[{"data":1,"prerenderedAt":76},["ShallowReactive",2],{"topic-congenital-hearing-loss":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":13,"anchor":17,"coverage":18,"paper_count":19,"last_updated":20,"last_fetched":20,"html":21,"toc":22,"referencedPmids":54},"congenital-hearing-loss","先天性難聴","臨床\u002F内耳聴覚補聴","臨床","内耳聴覚補聴",[10,11,12],"inner-ear","hearing","pediatric",[14,15,16],"hereditary-hearing-loss","newborn-hearing-screening","pediatric-cochlear-implant","PMID:38920964 (2024, narrative-review \u002F full-text)","アンカー=2024 cCMV関連難聴総説(full-text)＋cCMVスクリーニング総説(2025 full-text)で原因軸を中核化。地域疫学SR(背骨補助)＋cCMV総説\u002FGL\u002FHTA計8本反映。診断・治療・予後はcCMV中心に定量化。先天性難聴全体の中核背骨(病因分類・精密診断・補聴器\u002FCI適応・EHDI 1-3-6)は次回優先",20,"2026-06-04","\u003Ch1>先天性難聴（Congenital Hearing Loss）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-04 ／ 反映論文: 19件（地域疫学2＋先天性CMV原因軸8＋症候群性1＋介入RCT1＋後天性感染検出1＋意思決定SR1＋周産期HIE1＋薬剤曝露1＋早期発症HL動物モデル1＋早産リスク因子SR1＋精神保健SR1） ／ アンカーは full-text 化（cCMV軸） ／ 先天性難聴全体の中核背骨は未取得 ／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>先天性難聴は出生時から存在する難聴で、小児の社会的・情緒的・知的発達に影響し、新生児聴覚スクリーニングによる早期発見・早期介入（EHDIの1-3-6目標）が要となる。\n新生児聴覚スクリーニングで検出される\u003Cstrong>両側永続難聴は約1.33\u002F1000出生\u003C\u002Fstrong>（重度〜最重度両側は約1.1\u002F1000、軽度〜中等度両側または一側がさらに1〜2\u002F1000）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。\n病因は遺伝性と後天性に大別され、\u003Cstrong>約80%が遺伝性\u003C\u002Fstrong>（症候群性10%\u002F非症候群性90%。詳細は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fhereditary-hearing-loss\">遺伝性難聴\u003C\u002Fa>）、後天性は感染（CMV・Zika・風疹）や胎内毒素曝露からなる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。\n\u003Cstrong>後天性原因の中核＝先天性CMV(cCMV)\u003C\u002Fstrong>: cCMVは小児難聴の主要な非遺伝性原因で、出生時正常でも\u003Cstrong>遅発性・進行性SNHL\u003C\u002Fstrong>を来すため、新生児聴覚スクリーニングだけでは捕捉できず継続的な聴覚モニタリングを要する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\n地域疫学（トルコ）では先天性難聴の有病率は全体0.5%・リスク因子保有児で1.1%、主要危険因子はNICU入院\u002F人工換気\u002F耳毒性薬・高ビリルビン血症・早産・血族婚・難聴家族歴と報告される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・地域特異）。\u003C\u002Fp>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>背骨(anchor): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton> — cCMV関連難聴の総説（Audiol Res 2024 \u002F full-text 精読 \u002F narrative-review・Lv.5 \u002F confidence:medium）。先天性難聴全体の枠組み（遺伝80%\u002F後天\u002F感染）の中にcCMVを位置づけ、疫学・病態・診断・治療・先進バイオマーカーを定量的に統合。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>反映範囲: 原因軸（特にcCMV）は full-text 2本\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>で疫学・伝播・後遺症率・検査性能・スクリーニング戦略を定量化。母体管理\u002F検査診断\u002FCNS\u002FHTAの4総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39847776\">PMID:39847776\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38985920\">PMID:38985920\u003C\u002Fbutton>を abstract-only で補強。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>全文取得済(full-text): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40851451\">PMID:40851451\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40443220\">PMID:40443220\u003C\u002Fbutton>（Europe PMC fullTextXML を私的保存）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>暫定(abstract-only): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39847776\">PMID:39847776\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38985920\">PMID:38985920\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39146216\">PMID:39146216\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39434207\">PMID:39434207\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39701661\">PMID:39701661\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"42074571\">PMID:42074571\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41738931\">PMID:41738931\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41761238\">PMID:41761238\u003C\u002Fbutton>（note_status=provisional-abstract）。