[{"data":1,"prerenderedAt":72},["ShallowReactive",2],{"topic-congenital-cholesteatoma":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":13,"anchor":17,"coverage":18,"paper_count":19,"last_updated":20,"last_fetched":20,"html":21,"toc":22,"referencedPmids":57},"congenital-cholesteatoma","先天性真珠腫","臨床\u002F小児","臨床","小児",[10,11,12],"middle-ear","pediatric","surgery",[14,15,16],"cholesteatoma","tympanic-membrane-perforation","temporal-bone-anatomy","PMID:38337530 (2024, cohort 408例[CC 51例]\u002F生存解析)","臨床背骨=小児真珠腫408例(CC51例)の生存解析(EAONO\u002FJOS病期・若年・症候群が再発予測>術式)。CC疫学(発生率26.44\u002F10万出生・全文)・open型=遺残予測(全文XML)・早期\u002F両側CC症例(全文)を差分反映。SR\u002FGL未取得",14,"2026-06-04","\u003Ch1>先天性真珠腫（Congenital Cholesteatoma）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-04 ／ 反映論文: 14件（臨床背骨=小児真珠腫408例[CC51例]の生存解析＋CC疫学＋遺残予測＋早期\u002F両側CC症例＋CC18例＋CC\u002FAC比較＋画像\u002F管理総説） ／ \u003Cstrong>コホート2本・症例2本・稀部位症例1本を全文精読／総説等は abstract-only 暫定\u003C\u002Fstrong> ／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>先天性真珠腫は、中耳炎や耳科手術の既往なく\u003Cstrong>正常鼓膜の奥に白色腫瘤\u003C\u002Fstrong>として認める真珠腫で、全真珠腫の約1〜5%を占める希少疾患（実際の発生率は過小評価の可能性）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。日本の地方2県データでは発生率\u003Cstrong>26.44\u002F100,000出生\u003C\u002Fstrong>で、認識・画像の向上により検出が増加傾向\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。発生機序は胎生期（第3〜4週の神経溝閉鎖後）の上皮遺残説が支持され、なかでも\u003Cstrong>Michaels の epidermoid formation 説が最も受容\u003C\u002Fstrong>されている\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。主に小児疾患で、後天性真珠腫より若年・術前聴力良好の傾向があり、最も多い初発症状は\u003Cstrong>伝音難聴\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。無傷鼓膜のため無症候のまま進行し、健診（学校聴力スクリーニング）や滲出性中耳炎精査での偶発発見が多い\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40600861\">PMID:40600861\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。中耳（前上象限）が好発部位だが、稀に中耳外や両側にも生じる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。治療は\u003Cstrong>真珠腫の完全摘出＋鼓室・耳小骨連鎖再建\u003C\u002Fstrong>が原則で、早期closed型は経外耳道内視鏡（TEES）で低侵襲に摘出できる一方、進展例は乳突削開併用を要する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。小児真珠腫408例（CC51例）の生存解析では、CCの5年再発率は11%で後天性pars tensa型と同等、再発を規定するのは術式よりも\u003Cstrong>EAONO\u002FJOS病期・若年（<7歳）・at-risk症候群\u003C\u002Fstrong>であった（confidence:medium）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton>。遺残（residual）に関しては、TEES例で \u003Cstrong>open型CC が最強の予測因子\u003C\u002Fstrong>で、遺残は術後3年以内に多い（confidence:low・暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton>。病期別標準術式・長期成績の高エビデンス（SR\u002FGL）はまだ未取得。\u003C\u002Fp>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>臨床背骨(anchor): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton> — 小児真珠腫408例（うちCC51例）の生存解析・2024（J Clin Med、\u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>）。CC単独の5年\u002F10年再発率（11%\u002F25.6%）と、再発を規定するのが術式ではなく\u003Cstrong>EAONO\u002FJOS病期・若年・症候群\u003C\u002Fstrong>であることを多変量Cox回帰で定量提示する\u003Cstrong>臨床的背骨\u003C\u002Fstrong>（CCはサブ群n=51でCIは広いが、生存解析・標準分類使用で従来背骨より上位）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>補助の臨床背骨: \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton> — 単施設の真珠腫1646例から抽出したCC18例のケースシリーズ・2023（abstract-only暫定）。