[{"data":1,"prerenderedAt":79},["ShallowReactive",2],{"topic-egpa":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":15,"anchor":21,"coverage":22,"paper_count":23,"last_updated":24,"last_fetched":24,"html":25,"toc":26,"referencedPmids":68},"egpa","好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）","臨床\u002F自己免疫全身疾患","臨床","自己免疫全身疾患",[10,11,12,13,14],"sinus","rare","biologics","vasculitis","guideline",[16,17,18,19,20],"type2-inflammation","biologics-nasal-polyps","eosinophilic-crs","gpa-ent","aerd-nerd","PMID:37161084 (2023, EGPA特化GL) \u002F PMID:34235894 (2021, ACR\u002FVF GL) \u002F PMID:40499922 (2025, BSR GL)","アンカー=EGPA特化エビデンスベースGL 2023[PMID:37161084]＋ACR\u002FVF GL 2021＋BSR GL 2025。寛解導入RCT（RTX=REOVAS 2025・抗IL-5=MANDARA 2024\u002F2年成績2025）反映済。EULAR SLR 2023は全文精読。診断分類(ACR\u002FEULAR 2022基準)本文は次回",10,"2026-06-03","\u003Ch1>好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA, 旧Churg-Strauss）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-03 ／ 反映論文: 10件 ／ 背骨: EGPA特化GL 2023\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>・ACR\u002FVF GL 2021\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>・BSR GL 2025\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40499922\">PMID:40499922\u003C\u002Fbutton> ／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>好酸球性炎症を伴う希少な壊死性血管炎（ANCA関連血管炎AAVの一型。GPA・MPAと並ぶ）。喘息・鼻副鼻腔病変（鼻茸\u002F好酸球性副鼻腔炎）など\u003Cstrong>2型炎症\u003C\u002Fstrong>を背景に持ち、典型的には①前駆期（喘息・アレルギー性鼻炎・鼻茸）→②好酸球増多期→③血管炎期の3病期で進展する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton>。\n管理はGLが整備され、\u003Cstrong>再燃\u002F難治の非重症EGPAには抗IL-5\u002FIL-5R生物学的製剤（メポリズマブ・ベンラリズマブ）が中核\u003C\u002Fstrong>で、予後不良因子を伴う重症例ではステロイド＋シクロホスファミド\u002Fリツキシマブが寛解導入の基盤\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>。\n2023年にはEGPA特化のエビデンスベースGL（5原則＋16ステートメント）が初めて策定され\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>、英国BSR 2025 GLでは AAV のENT症状管理が独立ドメインとして扱われた\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40499922\">PMID:40499922\u003C\u002Fbutton>。診断遅延を防ぐためのレッドフラグ（好酸球閾値・鼻茸など）も体系化されている\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38880725\">PMID:38880725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fp>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">病態（3病期と好酸球性炎症）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>EGPAは\u003Cstrong>好酸球性炎症と小型血管炎が併存\u003C\u002Fstrong>する病態で、典型的に3病期で進展する: ①前駆期（成人発症喘息・アレルギー性鼻炎・鼻茸\u002F好酸球性副鼻腔炎）→②好酸球増多期（末梢血\u002F組織の好酸球増多）→③血管炎期（壊死性血管炎による多臓器障害）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>ANCA陽性は約30–40%\u003C\u002Fstrong>（通常 抗MPO\u002Fp-ANCA）で、ANCA陽性 vs 陰性で臨床サブフェノタイプが異なる（陽性例は血管炎優位、陰性例は好酸球性組織浸潤優位の傾向）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>抗IL-5\u002FIL-5Rα抗体は好酸球を直接標的とするが、好酸球以外への作用も示唆されつつある\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton>。\n→ 2型炎症の機序は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Ftype2-inflammation\">2型炎症の病態\u003C\u002Fa>、上気道での好酸球性病態は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Feosinophilic-crs\">好酸球性副鼻腔炎\u003C\u002Fa> と共通基盤。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">治療\u003C\u002Fh2>\n\u003Ch3 id=\"sec-4\">寛解導入（重症度・予後因子で層別）\u003C\u002Fh3>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>予後不良因子（FFS）のない非重症例\u003C\u002Fstrong>: ステロイド(GC)が基盤。