[{"data":1,"prerenderedAt":84},["ShallowReactive",2],{"topic-salivary-gland-carcinoma":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":13,"anchor":17,"coverage":18,"paper_count":19,"last_updated":20,"last_fetched":20,"html":21,"toc":22,"referencedPmids":70},"salivary-gland-carcinoma","唾液腺癌","臨床\u002F唾液腺","臨床","唾液腺",[10,11,12],"salivary","cancer","surgery",[14,15,16],"adenoid-cystic-carcinoma","salivary-targeted-therapy","pleomorphic-adenoma","PMID:37490348 (2023, Review・全文)","アンカー=2023 包括的総説(全文・疫学\u002F診断\u002F手術\u002F放射線\u002F全身療法を網羅, CA Cancer J Clin)。分子病理総説(全文)・全国疫学・再発因子コホート・r\u002Fm分子プロファイル(全文)・PNI予後SR・PD-L1を差分統合。飽和目標: 組織型別アウトカムRCT\u002F前向き",13,"2026-06-03","\u003Ch1>唾液腺癌（Salivary Gland Carcinoma）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-03 ／ 反映論文: 13件（包括的総説〔全文・アンカー〕＋分子病理総説〔全文〕＋全国疫学＋再発因子コホート＋r\u002Fm分子プロファイル〔全文〕＋PNI予後SR＋PD-L1ほか） ／ アンカー=2023 総説（CA Cancer J Clin）／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>唾液腺癌は組織型が極めて多様（粘表皮癌MEC・腺様嚢胞癌AdCC・腺房細胞癌AcCC・唾液管癌SDCなど20超の組織型）で、組織型と悪性度により治療方針・予後が大きく異なる悪性腫瘍群。頭頸部癌の約6–8%・米国の発生率約1.1\u002F10万\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>、独全国登録（大唾液腺10,808例）では年齢標準化発生率5.2\u002F100万・5年相対生存70%（男62%\u002F女80%の性差）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>本トピックの背骨は疫学から手術・放射線・全身療法までを網羅した2023年の包括的総説（全文精読, CA Cancer J Clin）\u003C\u002Fstrong>で、治療の軸は\u003Cstrong>上前方の外科切除（耳下腺癌は剥離面が作れる限り顔面神経温存）±高悪性度\u002FT3-4でのリスク適応頸部郭清＋術後放射線（断端陽性・節転移・神経周囲浸潤・高悪性度組織型が適応）\u003C\u002Fstrong>にある\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244292\">PMID:39244292\u003C\u002Fbutton>。\n組織型は多くが\u003Cstrong>反復性の遺伝子融合\u003C\u002Fstrong>で定義される: MEC \u003Cem>CRTC1\u002F3-MAML2\u003C\u002Fem>、AdCC \u003Cem>MYB\u002FMYBL1-NFIB\u003C\u002Fem>、分泌癌(SC) \u003Cem>ETV6-NTRK3\u003C\u002Fem>（ほぼ全例）、AcCC \u003Cem>NR4A3\u003C\u002Fem> 活性化、SDCはHER2\u002FARが治療標的\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39512532\">PMID:39512532\u003C\u002Fbutton>。再発転移(r\u002Fm)では化学療法の奏効は限定的（奏効率20–45%・OS中央値約15ヶ月）で\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>、\u003Cstrong>マーカー駆動治療\u003C\u002Fstrong>が軸になる: SDCはHER2標的（トラスツズマブ\u002FTDxd）・AR陽性にADT、SC\u002FNTRK融合にラロトレクチニブ等\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。\n術後再発は約2割（5年OS 67%\u002FDFS 54%）で、\u003Cstrong>断端陽性・血管侵襲・顎下腺\u002F小唾液腺局在が独立再発因子\u003C\u002Fstrong>、遠隔転移は肺が最多でAdCCが優位\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fp>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>スコープ: 標的・薬物療法の体系（HER2・アンドロゲン受容体・各種融合の治療戦略）は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-targeted-therapy\">唾液腺癌の標的・薬物療法\u003C\u002Fa> が正本。本トピックでは予後・治療選択の文脈で要点のみ触れ、詳細は当該トピックを参照する。\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>背骨(anchor): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton> — 包括的総説・2023（\u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>, CA Cancer J Clin）。疫学・臨床像・診断(FNA\u002FMilan)・組織型別病理・病期・手術・頸部郭清・放射線・全身療法(化学\u002F免疫\u002FHER2\u002FAR\u002F分子標的)を多職種著者が網羅。唾液腺癌全体の診断〜治療フローの骨格。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>併用全文: 分子病理総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39512532\">PMID:39512532\u003C\u002Fbutton>（組織型別融合遺伝子頻度）、r\u002Fm分子プロファイルコホート\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>（HER2\u002FAR\u002FNTRK駆動治療の実臨床値）、再発因子コホート\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>（再発率・独立因子・組織型別生存）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>反映範囲: アンカーの治療系統（全文）＋疫学\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>＋再発\u002F予後\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>＋r\u002Fm個別化治療\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>＋PNI予後SR\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton>＋PD-L1\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35881656\">PMID:35881656\u003C\u002Fbutton>＋NTRK標的\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40408921\">PMID:40408921\u003C\u002Fbutton>＋Milan\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38719707\">PMID:38719707\u003C\u002Fbutton>を統合。