[{"data":1,"prerenderedAt":74},["ShallowReactive",2],{"topic-newborn-hearing-screening":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":13,"anchor":16,"coverage":17,"paper_count":18,"last_updated":19,"last_fetched":19,"html":20,"toc":21,"referencedPmids":62},"newborn-hearing-screening","新生児聴覚スクリーニング","臨床\u002F検査画像診断技術","臨床","検査画像診断技術",[10,11,12],"hearing","pediatric","diagnosis",[14,15],"congenital-hearing-loss","hereditary-hearing-loss","PMID:36259421 (2022, SR\u002FMA・UNHS有効性)","アンカー=2022 SR\u002FMA（UNHS有効性）。差分=2段階アルゴリズムMA 2025・米国EHDI Review 2025・遺伝子併用（中国レビュー2023全文+標的シーケンス2025）・フォローアップ脱落MA 2023・手法\u002FOTOF教科書。飽和目標: 1-3-6 GL・確定診断プロトコル",11,"2026-06-04","\u003Ch1>新生児聴覚スクリーニング（Newborn Hearing Screening）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-04 ／ 反映論文: 11件 ／ 中国レビュー1件は全文精読・他は abstract-only 暫定 ／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>新生児聴覚スクリーニングは難聴（特に永続両側性難聴 PBHL）の早期発見を目的とする検査で、\u003Cstrong>普遍的新生児聴覚スクリーニング（UNHS）はPBHLの早期発見をもたらし、神経発達（特に受容言語）を改善しうる\u003C\u002Fstrong>ため、高・中・低所得国を通じた導入が推奨される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32809765\">PMID:32809765\u003C\u002Fbutton>。運用原則は\u003Cstrong>1-3-6（生後1ヶ月までにスクリーニング・3ヶ月までに診断確定・6ヶ月までに療育開始）\u003C\u002Fstrong>で、これにより難聴児がほぼ正常に近い言語発達を達成しうる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\n手法はOAE（外有毛細胞のみ評価）とAABR（聴神経・脳幹を含む後迷路を評価）が世界的推奨技術で、2段階スクリーニング（TEOAE\u002FAABR）が広く用いられ、\u003Cstrong>2段階を通じて同一検査法を保つほど要再検率（refer rate, RFR）が低い\u003C\u002Fstrong>（AABR-AABRで最小1.3%）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40308920\">PMID:40308920\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>ABRは行動聴力検査が困難な乳児で聴覚路機能を客観評価でき、3ヶ月以内診断のガイドラインで中核をなす\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"33231991\">PMID:33231991\u003C\u002Fbutton>。OAEは外有毛細胞のみを見るため\u003Cstrong>聴神経病変・聴覚シナプス病（OTOF関連難聴）をすり抜ける\u003C\u002Fstrong>ことがあり、その検出にはAABRが重要\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"20301429\">PMID:20301429\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\n\u003Cstrong>遺伝学的スクリーニングの併用\u003C\u002Fstrong>が遅発性・進行性難聴やすり抜け例の検出に有用で、中国の全国コホートでは遺伝子併用が聴覚単独より13%多く難聴児を検出し、薬剤性難聴感受性児も同定した\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。90難聴遺伝子の標的シーケンス併用はUNHS単独の陽性的中率（PPV 14.3%）を36.0%へ高めた\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39443691\">PMID:39443691\u003C\u002Fbutton>。\n一方、米国ではスクリーニングのカバレッジが98%超に達したものの\u003Cstrong>適時の確定診断・介入に到達する児は半数未満\u003C\u002Fstrong>で、課題は「実施率」から「スクリーニング後のフォローアップ到達率」へ移っている\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40850713\">PMID:40850713\u003C\u002Fbutton>。フォローアップ脱落は低出生体重・人種的マイノリティ・農村・無保険・母親の低教育\u002F若年\u002F未婚\u002F喫煙など\u003Cstrong>社会人口学的因子\u003C\u002Fstrong>と関連する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton>。\nNICUハイリスク群の暫定知見として、初回スクリーニング不合格率は26%（95%CI 21–31%）、フォロー時難聴有病率3%（95%CI 3–4%）と高く、危険因子も同定されている\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41830664\">PMID:41830664\u003C\u002Fbutton>（confidence:medium・暫定）。\u003C\u002Fp>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>背骨(anchor): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton> — SR\u002FMA・2022（J Glob Health）。WHO主導のUNHS有効性レビューで一般新生児集団を対象とし、本トピックの中核背骨。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>補助背骨: \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40308920\">PMID:40308920\u003C\u002Fbutton> — 2段階スクリーニングのアルゴリズム別RFRのSR\u002FMA（2025）。方法選択（OAE\u002FAABR）の中核。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>遺伝子併用: \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>（中国レビュー2023・\u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>）と \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39443691\">PMID:39443691\u003C\u002Fbutton>（標的シーケンスコホート2025・abstract）— 聴覚・遺伝子併用スクリーニングの運用と上乗せ検出。