\u003Cstrong>アザチオプリン追加はGC単独に優越せず\u003C\u002Fstrong>（寛解導入・GC減量・再燃予防のいずれも改善せず, LoE 2b）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>予後不良因子を伴う重症例\u003C\u002Fstrong>: GC＋\u003Cstrong>シクロホスファミド(CYC)またはリツキシマブ(RTX)\u003C\u002Fstrong>を寛解導入に使用（LoE 2b）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>RTX vs 従来療法（REOVAS RCT 2025, n=105）\u003C\u002Fstrong>: 寛解導入でRTX(GC＋RTX)は従来戦略（GC単独\u002F重症はGC＋CYC）に\u003Cstrong>優越性を示さなかった\u003C\u002Fstrong>（180日寛解 63.5% vs 60.4%, RR 1.05 [95%CI 0.78–1.42], p=0.75。寛解期間・再燃・GC量・有害事象も同等）。RTXが従来療法を置き換える根拠は得られず、薬剤選択は個別化（confidence:high）。ただし重症EGPAでのRTX vs CYCの同等性を問う設計ではない点に注意\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40720835\">PMID:40720835\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch3 id=\"sec-5\">抗IL-5\u002FIL-5R 生物学的製剤（再燃\u002F難治の非重症例の中核）\u003C\u002Fh3>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>メポリズマブ（anti-IL5）\u003C\u002Fstrong>: MIRRA試験（n=136）で再燃\u002F難治EGPAに持続寛解率を上昇・GC減量（36\u002F48週寛解 OR 16.74 [95%CI 3.61–77.56], p<0.001、≥24週累積寛解 OR 5.91 [95%CI 2.68–13.03]）。LoE 1bで非重症EGPAに推奨されている\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>ベンラリズマブ（anti-IL-5Rα）\u003C\u002Fstrong>: MANDARA RCT（n=140）でメポリズマブに\u003Cstrong>非劣性\u003C\u002Fstrong>（36\u002F48週寛解 59% vs 56%, 差3%ポイント [95%CI -13〜18]）。GC完全離脱はベンラリズマブで数値的に高く（41% vs 26%）、好酸球除去もより強力（confidence:high）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393328\">PMID:38393328\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>2年長期成績（MANDARA OLE 2025）\u003C\u002Fstrong>: 抗IL-5\u002F受容体療法を2年継続すると持続寛解（104週で約62–68%）・GC離脱（約44%）・低再燃・好酸球除去が維持。メポリズマブ→ベンラリズマブ切替で好酸球除去とGC減量がさらに強化（OLEは非盲検でevidence_level:2, confidence:high）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40781045\">PMID:40781045\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>統合SR（25研究・RCT2\u002F観察23）も難治例・GC減量への有効性を支持（観察主体・異質性大で確実性中, confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40766318\">PMID:40766318\u003C\u002Fbutton>。\n→ 鼻茸への生物学的製剤の位置づけは \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fbiologics-nasal-polyps\">鼻茸に対する生物学的製剤\u003C\u002Fa> と共通基盤。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch3 id=\"sec-6\">GL上の位置づけ\u003C\u002Fh3>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>EGPA特化エビデンスベースGL 2023\u003C\u002Fstrong>: AAV全体ではなくEGPAに特化した初のGL。5つの包括原則＋16ステートメントで診断・病期分類・治療・転帰・フォローアップをカバー（個別推奨の詳細は本文未取得＝暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>ACR\u002F血管炎財団GL 2021\u003C\u002Fstrong>: AAV初の公式GL。\u003Cstrong>非重症EGPAにメポリズマブを推奨\u003C\u002Fstrong>、重症GPA\u002FMPAにはリツキシマブ。\u003Cstrong>全推奨がconditional\u003C\u002Fstrong>（RCT不足）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>英国BSR GL 2025\u003C\u002Fstrong>: AAV管理を26推奨に再編。「声門下狭窄・ENT症状の管理」が独立ドメイン化された点が特徴（具体推奨は本文未取得＝暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40499922\">PMID:40499922\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">診断（※分類基準本文精読は暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>一般に \u003Cstrong>2022 ACR\u002FEULAR分類基準\u003C\u002Fstrong>・ANCA・好酸球増多・全身臓器評価で診断（分類基準そのものの本文精読は次回）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>ANCA測定\u003C\u002Fstrong>: PR3\u002FMPO-ANCA免疫測定法は間接蛍光抗体法(IIF)より診断精度が高い（LoE 1a）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>。