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>暫定(全文未取得): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244292\">PMID:39244292\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35881656\">PMID:35881656\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40408921\">PMID:40408921\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40624990\">PMID:40624990\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38401478\">PMID:38401478\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40233547\">PMID:40233547\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38719707\">PMID:38719707\u003C\u002Fbutton> は abstract-only 暫定。各効果量・サブ群は要再評価。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>飽和目標: 組織型別の手術±術後放射線・全身療法のアウトカムを示す前向き\u002FRCTの蓄積（現状は後ろ向き\u002F単群が大半）。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">疫学\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>唾液腺悪性腫瘍は頭頸部癌の約6–8%、米国の発生率は約1.1\u002F10万\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。独全国登録（大唾液腺10,808例, 2009–2022）では年齢標準化発生率5.2\u002F100万人年（男5.8・女4.8）で、観察期間中わずかに増加\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>組織型分布は集団により異なる。\u003Cstrong>登録ベース（大唾液腺）ではANOS(腺癌NOS) 18.4%が最多→MEC 13.5%→AdCC(ACC) 13.3%→AcCC 10.4%→SDC 5.7%\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>。一方、米国の臨床系列ではMECが最多、次いでAdCC・AcCC\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>、欧州単一施設(318例)ではAdCC 17.3%が最多\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。ANOSの高頻度は登録の組織診断・コーディング（分子診断未実施例）を反映しうる。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>高齢男性でSDC・転移性扁平上皮癌が増える。\u003Cstrong>男性は女性より明らかに予後不良\u003C\u002Fstrong>（5年相対生存 男62% vs 女80%）で、ANOS・SDCなど悪性度の高い組織型の診断が男性で多い\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>。電離放射線・化学物質曝露・肥満・自己免疫疾患・ウイルス感染(EBVとリンパ上皮癌)などが関与しうるが直接の因果は未確立\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-4\">病態・基礎\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>唾液腺癌は組織型が極めて多様で、悪性度（低〜高悪性度）が組織型により異なる。唾液管癌(SDC)は急速進行・早期の所属\u002F遠隔転移・予後不良を特徴とする高悪性度型\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton>。PNI（神経周囲浸潤）は腫瘍が神経周囲腔を伝播経路とする所見で、SDCの侵襲性に関わる重要な病理学的特徴\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>組織型別の定義的融合遺伝子（全文）\u003C\u002Fstrong>: MEC=\u003Cem>CRTC1\u002F3-MAML2\u003C\u002Fem>、AdCC=\u003Cem>MYB-NFIB\u003C\u002Fem>\u002F\u003Cem>MYBL1-NFIB\u003C\u002Fem>、SC（分泌癌）=\u003Cem>ETV6-NTRK3\u003C\u002Fem>（ほぼ全例）、AcCC（腺房細胞癌）=\u003Cem>NR4A3\u003C\u002Fem> 過剰発現\u002F再構成、多形腺腫\u002F由来癌=\u003Cem>PLAG1\u003C\u002Fem>\u002F\u003Cem>HMGA2\u003C\u002Fem>、硝子化明細胞癌=\u003Cem>EWSR1-ATF1\u003C\u002Fem>。融合は診断補助（鑑別）と治療標的の双方に直結する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39512532\">PMID:39512532\u003C\u002Fbutton>。WHO分類に分子変化が組み込まれつつあり、SCのNTRK3・導管内癌のRET再構成・粘液腺癌のAKT1変異が標的として重要\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。組織型別の分子病態（HER2・アンドロゲン受容体）の体系は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-targeted-therapy\">唾液腺癌の標的・薬物療法\u003C\u002Fa> を参照。