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>フォローアップ: \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton> — refer後のフォローアップ脱落の社会人口学的因子のSR\u002FMA（2023）。\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40850713\">PMID:40850713\u003C\u002Fbutton> — 米国EHDIの現況Review（2025・Lv.5）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>手法\u002F病態: \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"33231991\">PMID:33231991\u003C\u002Fbutton>（ABR・StatPearls）, \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"20301429\">PMID:20301429\u003C\u002Fbutton>（OTOF関連難聴・GeneReviews）, \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32809765\">PMID:32809765\u003C\u002Fbutton>（NHS・StatPearls）— 教育リソース。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>反映範囲: 中国レビュー\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>は全文精読、他9件は abstract-only 暫定。アブストラクト\u002F全文から効果量・RFR・カバレッジ・上乗せ検出・社会人口学的因子・手法原理を反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>暫定(全文未取得): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40308920\">PMID:40308920\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40850713\">PMID:40850713\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41830664\">PMID:41830664\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39443691\">PMID:39443691\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32809765\">PMID:32809765\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"33231991\">PMID:33231991\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"20301429\">PMID:20301429\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537095\">PMID:40537095\u003C\u002Fbutton>（note_status=provisional-abstract）。SR\u002FMAのI²・出版バイアス・各研究RoB詳細、NBK教科書3件（StatPearls\u002FGeneReviews）の本文数値は未確認。NBK書籍IDはEurope PMC全文XML取得不可。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>飽和目標: 1-3-6原則の診療ガイドライン（JCIH\u002FEHDI position statement等）・確定診断プロトコル・フォローアップ脱落への介入研究を次回優先で取得。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">病態・基礎\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>永続両側性難聴（PBHL）は新生児の重篤な病態で、有病率は少なくとも出生1000あたり1人\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>。発見遅延は言語・認知・発達に影響しうるため早期スクリーニングが行われる。難聴は児の言語・発話発達、学業、対人・情緒に重大な影響を与え、\u003Cstrong>生後6ヶ月以内の早期発見・介入で有害な合併症が減り言語獲得が改善\u003C\u002Fstrong>する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32809765\">PMID:32809765\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>NICUの騒音曝露と音響的神経保護（SR・abstract暫定）\u003C\u002Fstrong>: 新生児難聴は一般小児集団の100倍超で、NICU・搬送環境の有害騒音曝露が多い。21研究のSRでは、現行の騒音低減・聴覚保護介入はいずれもAAP推奨デシベルまで騒音を下げられておらず、「ゴールドスタンダード」介入が存在せず使用も不統一で、RCTを含む介入特化研究が必要と結論された\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537095\">PMID:40537095\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定・検索窓20年で新旧混在・QI\u002Fレビュー含み一次エビデンスの質不均一・アウトカムは環境dBに限定）。NICU児はスクリーニング後の難聴ハイリスク群（\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fcongenital-hearing-loss\">先天性難聴\u003C\u002Fa>の周産期リスク）であり、後天性難聴の予防可能因子として騒音管理が論点。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>新生児・小児難聴の50%超は遺伝要因が関与する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。遺伝性難聴のうち\u003Cstrong>OTOF関連難聴は聴覚シナプス病（auditory synaptopathy）\u003C\u002Fstrong>で、内有毛細胞→聴神経のシナプス伝達障害により\u003Cstrong>OAEは正常になりがち（外有毛細胞は機能温存）でABRは異常\u003C\u002Fstrong>となる代表例\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"20301429\">PMID:20301429\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-4\">運用原則（1-3-6 \u002F EHDI）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>1-3-6原則\u003C\u002Fstrong>: 生後1ヶ月までにスクリーニング・3ヶ月までに診断確定・6ヶ月までに療育開始。