[{"data":1,"prerenderedAt":78},["ShallowReactive",2],{"topic-cholesteatoma":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":13,"anchor":17,"coverage":18,"paper_count":19,"last_updated":20,"last_fetched":20,"html":21,"toc":22,"referencedPmids":57},"cholesteatoma","真珠腫性中耳炎","臨床\u002F外耳中耳側頭骨","臨床","外耳中耳側頭骨",[10,11,12],"middle-ear","surgery","endoscopy",[14,15,16],"tympanic-membrane-perforation","chronic-suppurative-otitis-media","congenital-cholesteatoma","PMID:41220045 (2026, SR)","アンブレラレビュー(SRのSR)背骨＋OCNA2025真珠腫特集(機序\u002F合併症\u002F管理)で病態・合併症・管理の総論を充実。差分: 迷路瘻孔46例(full-text)・GWAS\u002FExWAS遺伝素因・再発症例。総説は大半 abstract-only 暫定（全文入手で昇格）。迷路瘻孔1本は full-text 確定",20,"2026-06-04","\u003Ch1>真珠腫性中耳炎（Middle Ear Cholesteatoma）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-04 ／ 反映論文: 20件（背骨1＋内視鏡\u002F再発3＋診断\u002F進展\u002F小児\u002F聴力再建4＋OCNA2025特集3＋迷路瘻孔\u002F遺伝\u002F再発症例3＋445nmレーザー前臨床1＋画像フォロー時期MA1＋世界疾病負荷MA1＋錐体部真珠腫再発SR1＋側頭骨髄膜瘤SR1＋ACR画像GL1） ／ \u003Cstrong>大半 abstract-only 暫定\u003C\u002Fstrong>（迷路瘻孔1本は full-text 確定） ／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>真珠腫性中耳炎は中耳・乳突腔における角化扁平上皮の異常増殖で、骨破壊を伴い再発・遺残しやすい疾患。病態的には慢性中耳感染の潜在的終末像で、側頭骨構造の破壊により難聴・めまい・頭蓋内感染性合併症をきたしうる（治療は現状手術のみ。組織発生は長年の研究にもかかわらず依然不明）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39353746\">PMID:39353746\u003C\u002Fbutton>。本トピックの現背骨は、WHOの耳・聴覚ケア介入パッケージ(PEHCI)策定に向けたアンブレラレビュー(SRのSR)であり、予防・診断・管理の主要介入を上位整理している\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。\n暫定知見として、診断では\u003Cstrong>再発\u002F遺残真珠腫の検出に非EPI拡散強調MRI\u003C\u002Fstrong>、外科管理では\u003Cstrong>canal wall down 乳突削開術\u003C\u002Fstrong>と\u003Cstrong>内視鏡下耳科手術(EES)\u003C\u002Fstrong>が主要介入として同定された（confidence:medium・暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。手術は「乾いた・安全な・機能する耳」を目的に患者個別化すべきで、\u003Cstrong>EAONO\u002FJOS 分類・病期分類\u003C\u002Fstrong>がデータ収集とアウトカム評価の枠組みとなる。CWU と CWD のどちらが明確に優れるかは未確定\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39266390\">PMID:39266390\u003C\u002Fbutton>。定量的な再発率・効果量の一部はアブストラクト由来で、全文入手後に再評価する。\u003C\u002Fp>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>背骨(anchor): \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton> — アンブレラレビュー(SRのSR)・2026（Otol Neurotol）。2014年以降のSRを AMSTAR 2 で評価し10件採択。真珠腫の予防・診断・管理を横断統合した上位エビデンスのため、本トピックの背骨として適格。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>反映範囲: 背骨に加え、Otolaryngol Clin North Am 2025 真珠腫特集(58巻1号)の機序\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39353746\">PMID:39353746\u003C\u002Fbutton>・合併症\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39406584\">PMID:39406584\u003C\u002Fbutton>・管理\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39266390\">PMID:39266390\u003C\u002Fbutton>の総説3本で病態\u002F合併症\u002F管理の総論を充実。差分の一次研究として迷路瘻孔46例[PMID:40096720, full-text]・GWAS\u002FExWAS遺伝素因\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40690202\">PMID:40690202\u003C\u002Fbutton>・CWD後再発症例\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38512871\">PMID:38512871\u003C\u002Fbutton>を反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>全文確定: 迷路瘻孔46例\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40096720\">PMID:40096720\u003C\u002Fbutton>のみ note_status=full-text（OA、Europe PMC全文精読済）。