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>免疫学的特徴として、PD-L1発現はSGCの22.8%でみられ\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>、PD-L1陽性は高悪性度・リンパ節転移・非腺様嚢胞癌型と関連する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35881656\">PMID:35881656\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-5\">臨床像\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>最多の初発症状は\u003Cstrong>無痛性の耳下腺\u002F頸部腫瘤\u003C\u002Fstrong>。舌下腺癌は口底腫瘤として進行病期で発見されることがある\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>疼痛・急速増大・顔面神経麻痺・舌のしびれ\u002F麻痺は高悪性度を示唆する危険徴候\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。鑑別は広く（非腫瘍性病変・間葉系腫瘍・血液腫瘍・皮膚悪性腫瘍の直接進展・転移）、病歴・画像・検査と併せて考える\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-6\">診断\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>FNA細胞診が初期評価の中心\u003C\u002Fstrong>（迅速・低侵襲・高感度\u002F特異度、高\u002F低悪性度の判別・補助検査\u002F分子検査への検体活用が可能）。術前評価は一般にFNA＋MRIから成るが、組織型の多様さから術前の組織診断確定が困難なことが多い\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244292\">PMID:39244292\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>細胞診の標準化（Milan System, MSRSGC 2018）\u003C\u002Fstrong>: 6カテゴリ（非診断的\u002F非腫瘍性\u002F異型AUS\u002F良性腫瘍\u002F悪性度不明腫瘍SUMP\u002F悪性疑い\u002F悪性）で各カテゴリの悪性リスク(ROM)に基づき方針を決める。AUS\u002FSUMPの不確定カテゴリでは補助分子検査が有用\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38719707\">PMID:38719707\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>分子診断の役割（全文）\u003C\u002Fstrong>: 融合遺伝子検出（FISH\u002FNGS\u002FRNA-seq）は形態学的に紛らわしい組織型（SC vs AcCC等）の鑑別と治療標的同定に有用\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39512532\">PMID:39512532\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">治療\u003C\u002Fh2>\n\u003Ch3 id=\"sec-8\">手術\u003C\u002Fh3>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>原発巣への上前方（upfront）手術が生存を最も改善する\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244292\">PMID:39244292\u003C\u002Fbutton>。顎下腺・舌下腺・小唾液腺癌は十分なマージンを取った完全切除を推奨\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>耳下腺癌では\u003Cstrong>腫瘍と顔面神経の間に剥離面が作れる限り神経を温存\u003C\u002Fstrong>（NCCN準拠）。術前麻痺・肉眼的浸潤\u002F巻き込みがある場合は神経を犠牲にする。浅葉腫瘍で神経温存可能なら全\u002F根治的耳下腺切除が腫瘍学的成績を改善する強いデータはない\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>頸部郭清\u003C\u002Fstrong>: cN0でも高悪性度組織型・T3\u002FT4は選択的頸部郭清を考慮。NCDBの2万例超でMEC\u002FAciCC\u002FAdCC\u002F腺癌、とくにSDCで潜在的節転移が高頻度→高悪性度型に予防的郭清・低悪性度は経過観察\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。cN+ではレベルII-IV\u002FI-IVの選択的郭清が一般的\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch3 id=\"sec-9\">放射線\u003C\u002Fh3>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>術後放射線の標準適応＝断端陽性・節転移・神経周囲浸潤・高悪性度の組織型\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。神経沿い進展の傾向から選択的脳神経への照射が考慮され、重要臓器近傍では\u003Cstrong>陽子線など粒子線\u003C\u002Fstrong>が有用\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。切除不能\u002F手術不適例には根治的放射線（前向きエビデンスは乏しく、断端陽性手術より局所制御は劣る傾向）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch3 id=\"sec-10\">全身療法（再発転移 r\u002Fm）\u003C\u002Fh3>\n\u003Cul>\n\u003Cli>化学療法はRCTがなくシスプラチン\u002Fカルボプラチン基盤の併用が中心で、\u003Cstrong>奏効率は概ね20–45%\u003C\u002Fstrong>だが組織型により活性が乏しい。低悪性度・低腫瘍量では経過観察＋緩徐進行例の転移巣切除も妥当\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。r\u002Fm疾患のOS中央値は組織型横断的に約15ヶ月\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>マーカー駆動治療（実臨床コホート, 全文）\u003C\u002Fstrong>: r\u002Fm唾液腺癌51例でマーカーの治療選択への影響は\u003Cstrong>SDCで最も顕著\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>SDC\u003C\u002Fstrong>: HER2陽性例は全例トラスツズマブ基盤一次治療に意味ある奏効。SDC群OS中央値11.8ヶ月に対し\u003Cstrong>HER2陽性例は30.2ヶ月\u003C\u002Fstrong>。HER2 IHC2+\u002FFISH陰性が複数組織型でみられ、TDxd（トラスツズマブ・デルクステカン）の適応が従来想定より広がりうる（IHC3+でPR 15ヶ月、IHC2+\u002FFISH陰性ANOSでPR 11ヶ月）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。