効果量・サブ群・RoBの一部は未確認。全文入手で要再評価・昇格。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>未取得（先天性難聴の中核背骨）\u003C\u002Fstrong>: 病因分類（症候群性\u002F非症候群性、遺伝学的検査の体系）、ABR等の精密聴力診断、補聴器\u002F人工内耳の適応・アウトカム、EHDI(1-3-6)の体系的SR\u002FGLは未取得。本邦の疫学・スクリーニング体制も別途反映が必要。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>飽和目標: 先天性難聴の中核SR\u002FGL（病因分類・精密診断・補聴器\u002FCI適応・早期療育）を次回優先で取得し、cCMV軸と並ぶ「診断・治療の中核背骨」を別途設定する。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">病態・基礎\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>先天性難聴は出生時から存在し、言語・社会・認知発達を妨げる。重症度は軽度〜最重度まで幅広く、一側性も含む\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>病因: 約80%が遺伝性（症候群性10%、非症候群性90%＝常染色体劣性\u002F優性\u002FX連鎖）、後天性は先天感染（CMV・Zika・風疹）や胎内毒素曝露\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。遺伝性難聴の詳細は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fhereditary-hearing-loss\">遺伝性難聴\u003C\u002Fa> を参照。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>症候群性原因の一例＝Beckwith-Wiedemann症候群(BWS)\u003C\u002Fstrong>: 11p15.5の遺伝・エピジェネティック異常による先天性過成長症候群。聴覚学的データを伴うBWS症例を集めたSR（聴覚データ報告12例）では、中耳奇形（特にアブミ骨固着）による\u003Cstrong>伝音難聴\u003C\u002Fstrong>が多く、外科管理や骨導デバイス(BCD)\u002F通常増幅で改善しうる（9例にCDKN1C変異\u002Fインプリンティング異常）。早期・多職種の聴覚評価が推奨される（confidence:low・abstract暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"42074571\">PMID:42074571\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>先天性CMV(cCMV)＝後天性原因の中核\u003C\u002Fstrong>: cCMVは世界で最頻の先天ウイルス感染で、出生有病率は全体約0.64%（高所得国0.48%・低中所得国1.42%）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。米国で非遺伝性小児難聴の最多原因\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39847776\">PMID:39847776\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>伝播: 母体初感染での胎児伝播は30〜50%、非初感染は0.5〜2%。先天感染リスクは妊娠週数で変動し早期感染ほど伝播は低いが重症化は顕著\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。出生時10〜15%が症候性（黄疸・肝脾腫・点状出血・小頭症・脈絡網膜炎等）、85〜90%が無症候\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>SNHLの自然史（cCMV）\u003C\u002Fstrong>: SNHLはcCMV最頻の遅発性後遺症。無症候児の10〜15%、症候性児の40〜60%に発症\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。症候性では30〜40%が新生児期\u002F初期数年に、20〜54%が進行性、18〜27%が遅発性（中央値33か月）。無症候では38%が遅発性（中央値44か月）で一側・変動性が多い\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。cCMV全体での難聴発生率は約12.6%\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>SNHL機序は依然不明で、ウイルス直接傷害に加え宿主免疫反応・炎症性ケモカインの関与が示唆される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。CNSでは神経前駆細胞の異常遊走が構造傷害の主因とされる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>妊娠中の薬剤曝露＝予防可能な後天性原因（全文精読）\u003C\u002Fstrong>: 妊娠中の薬物曝露と先天性\u002F早期発症難聴のSR\u002FMA（21研究・60薬剤）で、\u003Cstrong>マグネシウム硫酸塩・全身ステロイド（単独\u002F併用）に保護傾向\u003C\u002Fstrong>（マグネシウム硫酸塩 OR=0.23[95%CI 0.05–1.19, p=0.08＝非有意な保護傾向]）、一方\u003Cstrong>特定の抗菌薬（ゲンタマイシン OR=3.22[0.43–24.48・1例ベースでCI極広]・メトロニダゾール）・NSAIDs・低用量アスピリン（ASA≤300mg 調整OR=1.53[1.12–2.11]）にリスク上昇傾向\u003C\u002Fstrong>（ASA>300mg・他NSAIDsはOR=1.00と逆説的）。抗悪性腫瘍薬・バルプロ酸は弱い関連\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40851451\">PMID:40851451\u003C\u002Fbutton>（confidence:medium・観察研究主体でRoB高・残余\u002F適応交絡の可能性）。cCMV・周産期HIE等と並ぶ予防可能な後天性リスク因子。