Potsic病期分布・術式分布・病期別再発率・聴力転帰を補う。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>差分反映(2024–2025):\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>（CC疫学・日本2県100例・2024・\u003Cstrong>全文\u003C\u002Fstrong>）— 発生率26.44\u002F10万出生・増加傾向（検出率向上）・男優位・年長例の耳小骨奇形合併・Michaels説の整理。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton>（open型=遺残予測・TEES23例・2024）— open型CCが遺残の最強予測因子（OR30.82、CI極広）、遺残は術後3年以内。\u003Cstrong>abstract-only暫定\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>（4歳早期CC・TEES完全摘出・2025・\u003Cstrong>全文\u003C\u002Fstrong>）— 発生学（第3〜4週神経溝・Teed\u002FMichaels説・前上象限）、Levenson基準、早期closed型のCT像・TEES。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>（13歳両側CC・2025・\u003Cstrong>全文\u003C\u002Fstrong>）— 稀な両側CC（上皮遺残説の傍証）、進展例で内視鏡単独不可→CWU乳突削開併用、耳小骨奇形合併約15%。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40600861\">PMID:40600861\u003C\u002Fbutton>（7歳・学校健診で発見・2025）— 健診聴力スクリーニングでの偶発発見・プライマリケアの拾い上げ。\u003Cstrong>abstract-only暫定\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>既存の差分反映(2023–2025):\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>（CC\u002FAC比較・小児176耳・2025・中国語）— 先天性 vs 後天性の年齢・術前聴力・EAONO\u002FJOS病期・再発率・乳突保存率の直接比較。\u003Cstrong>abstract-only暫定\u003C\u002Fstrong>（全文は中国語でEPMC本文取得不可）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>（S状静脈洞後CC 3例＋文献レビュー・2023・\u003Cstrong>full-text\u003C\u002Fstrong>）— 中耳外発生の稀病型。CT\u002FMRI\u002FDWI所見、硬膜・S状静脈洞処理、診断遅延による重篤合併症（髄膜炎・脳膿瘍）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40219828\">PMID:40219828\u003C\u002Fbutton>（蝸牛外側偏位・内耳道びらん症例・2025）— 乳児で内耳・内耳道・後頭蓋窩を破壊した侵襲例。上皮遺残説の傍証。\u003Cstrong>abstract-only暫定\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>画像\u002F管理総説3本: \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>（画像総説・OA・2024）、\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>（放射線科向け画像総説・2024）、\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39322451\">PMID:39322451\u003C\u002Fbutton>（真珠腫管理の転帰総説・2025）。いずれもナラティブ（非系統的）で診断（CBCT\u002FHRCT\u002FMRI\u002Fnon-EP DWI）・分類・転帰の枠組みを補う。\u003Cstrong>abstract-only暫定\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>元の狭い背骨 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>（症例3例＋非系統的レビュー・2026）は補助参照に降格。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>反映範囲: \u003Cstrong>14編中、全文精読5編（\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>）／abstract-only暫定9編\u003C\u002Fstrong>。疫学・主症状・発生学・病期\u002F分類・術式・画像評価・病因比較・再発\u002F遺残予測の枠組みを反映。多くの定量値（聴力転帰のABG等）は未確認。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>飽和目標: 先天性真珠腫の中核となるSR\u002FMA・診療ガイドライン・大規模ケースシリーズ（Potsic病期別の手術成績・再発率、TEESの確立度、non-EP DWIの診断精度）を次回優先で取得し、より上位の背骨を設定する。abstract-only暫定（\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>等）の全文格上げも進める。