AR陽性（SDCで最大90%）にはADT\u002F完全アンドロゲン遮断が選択肢で、前向き第2相は奏効42%・PFS中央値8.8ヶ月\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>AdCC\u003C\u002Fstrong>: actionableな変異は乏しく化学療法奏効も低いが、\u003Cstrong>奏効率は低くても最長OS（中央値35.0ヶ月）\u003C\u002Fstrong>。NOTCH1変異(26.3%)は早期再発・OS中央値13.8ヶ月と不良。晩期再発でのTKI(レンバチニブ)・肺転移切除が選択肢\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>NTRK融合(SC等)\u003C\u002Fstrong>: ラロトレクチニブが一次治療で奏効継続（分泌癌+ETV6::NTRK3で13ヶ月）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。TRK融合がん横断的にもラロトレクチニブ一次治療ORR 77%・長期奏効（唾液腺癌が組入れの18%）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40408921\">PMID:40408921\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>免疫療法: KEYNOTE-028（PD-L1≥1%のSGC 26例にペムブロリズマブ）の奏効率は12%と限定的で、臨床試験参加が推奨される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>詳細な薬物・標的療法の体系（HER2\u002FAR\u002F各種融合の戦略）は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-targeted-therapy\">唾液腺癌の標的・薬物療法\u003C\u002Fa> を参照。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>開発段階（前臨床）: ACCでTROP2-ADCがTROP2発現細胞に選択的抗腫瘍効果（NCT05884320）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40624990\">PMID:40624990\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-11\">転移・再発／予後\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>術後再発は約2割（318例で21.7%・平均再発まで38.2ヶ月）。再発例の18.8%は初診5年超で起こり長期サーベイランスを要する\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244292\">PMID:39244292\u003C\u002Fbutton>。局在別再発率は耳下腺19.1%に対し顎下腺・小唾液腺は46.7%と高い\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>多変量で独立した再発因子: \u003Cstrong>断端陽性R+ (HR 3.27)・血管侵襲V1 (HR 4.43)・顎下腺局在 (HR 4.17)・小唾液腺局在 (HR 4.92)\u003C\u002Fstrong>。単変量では PNI(HR 2.40)・N+(HR 1.97)・T3-4・被膜外進展も有意\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。リスク因子\u002F高悪性度例では治療強化（術後放射線等）を考慮\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>再発様式: 局所領域再発12.6%・遠隔再発7.5%。\u003Cstrong>遠隔転移は肺が最多（n=18）\u003C\u002Fstrong>、骨\u002F脳\u002F肝が続き、遠隔転移の33.4%がAdCC（晩期肺転移が特徴）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>生存: \u003Cstrong>5年OS 67%・5年DFS 54%\u003C\u002Fstrong>。組織型別5年DFS\u002FOS: MEC 64\u002F81%・AdCC 57\u002F80%・ANOS 38\u002F49%・SDC 43\u002F61%。高悪性度DFS 41% vs 低悪性度71%、N2 29%・N3 0%\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。全国登録の大唾液腺5年相対生存70%（男女差大）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>予後因子（病理）: PNI・血管侵襲・被膜外進展はいずれもDFS低下と有意に関連（Pn1 34% vs Pn0 67% 等, p<0.001）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。SDCでPNI陽性は予後不良（生存全般 HR=1.64, DFS HR=3.32）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>予後バイオマーカー: \u003Cstrong>PD-L1高発現はOS不良・DFS不良と有意に関連\u003C\u002Fstrong>（10研究952例SR\u002FMA, PFS\u002FDSSとは非有意）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35881656\">PMID:35881656\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-12\">最新トピック \u002F 未解決の論点\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>全身療法のエビデンスは後ろ向き\u002F単群が大半でRCT不在。組織型別の前向きデータ（とくにHER2\u002FAR\u002FNTRK標的の比較有効性）が課題\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>HER2 IHC2+\u002FFISH陰性へのTDxd拡大は有望だが前向き検証が必要\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>分子標的の進展: NTRK融合へのラロトレクチニブ一次治療データ蓄積\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40408921\">PMID:40408921\u003C\u002Fbutton>、ACCでのTROP2-ADC開発\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40624990\">PMID:40624990\u003C\u002Fbutton>（詳細は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-targeted-therapy\">唾液腺癌の標的・薬物療法\u003C\u002Fa>）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>PNIの予後的意義は一貫するが評価基準の標準化が課題\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton>。