これと科学的言語療育の併用で、難聴児がほぼ正常〜正常に近い言語発達を達成し社会統合しうる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。中国ではNHS導入で難聴確定平均月齢が約24–28ヶ月から3–4ヶ月へ短縮した\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-5\">診断（※一部全文・多くはabstract暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>手法の原理\u003C\u002Fstrong>: OAEは外有毛細胞のみを評価する簡便・迅速な検査、AABR\u002FABRは\u003Cstrong>聴神経から脳幹までの後迷路を含む聴覚路機能を客観評価\u003C\u002Fstrong>し閾値推定が可能で、行動聴力検査が困難な乳児に適する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"33231991\">PMID:33231991\u003C\u002Fbutton>。OAE・AABRがともに世界的推奨技術で、\u003Cstrong>併用が偽陽性・偽陰性を低減\u003C\u002Fstrong>する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>聴神経病変\u002F聴覚シナプス病の検出\u003C\u002Fstrong>: OAE単独では\u003Cstrong>OTOF関連難聴など聴神経病変をすり抜ける\u003C\u002Fstrong>ため、その検出にはAABRが重要\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"20301429\">PMID:20301429\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"33231991\">PMID:33231991\u003C\u002Fbutton>。聴神経病変は\u003Cstrong>OAE+AABR併用\u003C\u002Fstrong>で検出されることが多い\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。NICU児では退院前にAABRを実施する運用が推奨される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>一般新生児集団では2段階スクリーニング（TEOAE\u002FAABR）が用いられ、アルゴリズム別の要再検率（RFR）はランダム効果MAで \u003Cstrong>AABR-AABR 1.3%（95%CI 0.9–1.8）／ TEOAE-TEOAE 2.7%（2.2–3.2）／ TEOAE-AABR 3.9%（2.9–5.1）／ AABR-TEOAE 5.9%（5.0–6.9）\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40308920\">PMID:40308920\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>2回目で検査法を変えるとRFRが上がる\u003C\u002Fstrong>ため、フォローアップ検査数を減らすには同一検査法（特にAABR-AABR）が望ましい\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40308920\">PMID:40308920\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>NICUの重症新生児では初回スクリーニング不合格率が26%（95%CI 21–31%）と高く、フォロー時の難聴有病率は3%（95%CI 3–4%）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41830664\">PMID:41830664\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-6\">遺伝学的スクリーニング併用（※中国レビューは全文）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>聴覚・遺伝子併用スクリーニング\u003C\u002Fstrong>は、聴覚スクリーニングをすり抜ける遅発性・進行性難聴や薬剤性難聴感受性を捉える補完手段。対象遺伝子はGJB2・SLC26A4・mtDNA 12SrRNA・GJB3が中心（GJB2 c.235delCが中国新生児で最多変異）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>中国の全国コホート1,172,234例で\u003Cstrong>遺伝子併用は聴覚単独より13%多く難聴児を検出\u003C\u002Fstrong>し、聴覚検査では検出不能な予防可能薬剤性難聴感受性児を0.23%同定\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。GJB2\u002FSLC26A4両アレル変異児の25%、m.1555A>G\u002Fm.1494C>T保有児の99%が通常の聴覚スクリーニングを\u003Cstrong>すり抜けて通過\u003C\u002Fstrong>した\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>90難聴遺伝子の標的シーケンス併用\u003C\u002Fstrong>（NESTS、7501例）はUNHS単独の陽性的中率（PPV 14.3%、18\u002F126）をdual-positiveで36.0%（9\u002F25）へ高め、ホットスポット限定の従来スクリーニングに代わる改良戦略になりうる（ただし遺伝カウンセリング・クローズドループ管理を伴うことが前提）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39443691\">PMID:39443691\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">フォローアップ脱落（lost to follow-up）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>カバレッジが高くても\u003Cstrong>refer後の確定診断・介入に到達しない児が課題\u003C\u002Fstrong>。フォローアップ脱落のオッズ比（SR\u002FMA・169,238例）は、児要因で低出生体重1.6・人種的マイノリティ1.4・農村1.5・公的\u002F州保険1.7、母親要因で低教育1.8・若年1.5・未婚1.5・喫煙1.8（いずれもp<.01）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton>。これら社会人口学的群を標的化した対策が早期到達の改善に必要\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-8\">治療\u003C\u002Fh2>\n\n\u003Cul>\n\u003Cli>確定診断後の介入は本トピックの範囲外（関連トピック参照）。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-9\">予後・経過（※全文未取得・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>UNHSありはなしと比べ、9ヶ月までのPBHL発見の相対リスク3.28（95%CI 1.84–5.85、低確実性）、PBHL発見年齢が13.2ヶ月早い（95%CI -26.3–-0.01、超低確実性）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>。最終的なPBHL発見率はRR 1.01（0.89–1.14）でUNHSあり\u002Fなしに差なく、\u003Cstrong>主効果は発見の早期化\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>。