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">病態・基礎（※大半が全文未取得・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>中耳炎や耳科手術・鼓膜穿孔の既往がない状態で、\u003Cstrong>正常（無傷）鼓膜の奥に白色腫瘤\u003C\u002Fstrong>を認めるのが定義 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>側頭骨内の\u003Cstrong>上皮で裏打ちされた角化片からなる非腫瘍性病変\u003C\u002Fstrong>で、\u003Cstrong>先天性中耳真珠腫\u003C\u002Fstrong>と\u003Cstrong>先天性錐体部（petrous bone）真珠腫\u003C\u002Fstrong>に分類される \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>発生機序＝上皮遺残説（developmental epithelial rests）\u003C\u002Fstrong>: 胎生期（第3〜4週の神経溝閉鎖後）の上皮遺残が起源とされる \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。複数仮説があり、なかでも \u003Cstrong>Michaels の epidermoid formation 説\u003C\u002Fstrong>（発生中の中耳裂前上壁に生じる上皮細胞集塊の退縮不全＝前部mesotympanum真珠腫の起源）が\u003Cstrong>現在最も受容\u003C\u002Fstrong>されている \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。Teed説（顆粒膜神経節近傍の外胚葉性上皮肥厚の退縮不全）のほか、Gerlach輪状隆起を介した胎生上皮の遊走・羊水上皮の混入・中耳粘膜化生なども提唱される（起源の合意は未確立）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。生後1か月という極早期からの耳漏・進展例や\u003Cstrong>両側発生\u003C\u002Fstrong>は、病変が胎内から発生していた可能性を示し上皮遺残説を支持する \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40219828\">PMID:40219828\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>耳小骨奇形の合併\u003C\u002Fstrong>: CCの約15%に（真珠腫による破壊と区別される）耳小骨奇形を合併する（Levenson-Parisier）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。疫学研究では耳小骨奇形合併例は手術時年齢が有意に高かった（17.8歳 vs 6.1歳）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>好発は中耳（前上象限）\u003C\u002Fstrong>で、正常鼓膜奥・ツチ骨柄下に真珠様白色腫瘤として認める \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。稀に\u003Cstrong>中耳外\u003C\u002Fstrong>（錐体部のほか、中耳・乳突を含まない後頭骨\u002FS状静脈洞後＝板間intradiploic型・極めて稀）や\u003Cstrong>両側\u003C\u002Fstrong>にも生じる \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>認識の向上と画像技術の進歩により\u003Cstrong>発生率は上昇傾向\u003C\u002Fstrong>にあるとされる \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>後天性真珠腫との対比: 小児では\u003Cstrong>後天性のほうが侵襲性が高く合併症・再発が多い\u003C\u002Fstrong>一方、\u003Cstrong>先天性は乳突保存の可能性が比較的高い\u003C\u002Fstrong> \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-4\">疫学\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>発生率＝26.44\u002F100,000出生\u003C\u002Fstrong>（日本・地方2県の手術例ベース、大分28.09・宮崎24.80で県間差なし）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。出生年と発生率に正相関（ρ=0.53、p=0.03）で増加傾向だが、これは発生率の真の増加よりも\u003Cstrong>認識・画像による検出率向上\u003C\u002Fstrong>による可能性が高い \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。手術件数も2014年以降に有意に増加 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。全真珠腫に占めるCCの割合は約1〜5%（成人含む報告では13%との報告も）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>男児優位\u003C\u002Fstrong>（疫学100例で男68%\u002F女32%）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>主に\u003Cstrong>小児疾患\u003C\u002Fstrong>。疫学100例の手術時年齢中央値5歳（範囲1-25）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。CCシリーズ18例の手術時平均年齢 8.13±1.36歳（範囲3-18）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。小児コホート（CC52耳\u002FAC124耳）でも\u003Cstrong>CC群はAC群より若年\u003C\u002Fstrong>（5.60±2.48歳 vs 6.45±2.48歳、P<0.05）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>。