでprovisional・confidence:low。患者教育動画の質PMID:34472385はscope外で却下。paper_count 4→11。
• 2026-06-02: 特殊状況/管理の3本を差分反映（妊娠中VS管理SRPMID:39894341・スクリーニングコストSRPMID:38252395・VS管理の歴史レビューPMID:41052831）。診断にスクリーニングコスト、治療に外科の変遷、特殊状況（妊娠）を追加。いずれも全文未取得のprovisional・confidence:low。
• 2026-06-01: 初版作成。ホルモン療法とVSリスクのSR/MAPMID:41005203を背骨に、HRTとVS相対リスク上昇の関連（確定的でない・RR≈1.5、confidence:low）を反映。VS総論（診断・治療）は核心未取得・暫定として明示。

参照論文

1. PMID:41005203 — 統合: 女性ホルモン補充療法(HRT)はVS発生の相対リスク上昇と関連しうる（観察4研究849例、統合は2研究のみRR≈1.5、確定的関連は示せず） (2026, sr-ma / Lv.3 / RoB:some-concerns / confidence:low)
2. PMID:39894341 — 統合: 妊娠中VSは保存的管理が基本、手術は分娩後が78.9%（症例報告37例のSR） (2025, sr-ma / Lv.4 / RoB:high / confidence:low)
3. PMID:38252395 — 統合: VSスクリーニング検査のコスト（ABR/CT/MRI）を整理、データ乏しく施設間ばらつき大（SR12件） (2024, sr-ma / Lv.4 / RoB:high / confidence:low)
4. PMID:41052831 — 統合: VS管理の歴史（外科アプローチの変遷・NF2概念・近年の過剰診断） (2025, narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low)
5. PMID:38541837 — 統合(アンカー): VS放射線治療の総説（SRS制御>90%・FSRT/HypoFSRT・予後因子・聴力温存5年≈65%、全文精読） (2024, narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:medium)
6. PMID:41502327 — 統合: VSのマルチモーダルバイオマーカー（循環/組織/MRI、探索段階） (2026, narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low)
7. PMID:41504793 — 統合: VSの分子遺伝学（NF2/Merlin→Hippo/MAPK/mTOR・亜型・TME・分子標的探索） (2026, narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low)
8. PMID:41052835 — 統合: VSの薬物療法（NF2へのベバシズマブ＝抗VEGF、散発性に確立薬なし） (2025, narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low)
9. PMID:41052840 — 統合: 内視鏡的VS手術（経外耳道経岬角アプローチ・内視鏡支援、限定適応） (2025, surgical-technique / Lv.5 / IDEAL:2a / confidence:low)
10. PMID:41052842 — 統合: VS顕微鏡手術の手技（腫瘍摘出・顔面神経剥離・術中合併症対処） (2025, surgical-technique / Lv.5 / IDEAL:2a / confidence:low)
11. PMID:41052850 — 統合: VSの分割放射線治療（FRT/FSRT、SRS不耐・浮腫懸念・聴力温存最優先で有用） (2025, narrative-review / Lv.5 / RoB:n/a / confidence:low)
12. PMID:42215714 — 統合(全文): 再発VSへの救済〔再〕顕微鏡手術MA（10研究359例。GTR 0.71・PFS 1.00〔4研究49例〕・顔面神経悪化43%・髄液漏11%。初回より高リスク・後ろ向き少数） (Haddad 2026, J Neurooncol / sr-ma / Lv.4 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:medium / OA:PMC13221319 / full-text)
13. PMID:42067635 — 統合: 術前fundal CSF capは後S状静脈洞アプローチで顔面神経温存(OR 6.04)・聴力温存(OR 3.37)・GTR(OR 2.13)を予測、経迷路/中頭蓋窩では予測能不明確（17研究2370例、研究はRoB高） (Dolovac 2026, Neurosurg Rev / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:medium / OA:PMC13134987 / 暫定)