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>早期発症難聴の認知・社会・神経発達への影響（動物モデル・abstract暫定）\u003C\u002Fstrong>: 小児（早期発症）難聴は記憶・学習・コミュニケーションを障害しうる。動物モデル33研究のSR（PROSPERO登録・vote counting）で、難聴は認知・発声に負またはニュートラル、社会行動に負・ニュートラル・時に正の効果を示し、最頻の神経生物学的機序は\u003Cstrong>酸化ストレス・細胞傷害・神経新生・神経可塑性\u003C\u002Fstrong>。ただし種・誘発法・重症度がばらつき効果方向は実験パラメータで一貫説明されず、報告品質も低い\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40939217\">PMID:40939217\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定・動物でヒト外挿に留保・効果量未定量）。ヒト先天性難聴の早期介入の必要性の機序的傍証。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>cCMV児は前庭機能障害の合併が高頻度で、無症候例でも神経発達後遺症（自閉・注意欠陥・学習困難）が生じうる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-4\">診断\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>新生児聴覚スクリーニング(NHS)\u003C\u002Fstrong>: OAE（外有毛細胞由来、外耳〜内耳の経路評価）とAABR（脳幹までの聴覚路評価）が国際的に検証済。AABRのみ内有毛細胞\u002F聴神経\u002F脳幹聴覚路の障害（auditory neuropathy等）を検出でき、リスク児（NICU等）ではこれが多いためAABRが推奨される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。NHS自体の方法・成績は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fnewborn-hearing-screening\">新生児聴覚スクリーニング\u003C\u002Fa> を参照。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>cCMVの検査・適時性\u003C\u002Fstrong>: 尿・唾液PCRはcCMV診断の主軸で、生後3週以内（理想は14日以前）に実施し出生後感染と鑑別する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton>。尿PCRは感度100%\u002F特異度99%、唾液PCRは感度97.4〜100%\u002F特異度91.5〜99.9%だが偽陽性率7〜48%（母乳汚染。授乳1.5時間後採取で低減、陽性は再検で確認）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。21日以内の尿PCR陰性でcCMV除外可\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>DBS（乾燥血液スポット）\u003C\u002Fstrong>: 既存の新生児スクリーニング基盤に追加できる利点があるが感度がばらつく（旧34.4%→改良で73.2〜76.8%、2施設併用で85.7%）。陰性でもcCMV除外不可\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>母体・胎児診断\u003C\u002Fstrong>: 母体初感染は血清学（CMV IgM・IgG・IgG avidity。低avidity<30%は3〜4か月以内の初感染を示唆）で診断、胎児感染は羊水NAATで評価する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。IgMは特異度・感度に課題（EBV等と交差反応で偽陽性）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>予後バイオマーカー\u003C\u002Fstrong>: 出生時血中ウイルス量>12,000 copies\u002FmLで遅発後遺症、>17,000 copies\u002FmLでSNHLリスク上昇との報告がある一方、無症候児では聴覚予測に有用でないとの不一致もあり標準カットオフは未確立\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>遺伝学的検査・ABR等の精密聴力検査の体系・鑑別基準は本サマリでは\u003Cstrong>未取得\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-5\">治療・早期介入\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>cCMVに対する抗ウイルス治療\u003C\u002Fstrong>: 症候性かつCNS病変を伴う新生児では、ガンシクロビル(6 mg\u002Fkg×2\u002F日)\u002Fバルガンシクロビル(16 mg\u002Fkg×2\u002F日)の6週投与で重度難聴の可能性低下と1年神経学的転帰改善がRCTで示される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。新薬letermovir\u002Fmaribavirは新規機序で毒性低減の可能性\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。妊娠中の母体抗ウイルス療法（高用量バラシクロビル）は症候性胎児や第1三半期初感染後の経胎盤伝播低減に有望\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39847776\">PMID:39847776\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。認可されたCMVワクチンは存在しない\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>孤立性SNHLの治療ウィンドウ\u003C\u002Fstrong>: 新生児期を過ぎて診断されるcCMV関連孤立性SNHLの治療適応は議論があるが、生後12週までの潜在的治療ウィンドウが示唆される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>聴覚デバイス・療育\u003C\u002Fstrong>: 早期発見・早期介入はcCMV関連難聴児の言語発達を有意に改善する。原因不明例ではMRIで内耳解剖を評価。補聴器が無効な高度・重度難聴では人工内耳が選択肢\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。小児人工内耳は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fpediatric-cochlear-implant\">小児人工内耳\u003C\u002Fa> を参照。