発生率8.3%・Dornhoffer-Milewski分類・骨導温存率等の定量値を確定反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>暫定(全文未取得): 上記以外の総説・GWAS・症例報告に加え、445nmダイオードレーザー前臨床\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"42173950\">PMID:42173950\u003C\u002Fbutton>は note_status=provisional-abstract（OAだがEurope PMC全文が取得時502\u002F503でアブストラクトのみ。レーザー出力・距離・角度・アブレーション深さは数式プレースホルダ化され未取得）。OCNA特集3本の引用文献強度、GWASの効果量\u002FPLD1機能、recidivism 61%の母集団\u002F定義\u002F追跡期間、各GRADE確実性は未確認。全文入手で要再評価・昇格。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>飽和目標: アンカー出版日以降の一次論文（CWD vs CWU、EES のRCT\u002F観察研究、非EPI DWI の診断精度研究）を価値密度順に上乗せ。小児・先天性は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fcongenital-cholesteatoma\">先天性真珠腫\u003C\u002Fa> と相互参照しつつ収集。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">病態・基礎（※大半 abstract 暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>真珠腫は鼓膜外層／外耳道由来の角化扁平上皮が中耳腔へ進展・増殖したもので、脱落(desquamation)・遊走(migration)・骨浸食(erosion)の能を持つ。骨破壊（耳小骨・骨迷路・顔面神経管等）は、増大する真珠腫の圧迫と、そのマトリックスにおける酵素活性の両機序による\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40096720\">PMID:40096720\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>真珠腫は\u003Cstrong>慢性中耳感染の潜在的な終末像\u003C\u002Fstrong>と位置づけられ、側頭骨構造の破壊により難聴・めまい・頭蓋内感染性合併症をきたしうる。現状の治療は手術のみで、長年の研究にもかかわらず\u003Cstrong>組織発生(histopathogenesis)は依然不明\u003C\u002Fstrong>。最近は将来の薬物標的になりうる分子経路が議論されている（confidence:medium・abstract暫定。破骨細胞活性化・RANKL・サイトカイン・MMP 等の分子詳細は全文入手で要追補）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39353746\">PMID:39353746\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>遺伝的素因（差分）\u003C\u002Fstrong>: 中耳真珠腫(MEC)に遺伝的素因があることが UK Biobank の GWAS＋ExWAS（症例702・対照約49万）で大規模に裏づけられた。common variants 159個(8座位)・rare variants 39個(17領域)が有意に関連し、\u003Cstrong>PLD1\u003C\u002Fstrong> が最有力候補遺伝子。遺伝リスク＋臨床因子のリスク予測モデルは AUC 0.704（confidence:low・abstract暫定。効果量・PLD1機能・先天性\u002F後天性層別は未確認）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40690202\">PMID:40690202\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-4\">診断（※全文未取得・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>再発\u002F遺残真珠腫の検出に\u003Cstrong>非EPI（non-echo-planar）拡散強調MRI\u003C\u002Fstrong>が主要介入として同定された\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。再発レビューも、連続身体診察＋非EPI DWI を含む MRI を術後サーベイランスに位置づける（confidence:medium・暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244459\">PMID:39244459\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>画像フォローアップの時期（差分・MA）\u003C\u002Fstrong>: 術後 non-EPI DWI MRI の最適時期を時間軸のMRI陽性率推移として統合したMA（16研究1187例、2013–2024）は、陽性率を1か月12%・6か月19%・12か月15%・24か月22%・36か月12%・48か月21%・60か月13%と推定。\u003Cstrong>初回MRIは術後12〜24か月\u003C\u002Fstrong>に行い、陰性なら以後\u003Cstrong>2年間隔・最低5年\u003C\u002Fstrong>継続を支持する。術式別では\u003Cstrong>canal wall up が obliteration より陽性率が高い\u003C\u002Fstrong>（12か月 22% vs 7%、36か月 18% vs 9%）。