EGPAでのANCA陽性は約30–40%（主に抗MPO）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>生検\u003C\u002Fstrong>: 障害臓器の生検が有用だが侵襲性・診断精度の制約から全例には行われず、症状と経過に基づく総合診断が一般的\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton>。鼻\u002F副鼻腔生検の診断収率は最大50%程度\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>EGPA疑いのレッドフラグ\u003C\u002Fstrong>（Solans-Laqué 2024, SR＋GRADE）: 86研究から40項目を同定。\n\u003Cstrong>血中好酸球 >1000 cells\u002FµL（未治療）または >500 cells\u002FµL（好酸球数を変えうる前治療あり）かつ6歳以上\u003C\u002Fstrong>でEGPAを考慮。\n喘息・\u003Cstrong>鼻茸（nasal polyposis）の存在が疑いを補強\u003C\u002Fstrong>。その他=肺浸潤影・心膜炎・心筋症・多発神経炎・好酸球性浸潤の生検・触知性紫斑・指趾虚血・ANCA陽性（通常 抗MPO）など\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38880725\">PMID:38880725\u003C\u002Fbutton>。\n→ 鼻副鼻腔病変を診る耳鼻科がスクリーニングの起点になりうる。診断精度の前向き検証は未実施。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-8\">ENT病変・予後\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>上気道病変が前駆期の主役\u003C\u002Fstrong>: 難治性喘息に加え、アレルギー性鼻炎・鼻茸\u002F好酸球性副鼻腔炎(CRSwNP)・滲出性中耳炎がしばしば初発し、血管炎期に先行する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>。耳鼻科が早期スクリーニングの起点になりうる。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>予後評価\u003C\u002Fstrong>: Five-Factor Score(FFS)で予後不良因子を評価し、寛解導入の薬剤選択（GC単独 vs GC＋CYC\u002FRTX）を層別する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>。再燃が多く、再燃\u002F難治例での抗IL-5系の役割が大きい\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393328\">PMID:38393328\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-9\">最新トピック \u002F 未解決の論点\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>抗IL-5系の選択肢が拡大: メポリズマブ（MIRRA）に加えベンラリズマブがMANDARAで非劣性を示し\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393328\">PMID:38393328\u003C\u002Fbutton>、2年成績で長期有効性が確認された\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40781045\">PMID:40781045\u003C\u002Fbutton>。両者の使い分け（GC離脱・好酸球除去の差）は今後の論点。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>RTXの寛解導入での位置づけ\u003C\u002Fstrong>: REOVAS RCTでRTXは従来療法に優越性を示さず\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40720835\">PMID:40720835\u003C\u002Fbutton>、EGPAでのRTX第一選択化の根拠は限定的。重症例でのRTX vs CYCの直接比較は未確立。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>IL-5標的治療の位置づけは2021 ACR\u002FVF GL（非重症EGPAへのメポリズマブ）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>・EGPA特化GL 2023\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>で明文化、2025 BSR GLで更新\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40499922\">PMID:40499922\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>推奨の多くがconditionalであり、EGPAはRCTが乏しい点が依然として課題（希少疾患）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>EGPA疑いのレッドフラグ・チェックリストは前向き診断精度検証が未実施\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38880725\">PMID:38880725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-10\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fgpa-ent\">多発血管炎性肉芽腫症（GPA・ENT病変）\u003C\u002Fa> — 多発血管炎性肉芽腫症（ANCA関連血管炎の別型）\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Feosinophilic-crs\">好酸球性副鼻腔炎\u003C\u002Fa> \u002F \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fbiologics-nasal-polyps\">鼻茸に対する生物学的製剤\u003C\u002Fa> \u002F \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Ftype2-inflammation\">2型炎症の病態\u003C\u002Fa> — 2型炎症・好酸球性気道疾患\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Faerd-nerd\">NSAID過敏性呼吸器疾患（AERD\u002FN-ERD）\u003C\u002Fa> — 