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>軽度両側難聴児の介入（FM vs 補聴器・RCT・abstract暫定）\u003C\u002Fstrong>: 軽度両側感音難聴(PTA 26–40 dB HL)の6–7歳児を対象とした12か月RCT(43名)で、FM(周波数変調)システムが補聴器(HA)・非治療対照より言語(Cohen's d=0.53)・構音で有意に優れた一方、語音知覚は全群で有意改善なし。軽度難聴児でも介入が言語・構音発達を改善しうること、特に騒音下教室環境ではFMが有用なことを示す。個別化介入戦略を支持（小標本・対照は非無作為・単一言語・短期）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41738931\">PMID:41738931\u003C\u002Fbutton>（confidence:medium・provisional-abstract）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>聴覚デバイス導入をめぐる親の意思決定（SR・abstract暫定）\u003C\u002Fstrong>: 小児難聴の聴覚デバイス（特にCI）導入の親の意思決定要因を48研究（CI 32研究67%）で質的に統合したSRで、3大テーマ（実務的考慮・価値観ベースの考慮・情報収集）と、デバイス種別で異なる下位テーマを体系化。CI意思決定では口話コミュニケーション(27\u002F40)・子の自律(20\u002F40)・ろう文化(10\u002F40)が、非CI選択では整容(4\u002F16)・いじめ懸念(6\u002F16)が重要。\u003Cstrong>親はCIへの医療者の偏りを感じ(9\u002F40)・急かされ圧力を感じた\u003C\u002Fstrong>。医療者は親の価値観を引き出し個別化カウンセリングを行うべき＝早期介入の意思決定支援の指針（confidence:low・質的統合で定量効果なし・LEVEL N\u002FA）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41165077\">PMID:41165077\u003C\u002Fbutton>。小児CIは\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fpediatric-cochlear-implant\">小児人工内耳\u003C\u002Fa>参照。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>EHDIの時間軸\u003C\u002Fstrong>: JCIH推奨に沿い、聴覚評価は生後1か月以内、精密評価は3か月以内、介入は6か月以内（1-3-6目標）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。cCMV児は無症候でも遅発性SNHLを来しうるため、生後5〜6年まで6か月毎の聴覚モニタリングが推奨される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-6\">予後・経過\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>cCMV症候性児の約50%が長期後遺症（SNHL・脳性麻痺・発達遅延・視覚障害）を発症。無症候児の10〜15%がSNHL等を発症\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>地域疫学（トルコ）: 先天性難聴の有病率は全体0.5%、リスク因子保有児で1.1%\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>。主要危険因子はNICU入院\u002F5日超の人工換気\u002F耳毒性薬・交換輸血\u002F光線療法を要する高ビリルビン血症・早産・血族婚・難聴家族歴\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>。スクリーニングは生後1か月以内、診断は平均生後2か月以内、介入は生後3〜14か月\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>早産は独立リスク因子か（SR・abstract暫定）\u003C\u002Fstrong>: 早産児の難聴リスク因子が満期産児と異なるかを検討した16研究(早産児9059例・満期産児10048例)のSRで、\u003Cstrong>早産そのものが独立リスク因子である証拠は得られず\u003C\u002Fstrong>、両群が同じリスク因子(5日超の人工換気・敗血症・耳毒性薬)を共有する場合は有意差なし。早産児が新生児期にリスク因子をより多く獲得することが難聴増加を説明しうると示唆する（ただし直接比較研究は1件のみで結論はinconclusive）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40662234\">PMID:40662234\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定）。スクリーニング\u002Fフォローを在胎週数でなく実際の曝露で層別する根拠で、上記HIE・NICU入院の知見と整合する。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>周産期リスク因子＝新生児低酸素性虚血性脳症(HIE)\u003C\u002Fstrong>: 周産期仮死によるHIEは難聴の周産期リスク因子。16研究を統合したSR\u002FMA（メタ解析7研究）で、AIの平均発生率4.54%、健常新生児比でHIE児はAIオッズが約10倍高い（OR 10.74, 95%CI 2.02–57.16）。治療的低体温(TH)は保護的方向だが有意差なし（OR 0.77, 95%CI 0.35–1.68）。HIE児は難聴ハイリスク群として聴覚スクリーニング・長期フォローを要するが、HIE基準・聴覚評価法の不統一で異質性が大きい\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41078046\">PMID:41078046\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定。メタ解析7研究と少数・95%CIが極めて広い）。地域疫学（トルコ）でもNICU入院・人工換気が主要危険因子に挙がる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>点と整合する。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>後天性（感染性）原因＝先天性トキソプラズマ症(CT)の治療有効性（SR・full-text）\u003C\u002Fstrong>: CTはcCMVと並ぶ予防可能な後天性SNHL原因。CTの薬物治療が難聴後遺症を軽減するかを統合したSR（12研究831例・0〜10歳）で、治療プロトコルが研究間で標準化されておらず、\u003Cstrong>地域特異的レジメン（スルファジアジン＋ピリメタミン＋葉酸を1年）にもかかわらず相当数で聴覚後遺症が残存\u003C\u002Fstrong>＝治療の聴覚保護効果は不確実。適切に治療された児でも難聴残存例があり、南米病原株（ブラジル偏重）で予後が異なりうる。研究数が少なく定量統合不能\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40443220\">PMID:40443220\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・記述的統合・対照群なし・full-text）。