12か月陽性率は成人16%・小児20%（confidence:medium・abstract暫定。I²88–91%と異質性大）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41904979\">PMID:41904979\u003C\u002Fbutton> 。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>診断的評価（差分）\u003C\u002Fstrong>: 点耳治療に難治の慢性耳漏＋難聴が真珠腫の疑診トリガーで、耳管機能・既往耳手術の聴取と顕微鏡\u002F内視鏡所見が核。\u003Cstrong>術前聴力検査は必須\u003C\u002Fstrong>で、画像は補助的だが、めまい・third window徴候・骨線非対称・顔面神経麻痺の警告所見時や術前説明に特に有用\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244464\">PMID:39244464\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>画像適切性ガイド（差分・ACR GL）\u003C\u002Fstrong>: 米国放射線学会(ACR) Appropriateness Criteria「炎症性耳疾患」は、成人真珠腫の\u003Cstrong>初回画像と術後サーベイランス\u003C\u002Fstrong>を含め、シナリオ別の画像モダリティ適切性をエビデンスベース(GRADE適応・RAND\u002FUCLA法)で勧告。真珠腫の診断\u002F再発監視の画像方針の典拠となる（confidence:medium・provisional-abstract。個別モダリティのrating具体値はアブストラクト非掲載＝全文の勧告表で要追補）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40409884\">PMID:40409884\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>一次診断（耳鏡・側頭骨CT 等）の基準・鑑別の詳細は一部未取得。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>先天性真珠腫は鼓膜正常・耳漏や手術既往のない無症候の前上象限の真珠様腫瘤として発見されうる（先天性サブ群。詳細は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fcongenital-cholesteatoma\">先天性真珠腫\u003C\u002Fa>）（confidence:low・暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244457\">PMID:39244457\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-5\">合併症（※迷路瘻孔は full-text・他は abstract 暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>真珠腫の合併症は、特徴的な\u003Cstrong>炎症性・吸収性プロセス\u003C\u002Fstrong>が中耳\u002F内耳構造を浸食し局所進展することで生じる。重症度で側頭骨内(intratemporal)と側頭骨外(extratemporal)に大別される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39406584\">PMID:39406584\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fp>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>側頭骨内(intratemporal、比較的高頻度)\u003C\u002Fstrong>: 難聴、顔面神経麻痺、迷路瘻孔、味覚障害(dysgeusia)（confidence:medium・abstract暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39406584\">PMID:39406584\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>側頭骨外(extratemporal、稀だが致命的)\u003C\u002Fstrong>: 髄液漏・髄膜瘤(encephalocele)、髄膜炎、硬膜外膿瘍・脳実質内膿瘍、硬膜下膿瘍(subdural empyema)、耳性水頭症(otic hydrocephalus)（confidence:medium・abstract暫定。各頻度・管理は全文で要追補）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39406584\">PMID:39406584\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>側頭骨髄膜瘤(TB-MEC)（差分・症例集積SR）\u003C\u002Fstrong>: 真珠腫に合併\u002F続発する側頭骨髄膜瘤を計75例（文献72＋自施設3）統合したSR＋症例集積では、\u003Cstrong>多くが真珠腫手術既往あり(79%、多くがCWD)・来院時合併症率15%\u003C\u002Fstrong>。画像進歩後も\u003Cstrong>術中偶発発見が39.5%\u003C\u002Fstrong>と高く、術前診断例の65%が大欠損(>1 cm)、tegmen mastoideum 関与68%。術式は trans-mastoid 72%・再建は自家組織(主に側頭筋膜)98%で、\u003Cstrong>一期手術で小欠損100%・大欠損93%が単回完結\u003C\u002Fstrong>し合併症は最小限。過去の「致命的」像を更新する一方、CWD・複数回手術・合併症既往例が高リスク\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40489963\">PMID:40489963\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・provisional-abstract・症例集積主体）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>迷路瘻孔(labyrinthine fistula, LF)（差分・full-text確定）\u003C\u002Fstrong>: 真珠腫性慢性中耳炎の最も頻度の高い合併症で、発生率は文献上4–15%（46例の連続例で8.3%）。