[{"data":1,"prerenderedAt":66},["ShallowReactive",2],{"topic-pfapa":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":13,"anchor":16,"coverage":17,"paper_count":18,"last_updated":19,"last_fetched":19,"html":20,"toc":21,"referencedPmids":50},"pfapa","PFAPA症候群","臨床\u002F咽頭扁桃アデノイド","臨床","咽頭扁桃アデノイド",[10,11,12],"pharynx","pediatric","rare",[14,15],"recurrent-tonsillitis","adenoid-hypertrophy","PMID:40741795 (2025, SR-NMA 外科治療)","アンカー=2025 SR-NMA（外科治療: 全摘 vs 被膜内 vs 内科）。診断・薬物は2025総説2本+成人コホートで補強。自然経過\u002F予後は大規模コホート3本（209例\u002F151例\u002F150例, 全文2本）、病態はNLRP3症例対照、予測因子（扁桃摘出反応・ビタミンD・母乳）・QOL（発達\u002F行動）を反映。診断基準の確定GL・薬物SRは未取得",15,"2026-06-04","\u003Ch1>PFAPA症候群（周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-04 ／ 反映論文: 15件 ／ 背骨: 外科治療SR-NMA 2025\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40741795\">PMID:40741795\u003C\u002Fbutton> ／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>小児で最多の自己炎症性周期熱症候群で、規則的間隔で反復する\u003Cstrong>周期性発熱＋アフタ性口内炎＋咽頭炎＋頸部リンパ節炎\u003C\u002Fstrong>を呈し、無症状の間欠期は良好。多くは5歳未満で発症し、\u003Cstrong>思春期前に自然消退しやすい\u003C\u002Fstrong>（大規模コホートで回復例の最終発作年齢 中央値8.3歳）が、一部は成人期に持続・発症し、回復後の再燃も報告される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40632467\">PMID:40632467\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40310068\">PMID:40310068\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38561135\">PMID:38561135\u003C\u002Fbutton>。\n病態は多因子性（自然免疫調節異常・NLRP3インフラマソーム\u002FIL-1β・Th1炎症）で、単一遺伝子性ではなく多遺伝子性の遺伝素因をもつ。NLRP3多型\u002F血清NLRP3単独はPFAPAと有意な関連を示さず、複数遺伝子（NLRP3・MEFV・CARD8）の相乗効果が想定される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40632467\">PMID:40632467\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36087224\">PMID:36087224\u003C\u002Fbutton>。\n診断は\u003Cstrong>臨床的\u003C\u002Fstrong>（Marshall\u002FThomas基準・PRINTO\u002FEuroFever分類基準を用いるが、いずれも確定的バリデーションはされていない）で、家族性地中海熱(FMF)等の単一遺伝子性周期熱を除外する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40632467\">PMID:40632467\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38728932\">PMID:38728932\u003C\u002Fbutton>。\n\u003Cstrong>扁桃摘出\u003C\u002Fstrong>は症状消失・再発減少に最も有効性を示すが、自然軽快傾向・手術リスク・術後の残存症状を踏まえた選択が必要で、術前の臨床特徴が反応を予測する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40741795\">PMID:40741795\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40122279\">PMID:40122279\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39613141\">PMID:39613141\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fp>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">治療\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>扁桃摘出（全摘 vs 被膜内）\u003C\u002Fstrong>: 9研究（RCT3・コホート6, 計691例）のネットワークメタ解析で、手術は内科的治療より症状消失をもたらしやすい（OR 11.7, 95%CI 2.14–63.94。異質性 I²=80.8%）。RCTのみの感度分析でも全摘(OR 34.15)・被膜内扁桃摘出IT(OR 21)ともに症状消失と関連。\u003Cstrong>全摘はITより再発が少ない\u003C\u002Fstrong>（再発13.6% vs 37.5%）が合併症は多い（全摘46\u002F201 vs IT 0\u002F24）。IT群は少数(n=24)で結論は慎重に（confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40741795\">PMID:40741795\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>扁桃部分切除(tonsillotomy)\u003C\u002Fstrong>: 小規模RCT(n=16)で3ヶ月時の症状消失が部分切除群87.5% vs 経過観察25%（p=0.0021）。