cCMV同様、感染後の継続的聴覚モニタリングを要する。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>後天性（感染性）原因の難聴検出モニタリング\u003C\u002Fstrong>: 急性感染性（細菌性）髄膜炎後のSNHLは小児難聴の重要な後天性原因。41研究8105例（小児82.8%）の国際SR\u002FMAで、難聴診断のプール有病率は退院時が最高30.4%(95%CI 22.9–38)で、退院後1か月22.9%・180日超でも10.8%と経時変化する。難聴は変動・回復・遅発しうるため\u003Cstrong>退院時と追跡時の協調的な聴覚評価\u003C\u002Fstrong>（単回検査では捕捉漏れ）が必要\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41761238\">PMID:41761238\u003C\u002Fbutton>（confidence:medium・provisional-abstract）。cCMVの継続モニタリングと同様、感染後難聴も標準化された経時的聴覚評価を要する。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>精神保健・心理社会的アウトカム（SR・abstract暫定）\u003C\u002Fstrong>: ろう・難聴(DHH、中等度〜最重度難聴を含む)の小児・思春期は、健聴児より\u003Cstrong>不安・抑うつ等の内在化障害の発生率が高い\u003C\u002Fstrong>。46研究22,859名(6–21歳)のSRで、社会的排除・コミュニケーション障壁・スティグマがリスク因子、通常校(mainstream)は精神保健課題を悪化させ専門校は支持的、\u003Cstrong>早期診断・早期介入(特に人工内耳)と手話を含むコミュニケーション習熟が心理社会的発達・QOLを改善\u003C\u002Fstrong>、親の関与・標的介入が行動課題を軽減すると報告される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40569433\">PMID:40569433\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定・質的統合で定量効果量なし・横断観察中心で因果限定）。先天性難聴の早期介入が社会的・情緒的発達に資するという本トピック冒頭の前提を支持する。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>本邦を含む他地域の長期アウトカムは\u003Cstrong>未取得\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">最新トピック \u002F 未解決の論点\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>cCMVスクリーニング戦略（普遍的 vs 標的）\u003C\u002Fstrong>: 標的型（聴覚不通過児を検査）はcCMV関連SNHLの57%を捕捉した報告がある一方、無症候SNHL予備群を取りこぼす。米国の前向きコホートでは標的型が難聴発症児のかなりの割合を取りこぼし、費用対効果評価3件はいずれも普遍的型が良好と結論。ただしエビデンス不足でガイドライン推奨は分かれる（普遍的型に賛成1\u002F反対2、英国・カナダは普遍的型を非推奨）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38985920\">PMID:38985920\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39847776\">PMID:39847776\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>cCMVは遅発性・進行性SNHLを来しうるため、新生児期に聴覚正常でも継続的モニタリングが必要だが、多くの研究が小児期以降の聴覚アウトカムを記録できていない\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>知識ギャップ（cCMV）: CNS傷害機序・前庭機能障害のスクリーニング・予後バイオマーカー・孤立性SNHLの治療適応が未確立\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton>。ウイルス量とSNHLの相関は研究間で不一致\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>危険因子のうち血族婚の寄与は地域特異性が強く、本邦など他地域への外挿には注意を要する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>本トピックは先天性難聴の\u003Cstrong>診断・治療の中核背骨（病因分類・精密診断・補聴器\u002FCI適応・EHDI体系）が未取得\u003C\u002Fstrong>で、cCMV以外の全体像は未確定。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-8\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fhereditary-hearing-loss\">遺伝性難聴\u003C\u002Fa> — 遺伝性難聴。先天性難聴の約80%を占める主要病因群\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fnewborn-hearing-screening\">新生児聴覚スクリーニング\u003C\u002Fa> — 新生児聴覚スクリーニング。早期発見の入口（OAE\u002FAABR）\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fpediatric-cochlear-implant\">小児人工内耳\u003C\u002Fa> — 小児人工内耳。高度・重度先天性難聴の主要な治療選択肢\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-9\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-04 (9・横断スイープ): 先天性トキソプラズマ症(CT)治療の難聴軽減SR(12研究831例・治療プロトコル非標準化・標準治療でも聴覚後遺症残存・定量統合不能)[PMID:40443220・\u003Cstrong>full-text\u003C\u002Fstrong>]を「治療・早期介入」に後天性感染原因として反映。cCMV同様の継続モニタリング根拠(confidence:low)。paper_count 19→20。アンカー(cCMV軸)維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (8・横断スイープ): DHH(ろう・難聴)児\u002F思春期の精神保健SR(46研究22,859名・内在化障害高頻度・通常校で悪化\u002F専門校で支持的・早期介入\u002F手話で改善)[PMID:40569433・abstract暫定]を「予後・経過」に反映。