\u003Cstrong>ほぼ全例が外側半規管(LSCC)に関与\u003C\u002Fstrong>し、単発が約85%、多発は常に LSCC＋他部位。臨床所見は非特異・低感度で、瘻孔症状(fistula sign)陽性は約9%にとどまる。Dornhoffer-Milewski 分類で I型(骨迷路浸食・内膜温存)\u002FII型(真の瘻孔・外リンパ腔開放)\u002FIII型(膜迷路浸潤)に分け、本コホートでは II型42.9%・I型35.7%・III型21.4%。顔面神経麻痺の併発は約11%。術前聴力閾値と瘻孔型に有意相関なし\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40096720\">PMID:40096720\u003C\u002Fbutton>（confidence:medium・full-text）。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-6\">治療（※迷路瘻孔は full-text・他は abstract 暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>外科管理の主要介入として\u003Cstrong>canal wall down 乳突削開術\u003C\u002Fstrong>と\u003Cstrong>内視鏡下耳科手術(EES)\u003C\u002Fstrong>が同定された\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。手術は「乾いた・安全な・機能する耳(dry, safe, functional ear)」を目的とし患者ごとに個別化する。\u003Cstrong>EAONO\u002FJOS 分類・病期分類\u003C\u002Fstrong>がデータ収集とアウトカム評価の枠組みとなり、CWU と CWD はそれぞれ利点・欠点があり\u003Cstrong>どちらが明確に優れるかは未確定\u003C\u002Fstrong>。乳突腔充填(mastoid obliteration)は recidivism 低減に有望だが要標準化、EES は摘除の可視化を補助する（confidence:medium・abstract暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39266390\">PMID:39266390\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>内視鏡ガイド下切除は顕微鏡下（endaural \u002F CWU）切除と比べ\u003Cstrong>遺残真珠腫を有意に低減\u003C\u002Fstrong>（RR 0.65, 95%CI 0.47–0.89; SR\u002Fメタ・13研究1,134例）。術後鼓膜穿孔・軟骨グラフト偏位・味覚障害・一過性めまいは両群で有意差なし（confidence:medium・暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40077841\">PMID:40077841\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>再発低減の術式戦略として、\u003Cstrong>CWD＋乳突腔充填（mastoid obliteration）\u003C\u002Fstrong>が乳突腔メンテ負担を抑えつつ recidivism を減らす選択肢に挙げられる。Eustachian管拡張・内視鏡耳科手術は再陥凹・後鼓室の遺残低減に有望だが追加研究を要する（confidence:medium・暫定）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244459\">PMID:39244459\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>その他はサブ群限定の介入とされるが、内訳・適応境界はアブストラクトからは未取得\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>CWD と CWU の選択、EES の適応・再発率比較等の定量データは一部反映（上記）。異質性・サブ群（小児\u002F成人）の内訳は全文で要追補。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>進展病変（錐体部真珠腫・差分）\u003C\u002Fstrong>: 中耳・乳突洞を越える錐体部真珠腫は稀だが破壊的で診断困難、生命を脅かす合併症リスクがある。進展範囲＋顔面神経\u002F蝸牛前庭機能の評価が術前計画の核で、内耳機能温存が困難なため完全切除目標のablative手術＋生涯サーベイランスが基本（再発は稀でない）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244458\">PMID:39244458\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定）。\u003Cstrong>錐体部真珠腫の再発（差分・SR）\u003C\u002Fstrong>: 錐体部真珠腫(PBC)の再発に焦点を当て2016年Sanna分類使用・10例超に限定した16論文970例のSRでは、進展型は \u003Cstrong>supralabyrinthine(SL)が最多50.7%・massive 25.8%\u003C\u002Fstrong>、\u003Cstrong>再発率は1.6〜29%（平均13.8%）で再発病変の50%がSL型\u003C\u002Fstrong>。手術アプローチは経耳的(TO)201・経迷路(TL)165・修正経蝸牛(MTC)96が主。再発は病変型・アプローチ・補助機器・手術終了法の多因子性で、データ不足のためメタ解析は不能\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41211903\">PMID:41211903\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・症例集積主体・露語・全文未取得）。