低侵襲な選択肢になりうるが、n少数・短期で長期有効性は不明（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37477273\">PMID:37477273\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>扁桃摘出の反応予測因子\u003C\u002Fstrong>: 2施設コホート（n=97, 術後中央値49ヶ月）で約半数が発作完全消失（施設間で65% vs 35%）、25%が軽症\u002F低頻度化、23%が一度寛解後再発、4%が不変。\u003Cstrong>完全反応に関連する術前特徴は、ステロイドで発作が消失すること・滲出性咽頭炎の存在・発作時の発疹がないこと・関節痛\u002F筋痛がないこと\u003C\u002Fstrong>。術後も発作が残る難治例では、シメチジン\u002Fファモチジン（H2拮抗薬）予防が15\u002F19(79%)で改善した（confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40122279\">PMID:40122279\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>術後の長期予後\u003C\u002Fstrong>: 扁桃摘出後の長期コホート（中央値8.8年, n=86）では無症状63%に達するが、発熱発作の再燃17%・非発熱性PFAPA関連症状20%が残存。初期寛解例の一部(10\u002F45)で術後0.5–4.5年に発作が再出現。\u003Cstrong>扁桃摘出は「根治」と単純化できず\u003C\u002Fstrong>、残存症状の説明が要る（confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39613141\">PMID:39613141\u003C\u002Fbutton>。実地コホートでもオンデマンドステロイド無効例への扁桃摘出は7\u002F9(78%)で消失\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>、別の自然経過コホートでは8例中3例で以後発作消失\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>と、有効だが完全消失は全例ではない。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>薬物\u003C\u002Fstrong>: 経口ステロイド（発作時の単回プレドニゾロン）は急性発作に高度に有効だが\u003Cstrong>発作間隔を短縮しうる\u003C\u002Fstrong>。実地コホート（n=150）では発作時単回低用量ステロイドを95%に投与し83%で発作消失（中長期の後遺なし）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>。コルヒチンは発作頻度を減らすが効果は一定しない（特にMEFV変異例で有効の報告。自然経過コホートでは回復群2例で無効）（confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40632467\">PMID:40632467\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>。成人PFAPAコホートでもオンデマンドのプレドニゾン・コルヒチンが有効性を示した（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38561135\">PMID:38561135\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>コルヒチン予防（SR・confidence:medium）\u003C\u002Fstrong>: 小児PFAPAへの毎日のコルヒチン予防のSR（トライアル＋観察研究、2025-11まで）では、コルヒチンは\u003Cstrong>発作頻度を減らし・発作間隔を延長・ステロイド使用を低下\u003C\u002Fstrong>させ、効果はしばしば1か月以内に出現し3か月で安定する。有害事象は主に軽度の消化器症状で中止はまれ。短期RCTでシメチジンと3か月有効性は同等。\u003Cstrong>MEFV変異は反応の予測因子として不確実\u003C\u002Fstrong>（明確な関連なし）。ステロイドの発作間隔短縮を補う予防選択肢として支持され、1か月での早期再評価を支持する（abstract暫定でプール効果量・GRADE未確認・観察研究を含む）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41495479\">PMID:41495479\u003C\u002Fbutton> 。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>プロバイオティクス（補助）\u003C\u002Fstrong>: 単施設コホートで Streptococcus salivarius K12 を6ヶ月以上投与し15\u002F23(65%)で完全寛解との報告があるが、対照のない観察で確証は弱い（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>周術期管理\u003C\u002Fstrong>: PFAPAの根治的治療が扁桃摘出（外科手術）であることから、自己炎症性疾患としての周術期配慮が論じられるが、既存知見は症例報告中心でエビデンスは限定的（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38728932\">PMID:38728932\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">診断\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>診断は\u003Cstrong>臨床的\u003C\u002Fstrong>（規則的な周期性発熱パターン＋アフタ・咽頭炎・頸部リンパ節炎の随伴、無症状間欠期は正常・成長発達は良好、発作時は炎症マーカー上昇し間欠期に正常化）で、他の周期性発熱症候群（FMF・TRAPS等の単一遺伝子性自己炎症疾患）・感染症を除外する。\u003Cstrong>Marshall(1987)→Thomas(1999)基準\u003C\u002Fstrong>が広く使われ、より新しい\u003Cstrong>PRINTO\u002FEuroFever分類基準\u003C\u002Fstrong>もあるが、いずれも確定的にバリデーションされていない（confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>。