先天性難聴の早期介入が社会的・情緒的発達に資する前提を支持(confidence:low)。paper_count 18→19。アンカー(cCMV軸)維持。※小児T1DMと聴覚機能のSR\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40644934\">PMID:40644934\u003C\u002Fbutton>は、後天性の全身疾患由来でcongenital軸外のためscope外として却下。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (7・横断スイープ): 早産児 vs 満期産児の難聴リスク因子SR（16研究・早産児9059例、早産は独立リスク因子でなく後天的リスク因子の蓄積が難聴増加を説明・直接比較1件のみでinconclusive）[PMID:40662234・abstract暫定]を「予後・経過（周産期リスク因子）」に反映。在胎週数でなく曝露で層別する根拠(confidence:low)。paper_count 17→18。アンカー（cCMV軸）維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (6・横断スイープ): 早期発症難聴の動物モデルSR（33研究・PROSPERO、認知\u002F発声に負・社会行動に多様・機序は酸化ストレス\u002F神経可塑性）[PMID:40939217・abstract暫定]を病態節に反映。ヒト早期介入の機序的傍証・ヒト外挿に留保。paper_count 16→17。アンカー（cCMV軸）維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (5・横断スイープ): 妊娠中薬剤曝露と先天性難聴のSR\u002FMA（21研究60薬剤、マグネシウム\u002Fステロイドに保護傾向・ゲンタマイシン\u002Fメトロニダゾール\u002FNSAIDs\u002F低用量ASA[OR1.53]にリスク傾向）[PMID:40851451・\u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>]を病態節（予防可能な後天性原因）に反映。paper_count 15→16。アンカー（cCMV軸）維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (4・横断スイープ): 新着差分1本を上乗せ（abstract暫定）。新生児HIE児の聴覚障害SR\u002FMA（16研究・健常比オッズ約10倍OR10.74・THは保護的だが有意差なし）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41078046\">PMID:41078046\u003C\u002Fbutton>を「予後・経過」に周産期リスク因子として反映。paper_count 14→15。アンカー（cCMV軸）維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (3・横断スイープ): 新着差分1本を上乗せ（abstract暫定）。小児難聴のデバイス導入の親の意思決定SR（48研究・3大テーマ・CIへの医療者の偏り懸念・個別化カウンセリング）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41165077\">PMID:41165077\u003C\u002Fbutton>を「治療・早期介入」に反映。早期介入の意思決定支援の指針(confidence:low)。paper_count 13→14。アンカー（cCMV軸）維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (2・横断スイープ): 差分2本を上乗せ。軽度両側SNHL児のFM vs HA介入RCT(43名・FMが言語\u002F構音で優位・語音知覚は差なし)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41738931\">PMID:41738931\u003C\u002Fbutton>を「治療・早期介入」に、髄膜炎後難聴の検出時点SR\u002FMA(41研究8105例・退院時30.4%・180日超10.8%・協調的モニタリング必要)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41761238\">PMID:41761238\u003C\u002Fbutton>を「予後・経過」に反映。いずれもconfidence:medium・provisional-abstract。paper_count 11→13。アンカー（cCMV軸）維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04: 症候群性原因の差分1本を上乗せ。Beckwith-Wiedemann症候群の聴覚学的側面SR（中耳奇形・アブミ骨固着による伝音難聴、外科\u002FBCDで改善、CDKN1C変異）[PMID:42074571・abstract暫定]を病態節に反映。paper_count 10→11。アンカー（cCMV軸）維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: 先天性CMV原因軸を full-text で中核化（深掘り）。cCMV関連難聴総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton>を新アンカーに設定（full-text）。cCMVスクリーニング総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton>を full-text で反映し、疫学・伝播・SNHL自然史・検体別PCR性能・DBS・スクリーニング戦略を定量化。母体管理総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39847776\">PMID:39847776\u003C\u002Fbutton>・CNS総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton>・検査診断総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton>・CADTH HTA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38985920\">PMID:38985920\u003C\u002Fbutton>を abstract-only で補強（前庭障害・生後12週治療ウィンドウ・普遍的vs標的スクリーニング）。paper_count 4→10。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: 先天性CMVスクリーニングSR\u002F総説を差分反映、原因軸を補強（SR\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39146216\">PMID:39146216\u003C\u002Fbutton>、RCOG学会ガイダンス\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39434207\">PMID:39434207\u003C\u002Fbutton>、Lancet系総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39701661\">PMID:39701661\u003C\u002Fbutton>）。