手術時年齢と病期進行度に有意な相関はなかった \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>術前聴力はCCのほうが良好\u003C\u002Fstrong>（CC 40.06±13.52 dB HL vs AC 48.40±13.84 dB HL、P<0.05）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>CC18例の難聴: 片側性で中等度72.2%・高度22.2%・軽度5.6%、伝音難聴77.8%・混合難聴22.2% \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。病悩期間 平均1.41±0.05年（範囲0.4-3）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-5\">診断（※一部全文未取得・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>診断基準（Levenson）\u003C\u002Fstrong>: ①pars tensa\u002Fflaccida ともに正常、②耳漏（otorrhea）既往なし、③耳科手術既往なし — を満たす場合にCCと診断する \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。耳鏡で正常鼓膜奥・\u003Cstrong>前上象限（ツチ骨柄下）に真珠様白色腫瘤\u003C\u002Fstrong>を認めるのが典型像 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>片側性／非対称性の持続する\u003Cstrong>伝音難聴\u003C\u002Fstrong>が最多の初発症状 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。本症は過小認識されやすく、難聴が確立してから診断されがち。小児では難聴が言語・社会・学業発達を阻害するため早期診断が特に重要 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>無症候のまま進行するため偶発発見が多い\u003C\u002Fstrong>: 学校健診の\u003Cstrong>聴力スクリーニング不合格\u003C\u002Fstrong>を契機に診断された例（7歳）や、保護者の「呼びかけに反応しない」気づきからの発見例（4歳）があり、プライマリケア（学校健診・かかりつけ医）の拾い上げが重要 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40600861\">PMID:40600861\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>鑑別の想起が重要: 小児〜若年成人の片側性／非対称性伝音難聴では本症を鑑別に含める。\u003Cstrong>片側性滲出性中耳炎でも先天性真珠腫を除外できない\u003C\u002Fstrong>（自験3例中2例が片側性滲出性中耳炎で発症）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>。無傷鼓膜を伴う難聴では先天性真珠腫を病因として想起し、プライマリ医への啓発が課題 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。早期closed型では\u003Cstrong>ティンパノグラムが正常（type A）\u003C\u002Fstrong>のこともあり、正常ティンパノメトリでも除外できない \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>中耳外（S状静脈洞後など）の稀病型では耳科症状・難聴を欠き、頭痛など非特異的症状のみで診断が遅れ、\u003Cstrong>髄膜炎・脳膿瘍など重篤合併症\u003C\u002Fstrong>で顕在化しうる \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>画像が診断・術前評価・術後follow-upの中核\u003C\u002Fstrong> \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>:\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>HRCT／コーンビームCT（CBCT）\u003C\u002Fstrong>: 象限局在・耳小骨関与・乳突進展の詳細な解剖情報を提供し、個別化した手術計画と予後判定に資する \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>MRI\u003C\u002Fstrong>: 病変性状評価・合併症検出に有用。術後follow-upはMRI＋耳鏡検査が基本で、\u003Cstrong>残存病変検出には non-echo planar（non-EP）DWI が必須\u003C\u002Fstrong> \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。中耳外の稀病型では、CTで溶骨性病変、MRIで辺縁不整なリング状造影＋T1低信号、\u003Cstrong>DWIで強い拡散制限\u003C\u002Fstrong>が真珠腫に強く示唆的 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>病期分類として \u003Cstrong>Potsic分類\u003C\u002Fstrong>（stage I-IV、stage Iは局在で Ia前半\u002FIb後半\u002FIc両側に細分、耳小骨・乳突進展や頭蓋内合併で上位規定）が用いられる \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。CC18例では\u003Cstrong>94.4%がstage III-IV\u003C\u002Fstrong>で発見され、診断遅延の多さを反映 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>EAONO\u002FJOS分類\u003C\u002Fstrong>も用いられ、CCはACよりstage Iの割合が低い（P<0.05）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>。