特定例ではMEFV等の遺伝子検査でFMF等を除外する（class4\u002F5のMEFV変異保有者はPFAPA様だが別疾患として扱う運用がある）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40632467\">PMID:40632467\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38728932\">PMID:38728932\u003C\u002Fbutton>。単一遺伝子性自己炎症症候群との鑑別・関連が論点\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40310068\">PMID:40310068\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>成人PFAPA\u003C\u002Fstrong>: 成人発症\u002F遷延例が一定割合で存在し、成人未分化自己炎症性疾患の約3割(44\u002F134)が成人PFAPAの基準を満たした単一施設シリーズがある。小児疾患という前提を超えて成人の反復発熱の鑑別に含める（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38561135\">PMID:38561135\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-4\">病態\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>PFAPAは自然免疫の異常活性化（インフラマソーム過活動・IL-1β上昇）を背景とする多因子性疾患で、単一遺伝子病ではない。\u003Cstrong>NLRP3多型・血清NLRP3濃度を症例対照(各71例)で比較しても患者と対照で有意差はなく\u003C\u002Fstrong>（P>0.05）、NLRP3単独は主因ではない。一方でMEFV変異が患者の32.5%(13\u002F40)に検出され、NLRP3・MEFV・CARD8など複数遺伝子の相乗効果が病態形成に関与すると考えられる（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36087224\">PMID:36087224\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40632467\">PMID:40632467\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-5\">予後・自然経過\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>自然消退と回復年齢\u003C\u002Fstrong>: 大規模リファレンスセンターコホート(n=209)で、周期熱の消失27%(56例)・活動継続57%(119例)・追跡不能16%。回復群の症状持続期間は中央値\u003Cstrong>5.43年\u003C\u002Fstrong>(Q1-Q3 2.97–8.65)、最終有熱発作年齢は中央値\u003Cstrong>8.34年\u003C\u002Fstrong>(5.44–10.24)で、回復例の最終発作は思春期前が多い（55%）。ただし\u003Cstrong>一度「12ヶ月無発作で治癒」と判断後に再燃した例が10例\u003C\u002Fstrong>あり、回復の定義（経過観察の継続）に注意が要る（confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>。別コホート(n=150)でも追跡中央値5年で多くが消退に向かう\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>遷延\u002F消退に関連する因子\u003C\u002Fstrong>: 単施設コホートで、6ヶ月超の母乳栄養(消失87% vs 短期17%, p<0.0001)・母親の高学歴が多変量で独立に\u003Cstrong>消退\u003C\u002Fstrong>と関連。反復発熱の家族歴・頸部リンパ節腫脹・発作時の関節痛\u002F筋痛は\u003Cstrong>持続\u003C\u002Fstrong>と関連した（confidence:low、強い残余交絡あり）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>。別の単施設研究では血清25(OH)ビタミンD不足(<30 ng\u002FmL, 30%)が遷延パターンと関連し発症年齢と逆相関したが、横断的で因果不明（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40514613\">PMID:40514613\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>発達・QOL\u003C\u002Fstrong>: 就学前のPFAPA\u002FFMF児158例の症例対照研究で、患者群は健常対照より発達遅滞が多く認知・言語・運動スコアが低い（いずれもp<0.05）。発作頻度は内在化問題と正の関連を示し、母親の子の脆弱性認知も高かった。PFAPAとFMFを合算した解析でありPFAPA固有の結論は弱いが、QOLと発達への配慮の必要性を示す（confidence:low）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41276655\">PMID:41276655\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-6\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Frecurrent-tonsillitis\">反復性扁桃炎・扁桃摘出\u003C\u002Fa> — 反復性扁桃炎（扁桃摘出の適応で関連）\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">データの根拠と限界（カバレッジ）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>全文精読(full-text)\u003C\u002Fstrong>: 41466290（自然経過コホート209例 2025）, 39767988（母乳\u002F転帰コホート150例 2024）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>暫定（アブストラクトのみ・provisional）\u003C\u002Fstrong>: 40741795（外科治療SR-NMA 2025）, 40122279（扁桃摘出反応予測コホート 2025）, 40514613（ビタミンD 2025）, 41276655（発達\u002FQOL症例対照 2025）, 36087224（NLRP3症例対照 2023）, 39613141（術後長期予後コホート 2025）, 38561135（成人自己炎症コホート 2024）, 38728932（周術期管理総説 2024）, 37477273（扁桃部分切除RCT）, 40310068（総説2025）, 40632467（包括的総説2025）。