14. PMID:41872708 — 統合(全文): CN VII拡散MRトラクトグラフィの批判的SR（22研究）。従来の「success rate ≥87%」は過大評価、一致率83%±22%・感度/PPV 0.82・FDR 0.18・QUADAS-2全4ドメイン高バイアス・神経ナビ検証1研究のみ。感度/PPV/FDRでの報告を提言 (Ni 2026, J Neuroimaging / sr-ma / Lv.3 / QUADAS-2 / RoB:high / confidence:medium / OA:PMC13009313 / full-text)
15. PMID:41794963 — 統合: 管理別QOL（経過観察/SRS/顕微鏡手術）のSR・単群MA（16研究3745例。PANQOL 69.1/66.9/61.3でいずれもMCID未満＝臨床的に同等、I²>75%） (Pruijn 2026, J Neurol / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:medium / OA:PMC12967669 / 暫定)
16. PMID:41692336 — 統合: TL vs MCF比較MA（再手術率MCF低 OR0.41、合併症/髄液漏/顔面神経温存/創部感染は同等。観察主体・適応交絡） (Arend 2026, Neurochirurgie / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:medium / 暫定)
17. PMID:41484281 — 統合: 聴力温存手術後の長期成績SR/MA（8研究）。長期serviceable hearing 60%・HB Grade I 94%で後S状静脈洞と中頭蓋窩が同等（p=0.63/1.000） (Foo 2026, Neurosurg Rev / sr-ma / Lv.4 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:medium / 暫定)
18. PMID:41273886 — 統合: 良性頭蓋内腫瘍の放射線治療ガイドライン（SFRO 2025改訂）。VS含む良性腫瘍で無症候/緩徐は経過観察・症候性/増大は手術第一選択・手術不能/残存/再発に放射線治療・サイズ/部位で分割or単回 (Quintin 2025, Cancer Radiother / guideline / Lv.5 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:low / 暫定)
19. PMID:41162807 — 統合(切除度): 切除度・再発・顔面神経転帰の単施設451例＋SR75研究。GTRが再発を強く抑制(HR 0.022)・腫瘍径が再発増(HR 1.903)・GTR率と顔面神経転帰の逆相関はGTR率≥75%の積極的シリーズ限定＝個別化を支持 (Chandan Reddy 2025, J Neurooncol / cohort / Lv.3 / ROBINS-I / RoB:high / confidence:low / 暫定)
20. PMID:41251909 — 統合(内視鏡): 完全内視鏡的後S状静脈洞アプローチ(FERA)のCPA腫瘍MA(11研究282例・VS114例混在)。GTR 85%・顔面神経温存93%・聴力温存73%・重大合併症1例。病理混在でVS分離なし・前向き比較なし (Gomes 2025, Neurosurg Rev / sr-ma / Lv.4 / ROBINS-I / RoB:high / confidence:low / 暫定)
21. PMID:41218431 — 統合(術前予測): ML術後聴力温存予測のMA(3研究15モデル)。プール感度0.856・特異度0.853・精度0.839・SROC-AUC 0.883だが少数・異質性大・外的検証不明で臨床適用時期尚早 (Łajczak 2025, Am J Otolaryngol / diagnostic-accuracy / Lv.4 / PROBAST / RoB:high / confidence:low / 暫定)
22. PMID:41062842 — 統合(治療別AI予測): 治療別AI転帰予測のSR/MA(21研究)。手術AUC 0.80(顔面神経>聴力温存)・放射線手術腫瘍制御AUC 0.722(精度58.5%)・経過観察進行予測AUC 0.912(精度87.5%)、用途で精度差大・前向き検証必須 (Javadnia 2025, Neurosurg Rev / sr-ma / Lv.3 / PROBAST / RoB:high / confidence:low / 暫定)
23. PMID:41013393 — 統合(SRS-ML予測): SRS放射線学的転帰のML予測SR/MA(9研究1095例・SVM最頻)。プール感度86%・特異度78%・SROC-AUC 0.845・DOR 19.8だが少数・特異度CI広・外的検証不明で時期尚早 (Hajikarimloo 2025, BMC Neurol / sr-ma / Lv.3 / PROBAST / RoB:high / confidence:low / OA:PMC12465916 / 暫定)