歴史的には House(1953)・Derlacki & Clemis(1965)が診断基準を示し、Levenson(1986)が中耳炎既往でも除外しない形に修正、Potsic(2002)が病期分類を提唱、近年 EAONO\u002FJOS 合同コンセンサスが定義・分類を整理した \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>closed\u002Fopen型の形態分類\u003C\u002Fstrong>が再発・遺残予測に重要: 病変が嚢胞状に閉じた closed型に対し、被膜が破れた open型は遺残リスクが高い（後述）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton>。先天性中耳真珠腫・錐体部真珠腫それぞれの\u003Cstrong>分類体系は術前ワークアップに有用で、術後再発率の予測にも役割をもつ\u003C\u002Fstrong> \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>診断遅延は進行例につながり、\u003Cstrong>より広範な手術と高い再発リスク\u003C\u002Fstrong>を招く \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-6\">治療（※一部全文未取得・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>完全摘出が原則\u003C\u002Fstrong>。CC18例では真珠腫摘出＋鼓室・耳小骨連鎖再建を行い（耳小骨置換94.4%）、術後に正常会話音域の聴力を獲得 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。手術はほぼ常に\u003Cstrong>中耳・内耳機能の温存を目指す\u003C\u002Fstrong> \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>早期closed型は経外耳道内視鏡（TEES）で低侵襲に完全摘出可能\u003C\u002Fstrong>: 上鼓室限局・骨破壊なし・耳小骨非関与の4歳例で、内視鏡下に完全摘出し鼓膜は完全再上皮化・2年無再発 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>。一方、\u003Cstrong>進展例では内視鏡単独で完全摘出できず\u003C\u002Fstrong>、両側乳突進展・耳小骨びらん例では canal wall-up 乳突削開を併用して後方乳突の残存を摘出した \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>術式分布（CC18例）: 内視鏡下試験的鼓室切開5.6%、\u003Cstrong>canal wall-up乳突削開66.7%\u003C\u002Fstrong>、canal wall-down 27.8% \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。病期に応じた術式選択が示唆される \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>:\n\u003Cul>\n\u003Cli>Potsic stage III: 経外耳道内視鏡下耳科手術（TEES）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>Potsic stage IV: 顕微鏡下 canal wall-up 乳突削開＋内視鏡併用。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>術式選択は再発抑制より低侵襲・聴力温存を基準に\u003C\u002Fstrong>: 小児真珠腫408例の生存解析で、重症度・年齢を調整すると術式カテゴリ（乳突削開なし／CWU／CWD・乳突充填）は再発に有意な影響を与えなかった。よって術式は再発予防ではなく低侵襲・良好な聴力転帰を最適化する基準で選ぶべきと示唆される \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>小児では後天性真珠腫のほうが侵襲性が高いため、ACでは\u003Cstrong>開放式鼓室形成術（canal wall-down）を考慮\u003C\u002Fstrong>すべきとされる一方、CCは乳突保存の可能性が比較的高い \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>中耳外（S状静脈洞後など）の稀病型では、薄くなった後頭蓋窩硬膜からの\u003Cstrong>ゆっくりした剥離\u003C\u002Fstrong>、剥離面確保と再発予防のための\u003Cstrong>硬膜面の双極凝固\u003C\u002Fstrong>、剥離中の\u003Cstrong>髄液漏回避\u003C\u002Fstrong>が手技上の要点 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>真珠腫手術全般の転帰研究では、\u003Cstrong>canal wall-up vs canal wall-down、耳小骨連鎖再建、内視鏡下耳科手術（EES）、疾患特異的QOL、先天性真珠腫\u003C\u002Fstrong>が主要論点として整理されている（後天性真珠腫を含む総説）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39322451\">PMID:39322451\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">予後・経過（※一部全文未取得・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>CC単独の再発率（背骨データ）\u003C\u002Fstrong>: 小児真珠腫408例の生存解析で、CC51例の retraction cholesteatoma 再発は\u003Cstrong>5年11%（CI 0–20.9）・10年25.6%（CI 0–44.9）\u003C\u002Fstrong>。これは後天性pars tensa型（5年13.7%）と有意差なく、後天性pars flaccida型（5年22.6%・10年46%）より良好 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>再発を規定するのは術式より重症度・年齢・症候群\u003C\u002Fstrong>（多変量Cox、confidence:medium）: EAONO\u002FJOS \u003Cstrong>Stage 3（HR 5.1、CI 1.4–18.5）・at-risk症候群（HR 2.88）・年齢<7歳（HR 1.9）\u003C\u002Fstrong> が独立した再発増加因子。