OA外は全文入手で要再評価。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>未取得（核心）\u003C\u002Fstrong>: 診断基準（Marshall\u002FThomas・PRINTO\u002FEuroFever）のバリデーション確定文献、薬物療法の SR\u002Fガイドライン、病態の最新トランスレーショナル研究。次回スキャンで補強。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-8\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-04（横断スイープ・新着上乗せ2）: 小児PFAPAへのコルヒチン予防SR\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41495479\">PMID:41495479\u003C\u002Fbutton>を「治療＞薬物」に反映（発作頻度減・間隔延長・ステロイド減、約1か月で効果・シメチジンと3か月同等・MEFV予測は不確実）。confidence:medium・provisional-abstract。paper_count 14→15。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-01: 土台作成。外科治療のMA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40209807\">PMID:40209807\u003C\u002Fbutton>を背骨に、扁桃摘出の有効性と共有意思決定を反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: 扁桃手術RCT\u002F総説2本を差分反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: 差分4本反映。外科治療SR-NMA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40741795\">PMID:40741795\u003C\u002Fbutton>を新背骨に（全摘 vs 被膜内 vs 内科の比較・再発・合併症）。術後長期予後コホート\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39613141\">PMID:39613141\u003C\u002Fbutton>・成人PFAPAコホート\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38561135\">PMID:38561135\u003C\u002Fbutton>・周術期管理総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38728932\">PMID:38728932\u003C\u002Fbutton>を統合。眼症状総説・小児蕁麻疹総説はPFAPA寄与が薄く却下。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04: 差分6本反映（OA全文2本精読）。自然経過コホート209例\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton>・母乳\u002F転帰コホート150例\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton>を全文精読し「予後・自然経過」節を新設（回復率27%・最終発作年齢中央値8.3歳・回復後再燃）。扁桃摘出の反応予測因子+H2拮抗薬\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40122279\">PMID:40122279\u003C\u002Fbutton>を治療に、NLRP3症例対照\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36087224\">PMID:36087224\u003C\u002Fbutton>で「病態」節を新設、ビタミンD\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40514613\">PMID:40514613\u003C\u002Fbutton>・発達\u002FQOL\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41276655\">PMID:41276655\u003C\u002Fbutton>を予後に統合。診断基準（Marshall\u002FThomas・PRINTO\u002FEuroFever）の記述を補強。全6本scope内で採用。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-9\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40741795\">PMID:40741795\u003C\u002Fbutton> — 背骨: PFAPA外科治療のSR-NMA(9研究691例)。手術は内科治療より症状消失(OR11.7)、全摘はITより低再発・高合併症 (2025, sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40209807\">PMID:40209807\u003C\u002Fbutton> — 統合: PFAPAへの扁桃摘出は発作消失・再発減少に有効だが自然軽快を踏まえ共有意思決定（RCT3件） (2025, sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39613141\">PMID:39613141\u003C\u002Fbutton> — 扁桃摘出後の長期予後コホート(中央値8.8年,n=86)。無症状63%だが発熱再燃17%・非発熱性残存20% (2025, cohort \u002F Lv.3 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38561135\">PMID:38561135\u003C\u002Fbutton> — 成人未分化自己炎症性疾患コホート(134例)。