既存の進展病変総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244458\">PMID:39244458\u003C\u002Fbutton>を再発率・進展型分布で補強。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>小児の低侵襲化（差分）\u003C\u002Fstrong>: 小児真珠腫手術はEES専用機器・powered instrumentation・KTPレーザー・CT\u002FMRIの進歩でsafe dry earから機能・整容温存の低侵襲化へ標準が向上。ただし残存\u002F再発と難聴は未解決課題で、耳管バルーン拡張など未検証機序の技術には慎重姿勢とデータ報告標準化が求められる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41579668\">PMID:41579668\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>術後聴力再建（差分）\u003C\u002Fstrong>: 真珠腫\u002F慢性中耳炎手術の二次目標は聴力改善(ossiculoplasty)だが、中耳力学の再現に加え術前後聴力の正確な測定自体が課題で、聴力転帰の定量化に方法論的限界がある\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41577592\">PMID:41577592\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・abstract暫定）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>精密焼灼の前臨床（差分・概念実証）\u003C\u002Fstrong>: パルス\u003Cstrong>445 nm青色ダイオードレーザー\u003C\u002Fstrong>を単発トリガーモードで用いると、ex vivo（ブタ耳軟骨＋ヒト真珠腫・耳小骨検体）で\u003Cstrong>真珠腫を焼灼しつつ下層の軟骨・耳小骨を損傷しない\u003C\u002Fstrong>精密アブレーションが可能と報告された（OCTで孔深さ計測・H&Eで組織損傷評価）。耳小骨と聴力を温存する精密切除ツールの候補だが、前臨床（IDEAL stage 0相当）の概念実証で、具体的な出力・距離・角度・アブレーション深さはアブストラクトで数式プレースホルダ化され未取得（全文入手で要追補）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"42173950\">PMID:42173950\u003C\u002Fbutton>（confidence:low・provisional-abstract）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>迷路瘻孔の手術（差分・full-text確定）\u003C\u002Fstrong>: LF は鼓室形成術＋masto-antroatticotomy で真珠腫マトリックスを瘻孔上から一期的に全摘し、自家組織(軟骨\u002F骨粉)で瘻孔を閉鎖するのが標準。術式(開放型TTO\u002F閉鎖型TTF)の選択は LF の有無より真珠腫の性状で決まる。転帰: \u003Cstrong>めまいは全例で消失\u002F軽減\u003C\u002Fstrong>、術後骨導温存73.9%・改善8.7%・悪化17.4%（悪化例は全例 III型＝膜迷路浸潤）。瘻孔型別では I型は全例骨導温存・II型90.9%温存・III型は全例 ΔRinne 悪化。\u003Cstrong>開放型(TTO)は術後聴力悪化と有意に関連(p=0.013)\u003C\u002Fstrong>するが、これは重症例ほど TTO になりやすい交絡を含む。顔面神経麻痺は早期介入の軽症例で完全回復\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40096720\">PMID:40096720\u003C\u002Fbutton>（confidence:medium・full-text・単施設後ろ向きn=46）。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">予後・経過（※全文未取得・暫定）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>世界的疾病負荷・地域格差（差分SR\u002FMA・abstract暫定）\u003C\u002Fstrong>: 真珠腫の世界・WHO地域別有病率を初めて系統的に定量化したSR\u002FMA（46研究2010–2025、PROSPERO登録）で、\u003Cstrong>プール世界有病率4.02\u002F1000人（95%CI 1.79–7.10）\u003C\u002Fstrong>。WHO地域別では\u003Cstrong>アフリカ7.32\u002F1000・西太平洋5.73が最高\u003C\u002Fstrong>、南東アジア3.30・欧州2.32と地域格差が顕著（米州0.06はデータ過少を疑う）。\u003Cstrong>真珠腫における難聴の有病率は75.68\u002F100例（95%CI 59.02–89.24）\u003C\u002Fstrong>＝大半に難聴を合併。低中所得国での耳科ケア整備など公衆衛生戦略の根拠で、WHO PEHCI（アンカー\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>）と整合（confidence:medium・地域別CIが極端に広く研究数の偏り大・有病率分母が研究間で不均一の可能性）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41147202\">PMID:41147202\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>真珠腫は再発・遺残しやすく、診断画像(非EPI DWI)が再発\u002F遺残の検出に位置づけられる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>recidivism（遺残＋再発）は\u003Cstrong>最大61%\u003C\u002Fstrong>に及びうり、\u003Cstrong>小児では再発傾向が高い\u003C\u002Fstrong>可能性が指摘される（confidence:medium・暫定。