乳突進展で細分すると Stage 2 でも乳突真珠腫あり(22.1%) > なし(10%) と順序的にリスク増 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>遺残（residual）の予測因子＝open型\u003C\u002Fstrong>（TEES例、confidence:low・暫定）: TEESで摘出したCC23例で、遺残リスクは \u003Cstrong>open型で有意に上昇（OR 30.82、95%CI 1.456–652.3、p=0.0277）\u003C\u002Fstrong>。Potsic病期・アプローチ・年齢は有意でなかった。\u003Cstrong>全遺残が術後3年以内\u003C\u002Fstrong>に発生 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton>。（※再発 retraction と遺残 residual は別軸）\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>病期依存の再発率（補助データ）\u003C\u002Fstrong>: CC18例ではstage IIIで5.6%、stage IVで11.1%の再発 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>CCはACより再発が少ない\u003C\u002Fstrong>: 小児コホートで初回術後再発率 CC 19.23%(10\u002F52) vs AC 36.29%(45\u002F124)（P<0.05）。乳突保存率も CC 28.85% > AC 5.65%（P<0.05）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>。（※n・基準・追跡が研究間で異なるため再発率の単純比較は不可）\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>進行例・中耳外侵襲例は再発・重篤合併症のリスクが高い（乳児で内耳・内耳道・後頭蓋窩を破壊し、術後4か月で下鼓室再発に再手術を要した例あり）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40219828\">PMID:40219828\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>早期診断ほど手術が低侵襲・低再発、診断遅延ほど拡大手術・高再発と質的に示される \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>。術後の残存・再発監視は non-EP DWI を含むMRIで行い、遺残は術後3年以内に多いため当面の厳格な経過観察が要る \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-8\">最新トピック \u002F 未解決の論点\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>内視鏡下耳科手術（TEES\u002FEES）の病期別適応と従来法（CWU\u002FCWD）に対する優劣（再発・聴力・QOL）が論点だが、現背骨・反映総説とも定量比較なし \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39322451\">PMID:39322451\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>実際の発生率（過小評価の可能性、ただし認識・画像進歩で上昇傾向）と早期発見のための鑑別啓発が課題 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>術後残存・再発監視における \u003Cstrong>non-EP DWI\u003C\u002Fstrong> の位置づけと診断精度（定量値）が要確認 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>分類体系（Potsic／中耳型・錐体部型）と再発率予測の関連は枠組みとして示されるが定量データ未取得 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>本トピックは中核となるSR\u002FGL・大規模シリーズが未取得のため、全体像は未確定（暫定）。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-9\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fcholesteatoma\">真珠腫性中耳炎\u003C\u002Fa> — 真珠腫性中耳炎（後天性）。病態・術式の対比\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Ftympanic-membrane-perforation\">鼓膜穿孔・鼓室形成術\u003C\u002Fa> — 鼓膜穿孔・鼓室形成術。鼓膜所見・中耳手術の共通基盤\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Ftemporal-bone-anatomy\">側頭骨の外科解剖\u003C\u002Fa> — 側頭骨の解剖。乳突削開・TEESの手術解剖\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-10\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-04: 差分6本を反映（うち全文精読4本）。臨床背骨を\u003Cstrong>生存解析コホート \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton>（小児真珠腫408例\u002FCC51例）に格上げ\u003C\u002Fstrong>し、CC単独の5年\u002F10年再発率（11%\u002F25.6%）・再発予測因子（病期・若年<7歳・症候群＞術式）を confidence:medium で追加。