喘息＋鼻茸＋好酸球増多の上気道病態（EGPAとの鑑別・重複）\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-11\">データの根拠と限界（カバレッジ）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>背骨(anchor): EGPA特化エビデンスベースGL 2023\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>＋ACR\u002FVF GL 2021\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>＋BSR GL 2025\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40499922\">PMID:40499922\u003C\u002Fbutton>（診断・病期分類・治療の核心）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>反映範囲: EULAR管理推奨SLR 2023\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>、寛解導入RCT（RTX=REOVAS\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40720835\">PMID:40720835\u003C\u002Fbutton>、抗IL-5=MANDARA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393328\">PMID:38393328\u003C\u002Fbutton>・2年成績\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40781045\">PMID:40781045\u003C\u002Fbutton>）、anti-IL5治療SR 2025\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40766318\">PMID:40766318\u003C\u002Fbutton>、EGPA疑いレッドフラグSR 2024\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38880725\">PMID:38880725\u003C\u002Fbutton>、最新総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>: 37349121（EULAR SLR：MIRRA効果量・LoE・診断精度を本文から抽出）、40766318（anti-IL5 治療SR）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>暫定（abstract-only）\u003C\u002Fstrong>: 37161084・40720835・38393328・40781045・40383090・40499922・38880725・34235894 はアブストラクトのみ（OA外）。各GLの個別推奨詳細・エビデンス等級・耳鼻科特化推奨、各RCTのサブ群（ANCA陽性\u002F陰性別効果）は本文精読で要確定。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>未取得（核心）\u003C\u002Fstrong>: 2022 ACR\u002FEULAR分類基準そのものの本文。次回スキャンで補強。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-12\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-03: 差分精読6件反映（paper_count 4→10）。EGPA特化GL 2023\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton>を背骨に追加（アンカー格上げ）。EULAR管理SLR\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton>を全文精読し寛解導入の層別戦略・MIRRA効果量・ANCA診断精度を治療\u002F診断節に追加。寛解導入RCT 3件（REOVAS\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40720835\">PMID:40720835\u003C\u002Fbutton>＝RTX優越性なし、MANDARA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393328\">PMID:38393328\u003C\u002Fbutton>＝ベンラリズマブ非劣性、2年成績\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40781045\">PMID:40781045\u003C\u002Fbutton>）を治療節に反映。総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton>で3病期モデル・ENT病変・病態を拡充。「病態」「ENT病変・予後」節を新設。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: 診断・管理GL 3件を反映。ACR\u002FVF GL 2021\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton>・BSR GL 2025\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40499922\">PMID:40499922\u003C\u002Fbutton>を背骨化、レッドフラグSR\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38880725\">PMID:38880725\u003C\u002Fbutton>で診断節を拡充。related に \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Faerd-nerd\">NSAID過敏性呼吸器疾患（AERD\u002FN-ERD）\u003C\u002Fa> 追加。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-01: 土台作成。anti-IL5治療のSR\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40766318\">PMID:40766318\u003C\u002Fbutton>を背骨に、生物学的製剤の位置づけを反映。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-13\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"34235894\">PMID:34235894\u003C\u002Fbutton> — 初のACR\u002FVF AAV管理GL。