61%の母集団・定義・追跡期間は全文で要確認）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244459\">PMID:39244459\u003C\u002Fbutton>。再発率は症例報告でも成人最大30%・小児最大70%と引用される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38512871\">PMID:38512871\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>再発機序（差分）\u003C\u002Fstrong>: CWD(modified radical mastoidectomy)後でも再発・持続耳漏は起こりうる。糖尿病など創傷治癒・感染面の患者因子、術者因子、術後フォローアップ脱落が再発・難治化に関与しうる。\u003Cstrong>CWD でも定期フォローアップは必須\u003C\u002Fstrong>で、再発が疑われる場合は画像検査が有用（confidence:low・abstract暫定・単一症例）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38512871\">PMID:38512871\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>術式別では、内視鏡ガイド下切除が顕微鏡下に比べ遺残を有意低減（RR 0.65）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40077841\">PMID:40077841\u003C\u002Fbutton>。聴力転帰・長期再発率の具体値は\u003Cstrong>未取得\u003C\u002Fstrong>（全文・差分論文で要追補）。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-8\">最新トピック \u002F 未解決の論点\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>WHO PEHCI 策定に向け、低中所得国を含めた医療システムへ統合可能な優先介入の同定が進む\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>内視鏡下耳科手術(EES)と従来の顕微鏡下手術・CWD\u002FCWU の優劣、非EPI DWI の診断精度の標準化は引き続き論点（暫定・全文未取得のため未確定）。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-9\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Ftympanic-membrane-perforation\">鼓膜穿孔・鼓室形成術\u003C\u002Fa> — 鼓膜穿孔・鼓室形成術。真珠腫術後の鼓膜・伝音再建と連続する\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fchronic-suppurative-otitis-media\">慢性化膿性中耳炎\u003C\u002Fa> — 慢性化膿性中耳炎。鑑別・併存しうる病態\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fcongenital-cholesteatoma\">先天性真珠腫\u003C\u002Fa> — 先天性真珠腫（小児）。後天性との対比・サブ群\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-10\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-04 (4・横断スイープ・新着上乗せ): 側頭骨髄膜瘤(TB-MEC)の症例集積SR(75例・真珠腫手術既往79%・術中偶発発見39.5%・自家組織再建98%・一期手術で良好転帰)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40489963\">PMID:40489963\u003C\u002Fbutton>を「合併症」に、ACR Appropriateness Criteria炎症性耳疾患GL(成人真珠腫の初回画像・術後サーベイランスの画像適切性)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40409884\">PMID:40409884\u003C\u002Fbutton>を「診断」に反映。前者confidence:low(症例集積)・後者confidence:medium、いずれもprovisional-abstract。paper_count 18→20。アンカー\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (3・横断スイープ・新着上乗せ): 錐体部真珠腫(PBC)の再発SR(16論文970例・進展型SL最多50.7%・再発率平均13.8%[1.6–29%]・再発の50%がSL型)\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41211903\">PMID:41211903\u003C\u002Fbutton>を「治療\u002F進展病変」に反映。confidence:low・provisional-abstract（露語・症例集積主体）。既存の進展病変総説\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244458\">PMID:39244458\u003C\u002Fbutton>を再発率\u002F進展型分布で補強。paper_count 17→18。アンカー\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>維持。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04 (2・横断スイープ・新着上乗せ): 真珠腫の世界的疾病負荷SR\u002FMA（46研究、世界有病率4.02\u002F1000・アフリカ7.32\u002F西太平洋5.73最高・難聴合併75.68\u002F100例）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41147202\">PMID:41147202\u003C\u002Fbutton>を「予後・経過」に反映。