CC疫学 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton>（発生率26.44\u002F10万出生・検出率向上・男優位・Michaels epidermoid formation説）、遺残予測 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton>（open型がTEES例の遺残最強予測因子OR30.82・遺残3年以内、暫定）、発生学・Levenson診断基準・早期TEES完全摘出 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton>、両側CC・進展例でCWU併用・耳小骨奇形約15% \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton>、健診での偶発発見 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40600861\">PMID:40600861\u003C\u002Fbutton> を反映。paper_count 8→14。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: CC特異の臨床データ3本＋稀部位症例1本を差分反映し、臨床背骨を \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>（CC18例ケースシリーズ）に設定。疫学（若年・術前聴力良好・難聴型）、Potsic\u002FEAONO病期分布（CCはstage III-IV優位94.4%）、術式分布、病期別再発率（stage III 5.6%\u002FIV 11.1%）、CC vs AC比較（CCは低侵襲・低再発・乳突保存しやすい、CC再発19.2%）、上皮遺残説の傍証、中耳外（S状静脈洞後）稀病型の診断・手技を反映 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40219828\">PMID:40219828\u003C\u002Fbutton>。\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton>のみ全文精読、他はabstract-only暫定。元の狭い背骨\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>は補助参照に降格。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: 画像\u002F管理総説3本を差分反映。CBCT\u002FHRCT\u002FMRI\u002Fnon-EP DWIによる診断・術前評価・術後follow-up、中耳型\u002F錐体部型分類と再発予測、機能温存手術、転帰研究の論点（CWU\u002FCWD・耳小骨再建・EES・QOL）を補強 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39322451\">PMID:39322451\u003C\u002Fbutton>。いずれもabstract-only・暫定。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。自験3例＋非系統的レビューを狭い暫定背骨として、疫学・主症状・Potsic分類・病期別術式・鑑別想起を反映 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton>。中核SR\u002FGL・大規模シリーズの取得を次回優先。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-11\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38337530\">PMID:38337530\u003C\u002Fbutton> — 臨床背骨(anchor・全文): 小児真珠腫408例(CC51例)の生存解析。CC再発5年11%\u002F10年25.6%、再発予測=病期(Stage3 HR5.1)・若年(<7歳 HR1.9)・症候群(HR2.88)＞術式 (James 2024, J Clin Med \u002F cohort \u002F Lv.3 \u002F RoB:high \u002F confidence:medium \u002F full-text \u002F OA)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38592124\">PMID:38592124\u003C\u002Fbutton> — 統合(差分・全文): CC疫学・日本2県100例。発生率26.44\u002F10万出生・増加=検出率向上・男優位・年長例の耳小骨奇形・Michaels epidermoid formation説 (Kadowaki 2024, J Clin Med \u002F cohort \u002F Lv.4 \u002F RoB:high \u002F confidence:medium \u002F full-text \u002F OA)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39216169\">PMID:39216169\u003C\u002Fbutton> — 統合(差分): TEES23例でopen型が遺残の最強予測因子(OR30.82,CI極広)、遺残は術後3年以内、Potsic病期は非有意 (Kubota 2024, Auris Nasus Larynx \u002F cohort \u002F Lv.4 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40818402\">PMID:40818402\u003C\u002Fbutton> — 補強(差分・全文): 4歳早期CCをTEESで完全摘出・2年無再発。発生学(第3-4週神経溝・Teed\u002FMichaels説・前上象限)、Levenson診断基準、type A鼓膜 (Hasan 2025, Int J Surg Case Rep \u002F case-report \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F full-text \u002F OA)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40964600\">PMID:40964600\u003C\u002Fbutton> — 補強(差分・全文): 13歳両側CC(稀・上皮遺残説の傍証)。