3–8歳での受容言語発達SMD 0.60 z（95%CI 0.07–1.13、低確実性）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>NICU難聴の危険因子（OR）: 極低出生体重 2.19（1.29–3.73）／高ビリルビン血症 2.96（1.67–5.22）／頭蓋顔面奇形 7.59（3.41–16.89）／5日以上の機械換気 3.29（2.15–5.02）／耳毒性薬剤投与 2.93（1.58–5.42）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41830664\">PMID:41830664\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-10\">最新トピック \u002F 未解決の論点\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>課題は「スクリーニング実施率」から「スクリーニング後の到達率」へ移行。米国ではカバレッジ98%超に対し\u003Cstrong>適時の診断・介入に到達する児は半数未満\u003C\u002Fstrong>で、フォローアップ脱落（loss to follow-up）が言語・認知・学業・QOLアウトカム最大化を妨げる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40850713\">PMID:40850713\u003C\u002Fbutton>。脱落は社会人口学的因子（低出生体重・人種的マイノリティ・農村・無保険・母親の低教育\u002F若年\u002F未婚\u002F喫煙）と関連し、これらを標的にした対策が論点\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>遺伝学的スクリーニング併用\u003C\u002Fstrong>の最適化が活発な論点。上乗せ検出（聴覚単独より+13%）・薬剤性難聴感受性同定・遅発性\u002Fすり抜け例検出という益がある一方\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>、ホットスポット限定から90遺伝子標的シーケンスへの拡大はPPVを高めるが（14.3%→36.0%）、遺伝カウンセリング・管理体制・地域格差（東部偏在）が課題\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39443691\">PMID:39443691\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。中国は将来構想として全ライフコース型聴覚スクリーニング・先天性CMVスクリーニングの統合を掲げる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>UNHS有効性のエビデンスは多くが低〜超低確実性で、神経発達アウトカムは少数研究に依拠する（更なる質の高い研究が必要）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>NICUの重症新生児では危険因子が定量化され、ターゲットを絞ったフォロー戦略の最適化が論点\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41830664\">PMID:41830664\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-11\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fcongenital-hearing-loss\">先天性難聴\u003C\u002Fa> — 先天性難聴。スクリーニングで疑われた症例の確定診断・原因検索\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fhereditary-hearing-loss\">遺伝性難聴\u003C\u002Fa> — 遺伝性難聴。スクリーニング後の遺伝学的精査・原因同定\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-12\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-04 (横断スイープ・新着上乗せ): NICU新生児の音響的神経保護SR(21研究・現行騒音低減介入はAAP推奨値に未達・GS介入なし・RCT必要)[PMID:40537095・abstract暫定]を「病態・基礎」に反映。NICUハイリスク群の後天性難聴予防(騒音管理)の論点(confidence:low)。paper_count 10→11。アンカー\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton>維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: 差分6本反映（paper_count 4→10）。中国NHSレビュー\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton>を全文精読し、1-3-6原則・OAE\u002FAABRの併用とauditory neuropathy検出・遺伝子併用スクリーニング（GJB2\u002FSLC26A4\u002FmtDNA\u002FGJB3・上乗せ検出13%）を新設。標的シーケンス併用コホート\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39443691\">PMID:39443691\u003C\u002Fbutton>（PPV 14.3%→36.0%）、フォローアップ脱落の社会人口学的因子MA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton>、手法\u002F病態の教科書3件（ABR原理\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"33231991\">PMID:33231991\u003C\u002Fbutton>・OTOF関連難聴のOAEすり抜け\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"20301429\">PMID:20301429\u003C\u002Fbutton>・NHS意義\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32809765\">PMID:32809765\u003C\u002Fbutton>）を反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: UNHS有効性\u002F質指標MA 3本を差分反映、背骨を一般集団に格上げ。UNHS有効性MA \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton> を中核背骨に、2段階アルゴリズム別RFR MA \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40308920\">PMID:40308920\u003C\u002Fbutton>、米国EHDIギャップReview \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40850713\">PMID:40850713\u003C\u002Fbutton> を反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。NICU重症新生児の聴覚スクリーニングSR\u002FMAを狭い暫定背骨として反映 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41830664\">PMID:41830664\u003C\u002Fbutton>。