24. PMID:40782158 — 統合(GL質評価): VS診療GLのAGREE II系統評価(9 CPG)。high3/average5/low1で大半average〜high、Applicability 40.9%・利益相反明示・方法論が共通弱点、評価者間一致ICC 0.91–0.98 (Khan 2025, Eur Arch Otorhinolaryngol / sr-ma / Lv.5 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
25. PMID:40779001 — 統合(続発性TN): CPA腫瘍由来続発性三叉神経痛の術式SR/MA(32研究662例)。除痛92%・顔面しびれ18%・再発19%、除痛(p=0.0009)/再発抑制(p=0.0267)でSR>SRS・しびれ同等。VS特異でなく適応交絡・高異質性 (Penchev 2025, Neurosurg Rev / sr-ma / Lv.4 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:low / 暫定)
26. PMID:40555866 — 統合(SRS失敗率): GKRS失敗率のSR/MA(43研究5619例)。初回6.4%/救済9.0%で有意差なし・>15%体積増大で3.2%・脳幹浮腫8.8%・三叉神経痛4.9%、治療時期に影響されず安全 (Taniguchi-Lo 2025, Eur Arch Otorhinolaryngol / sr-ma / Lv.3 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:medium / OA:PMC12680672 / 暫定)
27. PMID:40470968 — 統合(CNS GL/聴覚スクリーニング): VS診断の聴覚スクリーニングCNS診療GL更新(14報13,733例)。耳症状でVS確率1〜3%・MRI診断収率SNHL1.68%/耳鳴1.56%/突発性SNHL3.66%・異常の85%は構造的原因なし (Strickland 2026, Neurosurgery / guideline / Lv.3 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
28. PMID:40470965 — 統合(CNS GL/外科的切除): VS外科的切除のCNS診療GL更新。良好聴力例で聴力温存手術を経過観察の代替に・SRS後救済切除は亜全摘/顔面神経低下リスク、2018年版から大きな変更なし (Van Gompel 2026, Neurosurgery / guideline / Lv.3 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
29. PMID:40470956 — 統合(CNS GL/SRS): VSのSRS・放射線治療CNS診療GL更新(26全文)。新規Level III推奨4件: 小型VSでSRSは聴力温存で経過観察に優越せず・蝸牛線量制約で聴力温存改善・単回>低分割で脳神経障害減・二次悪性腫瘍増加なし (Germano 2026, Neurosurgery / guideline / Lv.3 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
30. PMID:40470951 — 統合(CNS GL/IONM): VS手術の術中神経モニタリングCNS診療GL更新(全Class III)。IONMは全例で使用推奨・FNモニタリングが解剖剥離単独より良好転帰・電気生理と腫瘍径が顔面機能と相関・最適手法は未確定で組み合わせ推奨 (Patel 2026, Neurosurgery / guideline / Lv.3 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
31. PMID:40470934 — 統合(CNS GL/聴力温存転帰): 散発性VSの聴力温存転帰CNS診療GL更新。serviceable hearing保持率 経過観察78/59/47%・放射線71/59/38%・手術48/40/32%(2/5/10年)、10年で半数未満・手術/放射線が自然経過より低下加速 (Daher 2026, Neurosurgery / guideline / Lv.3 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
32. PMID:40470931 — 統合(CNS GL/画像): VS管理の画像CNS診療GL更新(57報採択)。画像は全局面で中核だが現行プロトコルは不均一・低品質エビデンス依存、7設問中6で更新推奨・Level III主体、先進画像/プロトコル直接比較が課題 (Graffeo 2026, Neurosurgery / guideline / Lv.3 / AGREE-II / RoB:n/a / confidence:medium / 暫定)
33. PMID:40409174 — 統合(救済手術): SRS/放射線失敗後に限定したサルベージ顕微鏡手術MA(18研究455例)。良好転帰69%・全摘52%・後S状洞での聴力温存95%・顔面神経温存78%・合併症20%・死亡なし、単群対照欠・失敗定義不均一。一次治療全般後のPMID:42215714と相補 (Ribeiro 2025, J Clin Neurosci / sr-ma / Lv.4 / AMSTAR-2 / RoB:high / confidence:medium / 暫定)