進展例で内視鏡単独不可→CWU乳突削開併用、耳小骨奇形合併約15% (Boualam 2025, Cureus \u002F case-report \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F full-text \u002F OA)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40600861\">PMID:40600861\u003C\u002Fbutton> — 補強(差分): 7歳CCを学校健診の聴力スクリーニング不合格で発見。プライマリケアの拾い上げの重要性 (Pennington 2025, J Pediatr Health Care \u002F case-report \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36512880\">PMID:36512880\u003C\u002Fbutton> — 補助の臨床背骨: 真珠腫1646例から抽出したCC18例の臨床像・Potsic病期分布(III-IV 94.4%)・術式分布・病期別再発率(III 5.6%\u002FIV 11.1%)・聴力転帰 (Wei 2023, Int J Pediatr Otorhinolaryngol \u002F case-series \u002F Lv.4 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39924321\">PMID:39924321\u003C\u002Fbutton> — 統合（差分）: 小児CC52耳\u002FAC124耳の比較。CCは若年・術前聴力良好・低再発(19.2%)・乳突保存しやすい (Shao 2025, Lin Chuang Er Bi Yan Hou \u002F cohort \u002F Lv.3 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37789626\">PMID:37789626\u003C\u002Fbutton> — 統合（差分・全文）: S状静脈洞後CC 3例＋文献レビュー。中耳外発生・上皮遺残説、CT\u002FMRI\u002FDWI所見、硬膜\u002FS状静脈洞処理、診断遅延での髄膜炎・脳膿瘍 (Donati 2023, J Int Adv Otol \u002F case-series \u002F Lv.4 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F full-text \u002F OA)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40219828\">PMID:40219828\u003C\u002Fbutton> — 補強（差分）: 乳児で蝸牛外側偏位・内耳道びらんを来したCC。上皮遺残(胎内発生)説の傍証、侵襲性と再発 (White 2025, Ear Nose Throat J \u002F case-report \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39315430\">PMID:39315430\u003C\u002Fbutton> — 補助参照（旧背骨・降格）: 先天性中耳真珠腫の臨床像とPotsic病期別術式（TEES\u002F顕微鏡）を症例集積＋レビューで提示 (Xie 2026, Ear Nose Throat J \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39112725\">PMID:39112725\u003C\u002Fbutton> — 補強（差分）: 先天性真珠腫の画像総説。中耳型\u002F錐体部型分類、CBCT・MRI・残存検出に必須のnon-EP DWI、分類体系の再発予測役割、機能温存手術を整理 (Vangrinsven 2024, Insights Imaging \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F OA \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38393651\">PMID:38393651\u003C\u002Fbutton> — 補強（差分）: 放射線科向け画像総説。HRCT\u002FMRIの術前・術後役割、術前CT所見と個別化手術・予後の対応、診断遅延が拡大手術・再発を招く点を強調 (Kwok 2024, Pediatr Radiol \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39322451\">PMID:39322451\u003C\u002Fbutton> — 補強（差分）: 真珠腫手術の転帰総説。CWU\u002FCWD・耳小骨連鎖再建・内視鏡下耳科手術・疾患特異的QOL・先天性真珠腫を論点として整理 (Tan 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[23,27,30,33,36,39,42,45,48,51,54],{"id":24,"text":25,"level":26},"sec-1","サマリ（現時点の到達点・暫定）",2,{"id":28,"text":29,"level":26},"sec-2","カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）",{"id":31,"text":32,"level":26},"sec-3","病態・基礎（※大半が全文未取得・暫定）",{"id":34,"text":35,"level":26},"sec-4","疫学",{"id":37,"text":38,"level":26},"sec-5","診断（※一部全文未取得・暫定）",{"id":40,"text":41,"level":26},"sec-6","治療（※一部全文未取得・暫定）",{"id":43,"text":44,"level":26},"sec-7","予後・経過（※一部全文未取得・暫定）",{"id":46,"text":47,"level":26},"sec-8","最新トピック \u002F 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