一般新生児集団の中核SR\u002FGL取得を次回優先。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-13\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36259421\">PMID:36259421\u003C\u002Fbutton> — 統合（中核背骨）: UNHSはPBHLの早期発見をもたらし神経発達を改善しうる（9ヶ月までの発見RR 3.28、発見13.2ヶ月早期化） (Edmond 2022, J Glob Health \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40308920\">PMID:40308920\u003C\u002Fbutton> — 統合（方法背骨）: 2段階スクリーニングはアルゴリズム別にRFRが異なり、同一検査法（AABR-AABR 1.3%）が最小 (Manz 2025, Front Public Health \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40850713\">PMID:40850713\u003C\u002Fbutton> — 文脈（Review）: 米国EHDIはカバレッジ98%超だが適時診断・介入到達は半数未満（フォローアップギャップ） (Findlen 2025, Clin Perinatol \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41830664\">PMID:41830664\u003C\u002Fbutton> — 統合（NICU亜集団）: NICU重症新生児の初回不合格率26%・難聴有病率3%と危険因子を定量化 (Wang 2026, Int J Pediatr Otorhinolaryngol \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37732008\">PMID:37732008\u003C\u002Fbutton> — 統合（全文精読）: 中国NHS 40年史・1-3-6原則・OAE\u002FAABR併用・遺伝子併用スクリーニング（上乗せ検出13%・薬剤性難聴0.23%同定） (Wen 2023, Front Pediatr \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 全文)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39443691\">PMID:39443691\u003C\u002Fbutton> — 統合（遺伝子併用）: 90遺伝子標的シーケンス併用でUNHSのPPVが14.3%→36.0%へ（7501例コホート） (Hao 2025, Eur J Hum Genet \u002F cohort \u002F Lv.3 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36939626\">PMID:36939626\u003C\u002Fbutton> — 統合（フォローアップ脱落）: refer後のフォローアップ脱落の社会人口学的因子をMAで定量（低教育OR1.8等、169,238例） (Atherton 2023, Otolaryngol Head Neck Surg \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"33231991\">PMID:33231991\u003C\u002Fbutton> — 文脈（手法）: ABR\u002FAABRの原理（後迷路を含む聴覚路の客観的機能評価、3ヶ月以内診断GLで中核） (Young 2023, StatPearls \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定・NBK全文不可)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"20301429\">PMID:20301429\u003C\u002Fbutton> — 文脈（病態\u002F手法選択）: OTOF関連難聴は聴覚シナプス病でOAE正常・ABR異常＝OAEスクリーニングをすり抜ける（AABRが検出に重要） (Azaiez 2008\u002F2026更新, GeneReviews \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 暫定・NBK全文不可)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32809765\">PMID:32809765\u003C\u002Fbutton> — 文脈（意義）: 難聴の発達影響と6ヶ月以内の早期発見・介入の益、UNHS推奨の根拠 (Lawrensia 2023, StatPearls \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定・NBK全文不可)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537095\">PMID:40537095\u003C\u002Fbutton> — 統合（NICU騒音）: 新生児の音響的神経保護SR(21研究)、現行騒音低減介入はAAP推奨値に未達・GS介入なし・RCT必要 (Lewis Chumley 2025, Adv Neonatal Care \u002F sr-ma \u002F Lv.4 \u002F AMSTAR-2 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[22,26,29,32,35,38,41,44,47,50,53,56,59],{"id":23,"text":24,"level":25},"sec-1","サマリ（現時点の到達点・暫定）",2,{"id":27,"text":28,"level":25},"sec-2","カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）",{"id":30,"text":31,"level":25},"sec-3","病態・基礎",{"id":33,"text":34,"level":25},"sec-4","運用原則（1-3-6 \u002F EHDI）",{"id":36,"text":37,"level":25},"sec-5","診断（※一部全文・多くはabstract暫定）",{"id":39,"text":40,"level":25},"sec-6","遺伝学的スクリーニング併用（※中国レビューは全文）",{"id":42,"text":43,"level":25},"sec-7","フォローアップ脱落（lost to follow-up）",{"id":45,"text":46,"level":25},"sec-8","治療",{"id":48,"text":49,"level":25},"sec-9","予後・経過（※全文未取得・暫定）",{"id":51,"text":52,"level":25},"sec-10","最新トピック \u002F 未解決の論点",{"id":54,"text":55,"level":25},"sec-11","関連トピック",{"id":57,"text":58,"level":25},"sec-12","更新履歴",{"id":60,"text":61,"level":25},"sec-13","参照論文",[63,64,65,66,67,68,69,70,71,72,73],"36259421","40308920","40850713","41830664","37732008","39443691","36939626","33231991","20301429","32809765","40537095",1780636661970]