地域格差と公衆衛生戦略の根拠・WHO PEHCI\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>と整合（confidence:medium・abstract暫定）。paper_count 16→17。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04（横断スイープ・新着上乗せ）: 術後画像フォローアップ時期のMA（16研究1187例、初回non-EPI DWI MRIは12〜24か月・以後2年間隔最低5年、CWUはobliterationより陽性率高）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41904979\">PMID:41904979\u003C\u002Fbutton>を「診断」節に反映。confidence:medium・provisional-abstract（I²88–91%）。paper_count 15→16。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-04: 差分1本。445nm青色ダイオードレーザーによる真珠腫の精密焼灼の前臨床ex vivo研究[PMID:42173950, provisional-abstract・OAだが全文取得時Europe PMC 502\u002F503]を治療節に反映（真珠腫を焼灼しつつ下層軟骨・耳小骨を温存しうる概念実証、定量パラメータは未取得で要追補）。paper_count 14→15。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: OCNA2025真珠腫特集の機序\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39353746\">PMID:39353746\u003C\u002Fbutton>・合併症\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39406584\">PMID:39406584\u003C\u002Fbutton>・管理\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39266390\">PMID:39266390\u003C\u002Fbutton>3本で病態\u002F合併症\u002F管理の総論を充実。差分一次研究として迷路瘻孔46例[PMID:40096720, full-text・OA精読：発生率8.3%\u002F全例LSCC\u002FDornhoffer-Milewski分類\u002F骨導温存73.9%\u002FIII型・開放型で聴力悪化]・GWAS\u002FExWAS遺伝素因[PMID:40690202, PLD1\u002FAUC0.704]・CWD後再発症例\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38512871\">PMID:38512871\u003C\u002Fbutton>を反映。合併症節を新設(intratemporal\u002Fextratemporal)、病態に遺伝素因を追記。paper_count 8→14。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: 診断的評価\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244464\">PMID:39244464\u003C\u002Fbutton>・錐体部進展病変\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244458\">PMID:39244458\u003C\u002Fbutton>・小児低侵襲手術\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41579668\">PMID:41579668\u003C\u002Fbutton>・術後聴力再建\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41577592\">PMID:41577592\u003C\u002Fbutton>の総説4本を差分反映（abstract暫定）。paper_count 4→8。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: 内視鏡切除SR・再発レビュー等3本を差分反映。内視鏡ガイド下切除の遺残低減（RR 0.65）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40077841\">PMID:40077841\u003C\u002Fbutton>、recidivism 最大61%・小児で高い・非EPI DWI 監視・CWD＋乳突腔充填\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244459\">PMID:39244459\u003C\u002Fbutton>、先天性真珠腫の典型像\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244457\">PMID:39244457\u003C\u002Fbutton>を追記。paper_count=4。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-01: 初版作成（abstract-only 暫定）。WHO PEHCI 向けアンブレラレビューを暫定背骨として反映。診断（非EPI DWI）・外科（CWD乳突削開／EES）の3本柱を記載 \u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton>。全文入手・差分一次論文の収集を次回優先。