非重症EGPAにメポリズマブ推奨（全推奨conditional） (Chung 2021, Arthritis Rheumatol \u002F guideline \u002F Lv.1 \u002F RoB:low \u002F confidence:high)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40499922\">PMID:40499922\u003C\u002Fbutton> — 2025 BSR AAV管理推奨（26項目）。ENT症状管理を独立ドメイン化 (Biddle 2025, Rheumatology (Oxford) \u002F guideline \u002F Lv.1 \u002F RoB:low \u002F confidence:high)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38880725\">PMID:38880725\u003C\u002Fbutton> — EGPA疑いの40レッドフラグ＋チェックリスト（好酸球閾値・鼻茸を重視） (Solans-Laqué 2024, Eur J Intern Med \u002F guideline \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40766318\">PMID:40766318\u003C\u002Fbutton> — 統合: EGPAへのanti-IL5\u002FIL-5R生物学的製剤は新選択肢（25研究・RCT2、観察主体で確実性中） (2025, sr-ma \u002F Lv.2 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37161084\">PMID:37161084\u003C\u002Fbutton> — EGPA特化の初のエビデンスベースGL（5原則＋16ステートメント。診断・病期分類・治療・転帰を網羅） (Emmi 2023, Nat Rev Rheumatol \u002F guideline \u002F Lv.1 \u002F RoB:low \u002F confidence:high)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37349121\">PMID:37349121\u003C\u002Fbutton> — EULAR 2022 AAV管理推奨を支えるSLR Part2。EGPA寛解導入の層別戦略・MIRRA効果量・ANCA免疫測定法の精度（全文精読） (Sanchez-Alamo 2023, RMD Open \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:low \u002F confidence:high)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40720835\">PMID:40720835\u003C\u002Fbutton> — REOVAS RCT: EGPA寛解導入でリツキシマブは従来療法に優越性なし（180日寛解 63.5% vs 60.4%, RR 1.05） (Terrier 2025, Ann Intern Med \u002F rct \u002F Lv.1 \u002F RoB:low \u002F confidence:high)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393328\">PMID:38393328\u003C\u002Fbutton> — MANDARA RCT: 再燃\u002F難治EGPAでベンラリズマブはメポリズマブに非劣性（36\u002F48週寛解 59% vs 56%） (Wechsler 2024, NEJM \u002F rct \u002F Lv.1 \u002F RoB:low \u002F confidence:high)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40781045\">PMID:40781045\u003C\u002Fbutton> — MANDARA OLE: 抗IL-5\u002F受容体療法の2年成績。持続寛解・GC離脱・低再燃を維持、切替でさらに強化 (Merkel 2025, Ann Rheum Dis \u002F rct(OLE) \u002F Lv.2 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:high)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40383090\">PMID:40383090\u003C\u002Fbutton> — EGPAの現状と展望。3病期モデル・喘息\u002FCRSwNP先行・抗IL-5の好酸球外作用の示唆 (Kamide 2025, Respir Investig \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:med)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[27,31,34,37,41,44,47,50,53,56,59,62,65],{"id":28,"text":29,"level":30},"sec-1","サマリ（現時点の到達点）",2,{"id":32,"text":33,"level":30},"sec-2","病態（3病期と好酸球性炎症）",{"id":35,"text":36,"level":30},"sec-3","治療",{"id":38,"text":39,"level":40},"sec-4","寛解導入（重症度・予後因子で層別）",3,{"id":42,"text":43,"level":40},"sec-5","抗IL-5\u002FIL-5R 生物学的製剤（再燃\u002F難治の非重症例の中核）",{"id":45,"text":46,"level":40},"sec-6","GL上の位置づけ",{"id":48,"text":49,"level":30},"sec-7","診断（※分類基準本文精読は暫定）",{"id":51,"text":52,"level":30},"sec-8","ENT病変・予後",{"id":54,"text":55,"level":30},"sec-9","最新トピック \u002F 未解決の論点",{"id":57,"text":58,"level":30},"sec-10","関連トピック",{"id":60,"text":61,"level":30},"sec-11","データの根拠と限界（カバレッジ）",{"id":63,"text":64,"level":30},"sec-12","更新履歴",{"id":66,"text":67,"level":30},"sec-13","参照論文",[69,70,71,72,73,74,75,76,77,78],"34235894","40499922","38880725","40766318","37161084","37349121","40720835","38393328","40781045","40383090",1780636661899]