PD-L1は判定法（抗体・カットオフ）の標準化と前向き検証が未解決\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35881656\">PMID:35881656\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>疫学の組織型分布が集団（登録 vs 臨床系列 vs 単一施設）で異なる点は、組織診断・分子診断の普及度を反映しうる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-13\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fadenoid-cystic-carcinoma\">腺様嚢胞癌\u003C\u002Fa> — 腺様嚢胞癌。唾液腺癌の代表的組織型・PNIが顕著\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-targeted-therapy\">唾液腺癌の標的・薬物療法\u003C\u002Fa> — 唾液腺癌の標的・薬物療法（HER2・アンドロゲン等）\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fpleomorphic-adenoma\">多形腺腫\u003C\u002Fa> — 多形腺腫。悪性転化（多形腺腫由来癌）の母地\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-14\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-03（第2波）: 包括的総説(\u003Cstrong>全文\u003C\u002Fstrong>, CA Cancer J Clin: 疫学\u002F臨床像\u002F診断\u002F手術\u002F頸部郭清\u002F放射線\u002F全身療法を網羅)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton>を\u003Cstrong>アンカーに格上げ\u003C\u002Fstrong>（旧アンカー\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39512532\">PMID:39512532\u003C\u002Fbutton>は病態・基礎の併用全文に降格）。全国疫学(独10,808例・発生率\u002F生存)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton>・術後再発因子コホート(318例)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton>・r\u002Fm分子プロファイル(\u003Cstrong>全文\u003C\u002Fstrong>51例・HER2\u002FAR\u002FNTRK駆動)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton>・治療update総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244292\">PMID:39244292\u003C\u002Fbutton>を統合。「疫学」「臨床像」節を新設、手術\u002F放射線\u002F転移再発\u002F予後を大幅充実。paper_count 8→13。30252332(喉頭癌StatPearls)はscope外で却下。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: 分子病理総説(\u003Cstrong>全文\u003C\u002Fstrong>: 組織型別融合遺伝子MEC\u002FAdCC\u002FSC\u002FAcCC・NTRK標的)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39512532\">PMID:39512532\u003C\u002Fbutton>をアンカーに格上げ。個別化治療総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38401478\">PMID:38401478\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40233547\">PMID:40233547\u003C\u002Fbutton>・Milan FNA分類\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38719707\">PMID:38719707\u003C\u002Fbutton>を診断\u002F治療系統に追加。paper_count 4→8。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: PD-L1予後\u002F分子治療3本を差分反映 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35881656\">PMID:35881656\u003C\u002Fbutton> \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40408921\">PMID:40408921\u003C\u002Fbutton> \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40624990\">PMID:40624990\u003C\u002Fbutton>。予後（PD-L1）・治療（TRK融合ラロトレクチニブ一次治療）・最新トピック（TROP2-ADC前臨床）を追記。標的療法の体系は salivary-targeted-therapy をスコープとして明記。paper_count=4。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。唾液管癌(SDC)のPNI予後因子SR\u002FMAを狭い暫定背骨として反映 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton>。唾液腺癌全体の中核SR\u002FGL取得を次回優先。