いずれも abstract-only 暫定。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。トルコの地域疫学SRを狭い暫定背骨として反映 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-10\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38920964\">PMID:38920964\u003C\u002Fbutton> — \u003Cstrong>アンカー\u003C\u002Fstrong>（cCMV軸）: 先天性CMV関連難聴の総説。先天性難聴の枠組み（遺伝80%\u002F後天\u002F感染）＋cCMVの疫学・SNHL自然史・診断・抗ウイルス治療・先進バイオマーカーを定量統合 (Gana 2024, Audiol Res \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F \u003Cstrong>full-text\u003C\u002Fstrong>)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41600828\">PMID:41600828\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMV）: 新生児cCMVスクリーニング総説。検体別PCR性能・DBS・普遍的vs標的スクリーニング・SNHL後遺症率を定量化 (Zhang 2025, Viruses \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F \u003Cstrong>full-text\u003C\u002Fstrong>)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39847776\">PMID:39847776\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMV）: cCMV評価・管理の更新総説（ACOG誌）。母体抗ウイルス療法・新生児評価の枠組み (Coskun 2025, Obstet Gynecol \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40448827\">PMID:40448827\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMV）: cCMVのCNS関与の総説。前庭障害・神経発達後遺症・孤立性SNHLの生後12週治療ウィンドウ (Palmetti 2025, Eur J Pediatr \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38391188\">PMID:38391188\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMV診断）: 母体・先天性CMVの臨床検査診断学の総説。血清学\u002F羊水NAAT\u002F尿・唾液NAAT\u002FDBSの使い分け (Leber 2024, J Clin Microbiol \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38985920\">PMID:38985920\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMVスクリーニング政策）: CADTH迅速レビュー(HTA)。普遍的 vs 標的cCMVスクリーニングの有効性・費用対効果・GL推奨の不一致 (CADTH 2024 \u002F sr-ma(rapid) \u002F Lv.3 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40537157\">PMID:40537157\u003C\u002Fbutton> — 補助（地域疫学）: トルコの先天性難聴 有病率0.5%（リスク児1.1%）・主要危険因子と介入時期 (Sökmen 2025, Neonatal Netw \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39146216\">PMID:39146216\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMV）: 新生児cCMVスクリーニングと聴覚転帰のSR。聴覚標的型スクリーニングが最も広く報告 (Pollick 2024, Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg \u002F systematic-review \u002F Lv.3 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39434207\">PMID:39434207\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMV）: RCOG Scientific Impact Paper No.56。cCMVの疫学・スクリーニング・診断・抗ウイルス治療 (Khalil 2025, BJOG \u002F guidance-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:moderate \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39701661\">PMID:39701661\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（CMV）: cCMVの普遍的新生児スクリーニング総説。普遍的vs標的・検体選択・遅発性SNHLモニタリング (Schleiss 2025, Lancet Child Adolesc Health \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:moderate \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"42074571\">PMID:42074571\u003C\u002Fbutton> — 原因軸（症候群性）: Beckwith-Wiedemann症候群の聴覚学的側面SR。