約3割が成人PFAPA、プレドニゾン\u002Fコルヒチン有効 (2024, cohort \u002F Lv.4 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38728932\">PMID:38728932\u003C\u002Fbutton> — 周期熱症候群(PFAPA\u002FFMF\u002FTRAPS)の周術期管理ナラティブ総説。既存知見は症例報告中心 (2024, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37477273\">PMID:37477273\u003C\u002Fbutton> — 扁桃部分切除(tonsillotomy) vs 経過観察のRCT(n=16)。3ヶ月時の症状消失87.5% vs 25%（p=0.0021） (2024, rct \u002F Lv.2 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40632467\">PMID:40632467\u003C\u002Fbutton> — 病態〜治療の包括的総説。ステロイド\u002Fコルヒチン\u002F扁桃摘出の位置づけ、診断は臨床的 (2025, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40310068\">PMID:40310068\u003C\u002Fbutton> — アップデート総説。多因子性病態・自然消退・他の自己炎症性疾患との関連に焦点 (2025, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41466290\">PMID:41466290\u003C\u002Fbutton> — 全文: 自然経過コホート209例。回復27%・最終発作年齢中央値8.3歳・症状持続中央値5.4年・回復後再燃10例 (2025, cohort \u002F Lv.3 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39767988\">PMID:39767988\u003C\u002Fbutton> — 全文: 転帰コホート150例。6ヶ月超母乳・母高学歴が消退と独立関連、単回ステロイド83%消失、扁桃摘出78% (2024, cohort \u002F Lv.4 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40122279\">PMID:40122279\u003C\u002Fbutton> — 扁桃摘出反応の予測因子コホート97例。ステロイド反応性\u002F滲出性咽頭炎\u002F発疹なし\u002F関節筋痛なしが完全反応と関連、難治例にH2拮抗薬79% (2025, cohort \u002F Lv.3 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40514613\">PMID:40514613\u003C\u002Fbutton> — ビタミンD不足コホート151例。25(OH)D<30ng\u002FmLが30%で遷延と関連・発症年齢と逆相関（横断） (2025, cohort \u002F Lv.4 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41276655\">PMID:41276655\u003C\u002Fbutton> — 就学前PFAPA\u002FFMF児158例の発達\u002F行動症例対照。発達遅滞・低スコア、発作頻度と内在化問題 (2025, case-control \u002F Lv.4 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36087224\">PMID:36087224\u003C\u002Fbutton> — NLRP3多型\u002F血清NLRP3症例対照(各71例)。患者対照で有意差なし、MEFV変異32.5%、多遺伝子相乗を示唆 (2023, case-control \u002F Lv.4 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:low)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41495479\">PMID:41495479\u003C\u002Fbutton> — 治療(予防): 小児PFAPAへのコルヒチン予防SR。発作頻度減・間隔延長・ステロイド減(約1か月で効果)、シメチジンと3か月同等、MEFV予測は不確実、有害事象は軽度GI主体 (Dipasquale 2026, Eur J Pediatr \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F AMSTAR-2:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F provisional-abstract)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[22,26,29,32,35,38,41,44,47],{"id":23,"text":24,"level":25},"sec-1","サマリ（現時点の到達点）",2,{"id":27,"text":28,"level":25},"sec-2","治療",{"id":30,"text":31,"level":25},"sec-3","診断",{"id":33,"text":34,"level":25},"sec-4","病態",{"id":36,"text":37,"level":25},"sec-5","予後・自然経過",{"id":39,"text":40,"level":25},"sec-6","関連トピック",{"id":42,"text":43,"level":25},"sec-7","データの根拠と限界（カバレッジ）",{"id":45,"text":46,"level":25},"sec-8","更新履歴",{"id":48,"text":49,"level":25},"sec-9","参照論文",[51,52,53,54,55,56,57,58,59,60,61,62,63,64,65],"40741795","40209807","39613141","38561135","38728932","37477273","40632467","40310068","41466290","39767988","40122279","40514613","41276655","36087224","41495479",1780636661174]