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-15\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41455579\">PMID:41455579\u003C\u002Fbutton> — 統合（狭い）: 唾液管癌でPNIは高頻度（0.54）かつ予後不良因子（DFS HR=3.32） (Abbas 2026, Crit Rev Oncol Hematol \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35881656\">PMID:35881656\u003C\u002Fbutton> — 統合: SGCでPD-L1高発現はOS\u002FDFS不良と有意に関連（10研究952例） (Wu 2022, PLoS One \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40408921\">PMID:40408921\u003C\u002Fbutton> — 新知見: TRK融合がん一次治療でラロトレクチニブORR 77%・長期奏効（唾液腺癌18%） (Hong 2025, ESMO Open \u002F cohort \u002F Lv.2 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40624990\">PMID:40624990\u003C\u002Fbutton> — 新知見(前臨床): ACCでTROP2が高頻度発現しTROP2-ADCが選択的抗腫瘍効果 (Siqueira 2025, J Oral Pathol Med \u002F translational \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39512532\">PMID:39512532\u003C\u002Fbutton> — \u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>: 組織型別の定義的融合遺伝子(MEC\u002FAdCC\u002FSC\u002FAcCC)と分子標的(NTRK等)を統合した分子病理総説 (2024, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38401478\">PMID:38401478\u003C\u002Fbutton> — 総説: 再発転移唾液腺癌の組織型\u002F分子に応じた個別化治療 (2024, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40233547\">PMID:40233547\u003C\u002Fbutton> — 総説: 唾液腺癌の分子標的治療の進展(HER2\u002FAR\u002FNTRK等) (2025, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38719707\">PMID:38719707\u003C\u002Fbutton> — 総説: Milan報告システムによる唾液腺FNA細胞診の6分類とROM・手術適応 (2024, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37490348\">PMID:37490348\u003C\u002Fbutton> — \u003Cstrong>全文精読・アンカー\u003C\u002Fstrong>: 疫学\u002F臨床像\u002F診断(FNA\u002FMilan)\u002F手術(顔面神経温存)\u002F頸部郭清\u002F放射線\u002F全身療法(化学20-45%・免疫・HER2・ADT・NTRK\u002FRET)を網羅した包括的総説 (Steuer 2023, CA Cancer J Clin \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41475047\">PMID:41475047\u003C\u002Fbutton> — 統合(疫学): 独全国登録10,808例で大唾液腺癌の発生率5.2\u002F100万・5年相対生存70%(男62%\u002F女80%)・組織型分布(ANOS最多) (Jansen 2026, Eur J Cancer \u002F cohort \u002F Lv.3 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39073241\">PMID:39073241\u003C\u002Fbutton> — \u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>(再発\u002F予後): 318例で再発21.7%・5年OS67%\u002FDFS54%・独立再発因子(R+\u002FV1\u002F顎下腺\u002F小唾液腺)・遠隔転移は肺最多でAdCC優位 (Nachtsheim 2025, Head Neck \u002F cohort \u002F Lv.3 \u002F confidence:medium)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41593390\">PMID:41593390\u003C\u002Fbutton> — \u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>(r\u002Fm治療): 51例でマーカー駆動治療(SDC=HER2 OS30.2m\u002FTDxd・AR=ADT、AdCC=最長OS35m\u002FNOTCH1不良、NTRK=ラロトレクチニブ) (Rordorf 2026, J Cancer Res Clin Oncol \u002F cohort \u002F Lv.4 \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244292\">PMID:39244292\u003C\u002Fbutton> — 総説: 唾液腺癌治療update(上前方手術が生存最改善・FNA+MRI術前評価・術後サーベイランス) (Gillard 2024, Surg Oncol Clin N Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[23,27,30,33,36,39,42,45,49,52,55,58,61,64,67],{"id":24,"text":25,"level":26},"sec-1","サマリ（現時点の到達点）",2,{"id":28,"text":29,"level":26},"sec-2","カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）",{"id":31,"text":32,"level":26},"sec-3","疫学",{"id":34,"text":35,"level":26},"sec-4","病態・基礎",{"id":37,"text":38,"level":26},"sec-5","臨床像",{"id":40,"text":41,"level":26},"sec-6","診断",{"id":43,"text":44,"level":26},"sec-7","治療",{"id":46,"text":47,"level":48},"sec-8","手術",3,{"id":50,"text":51,"level":48},"sec-9","放射線",{"id":53,"text":54,"level":48},"sec-10","全身療法（再発転移 r\u002Fm）",{"id":56,"text":57,"level":26},"sec-11","転移・再発／予後",{"id":59,"text":60,"level":26},"sec-12","最新トピック \u002F 未解決の論点",{"id":62,"text":63,"level":26},"sec-13","関連トピック",{"id":65,"text":66,"level":26},"sec-14","更新履歴",{"id":68,"text":69,"level":26},"sec-15","参照論文",[71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81,82,83],"41455579","35881656","40408921","40624990","39512532","38401478","40233547","38719707","37490348","41475047","39073241","41593390","39244292",1780636661666]