中耳奇形\u002Fアブミ骨固着による伝音難聴・外科\u002FBCDで改善・CDKN1C変異 (Parretta 2026, Genes \u002F sr-ma \u002F Lv.4 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41738931\">PMID:41738931\u003C\u002Fbutton> — 治療（介入）: 軽度両側SNHL児のFM vs HA介入RCT(43名)、FMが言語(d=0.53)\u002F構音で優位・語音知覚は差なし (Kam 2026, Lang Speech Hear Serv Sch \u002F rct \u002F Lv.2 \u002F RoB:high \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41761238\">PMID:41761238\u003C\u002Fbutton> — 後天性原因（検出）: 髄膜炎後難聴の検出時点SR\u002FMA(41研究8105例)、退院時30.4%・180日超10.8%・協調的モニタリング必要 (Alviz 2026, BMC Med \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F AMSTAR-2 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41165077\">PMID:41165077\u003C\u002Fbutton> — 治療（意思決定）: 小児難聴のデバイス導入の親の意思決定SR(48研究)、3大テーマ・CIへの医療者の偏り懸念・個別化カウンセリングの必要 (Ensing 2026, Laryngoscope \u002F systematic-review \u002F Lv.3 \u002F JBI \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41078046\">PMID:41078046\u003C\u002Fbutton> — 周産期リスク因子: 新生児HIE児の聴覚障害SR\u002FMA(16研究)、健常比オッズ約10倍(OR10.74)・THは保護的だが有意差なし・AI発生率4.54% (Fernandes 2026, Neonatology \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F AMSTAR-2 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40851451\">PMID:40851451\u003C\u002Fbutton> — 後天性原因(薬剤曝露・\u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>): 妊娠中薬剤曝露と先天性難聴のSR\u002FMA(21研究60薬剤)、マグネシウム\u002Fステロイドに保護傾向・ゲンタマイシン\u002Fメトロニダゾール\u002FNSAIDs\u002F低用量ASA(OR1.53)にリスク傾向 (Kücükyildiz 2025, Basic Clin Pharmacol Toxicol \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F ROBINS-I \u002F RoB:high \u002F confidence:medium \u002F full-text)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40939217\">PMID:40939217\u003C\u002Fbutton> — 病態(早期発症HLの神経発達影響): 早期発症難聴の動物モデルSR(33研究)、認知\u002F発声に負・社会行動に多様・機序は酸化ストレス\u002F神経新生\u002F神経可塑性、報告品質低 (Jagersma 2025, Hear Res \u002F sr-ma \u002F Lv.5 \u002F SYRCLE \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40662234\">PMID:40662234\u003C\u002Fbutton> — 周産期リスク因子: 早産児vs満期産児の難聴リスク因子SR(16研究・早産児9059例)、早産は独立リスク因子でなく後天的リスク因子の蓄積が説明・直接比較1件のみでinconclusive (Roehrs 2025, Acta Paediatr \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F AMSTAR-2 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40569433\">PMID:40569433\u003C\u002Fbutton> — 予後(精神保健): DHH児\u002F思春期の精神保健SR(46研究22,859名)、内在化障害高頻度・通常校で悪化\u002F専門校で支持的・早期介入\u002F手話\u002F人工内耳で心理社会発達改善 (Khalid 2025, Eur Child Adolesc Psychiatry \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F AMSTAR-2 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40443220\">PMID:40443220\u003C\u002Fbutton> — 後天性原因(感染・\u003Cstrong>full-text\u003C\u002Fstrong>): 先天性トキソプラズマ症治療の難聴軽減SR(12研究831例)、プロトコル非標準化・標準治療でも聴覚後遺症残存・定量統合不能 (Silva Santos 2025, Sci Prog \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F JBI \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F full-text)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[23,27,30,33,36,39,42,45,48,51],{"id":24,"text":25,"level":26},"sec-1","サマリ（現時点の到達点）",2,{"id":28,"text":29,"level":26},"sec-2","カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）",{"id":31,"text":32,"level":26},"sec-3","病態・基礎",{"id":34,"text":35,"level":26},"sec-4","診断",{"id":37,"text":38,"level":26},"sec-5","治療・早期介入",{"id":40,"text":41,"level":26},"sec-6","予後・経過",{"id":43,"text":44,"level":26},"sec-7","最新トピック \u002F 未解決の論点",{"id":46,"text":47,"level":26},"sec-8","関連トピック",{"id":49,"text":50,"level":26},"sec-9","更新履歴",{"id":52,"text":53,"level":26},"sec-10","参照論文",[55,56,57,58,59,60,61,62,63,64,65,66,67,68,69,70,71,72,73,74,75],"38920964","41600828","39847776","40448827","38391188","38985920","40537157","39146216","39434207","39701661","42074571","41738931","41761238","41165077","41078046","40851451","40939217","40662234","40569433","40443220","40644934",1780636660492]