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-11\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41220045\">PMID:41220045\u003C\u002Fbutton> — 統合: 真珠腫の主要介入は非EPI DWI（診断）・CWD乳突削開術・内視鏡下耳科手術 (Chang 2026, Otol Neurotol \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40077841\">PMID:40077841\u003C\u002Fbutton> — 内視鏡ガイド下切除は顕微鏡下に比べ遺残真珠腫を有意低減（RR 0.65, 95%CI 0.47–0.89）、合併症差なし (Giffoni 2025, Otol Neurotol \u002F sr-ma \u002F Lv.1 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244459\">PMID:39244459\u003C\u002Fbutton> — recidivism は最大61%・小児で高い傾向、非EPI DWI 監視と CWD＋乳突腔充填で低減 (Cooperman 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244457\">PMID:39244457\u003C\u002Fbutton> — 先天性真珠腫: 鼓膜正常・無症候の前上象限真珠様腫瘤、内視鏡で recidivism 低下（先天性サブ群、詳細は \u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fcongenital-cholesteatoma\">先天性真珠腫\u003C\u002Fa>） (Alfonso 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244464\">PMID:39244464\u003C\u002Fbutton> — 診断: 真珠腫の診断的評価(問診・内視鏡・聴力・画像)、術前聴力検査必須 (Maxwell 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39244458\">PMID:39244458\u003C\u002Fbutton> — 進展病変: 錐体部真珠腫の診断・手術計画・予後、完全切除＋生涯サーベイランス (Adams 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41579668\">PMID:41579668\u003C\u002Fbutton> — 小児: 小児真珠腫手術のEES\u002Fpowered\u002FKTPレーザーによる低侵襲化と未解決課題 (James 2026, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41577592\">PMID:41577592\u003C\u002Fbutton> — 聴力再建: ossiculoplastyの聴力評価と転帰定量化の限界 (Banakis Hartl 2026, narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39353746\">PMID:39353746\u003C\u002Fbutton> — 病態: 真珠腫は慢性中耳感染の終末像・側頭骨破壊、histopathogenesis依然不明、将来薬物標的の探索 (Patel 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39406584\">PMID:39406584\u003C\u002Fbutton> — 合併症: intratemporal(難聴\u002F顔面神経麻痺\u002F迷路瘻孔\u002F味覚障害) vs extratemporal(髄液漏\u002F髄膜炎\u002F脳膿瘍\u002F硬膜下膿瘍\u002F耳性水頭症、稀だが致命的) (Hura 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"39266390\">PMID:39266390\u003C\u002Fbutton> — 管理: dry\u002Fsafe\u002Ffunctional ear目的の個別化、EAONO\u002FJOS分類、CWU vs CWD優劣未確定、乳突腔充填・EES (Angeli 2025, Otolaryngol Clin North Am \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40096720\">PMID:40096720\u003C\u002Fbutton> — 迷路瘻孔46例: 発生率8.3%・全例LSCC・Dornhoffer-Milewski I\u002FII\u002FIII・一期全摘＋自家組織閉鎖でめまい全例改善・骨導温存73.9%・III型\u002F開放型で聴力悪化 (Kriaa 2025, Tunis Med \u002F case-series \u002F Lv.4 \u002F RoB:high \u002F confidence:medium \u002F full-text)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40690202\">PMID:40690202\u003C\u002Fbutton> — 遺伝: UK Biobank GWAS\u002FExWAS(702例)でcommon159＋rare39バリアント・PLD1最有力候補・リスク予測AUC0.704 (Qiu 2025, Otol Neurotol \u002F case-control \u002F Lv.4 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38512871\">PMID:38512871\u003C\u002Fbutton> — 再発: CWD後でも再発・持続耳漏しうる症例、再発率成人最大30%\u002F小児最大70%、定期フォロー・画像の重要性 (Mohamed 2024, Int Tinnitus J \u002F case-report \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"42173950\">PMID:42173950\u003C\u002Fbutton> — 前臨床(治療): 445nm青色ダイオードレーザー単発照射でex vivoに真珠腫を焼灼しつつ下層軟骨・耳小骨を温存、OCT\u002FH&Eで評価。耳小骨温存の精密切除ツール候補(概念実証、定量値未取得) (Enzian 2026, Sci Rep \u002F preclinical-exvivo \u002F Lv.5 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41904979\">PMID:41904979\u003C\u002Fbutton> — 診断(MA): 真珠腫再発検出の画像フォロー時期、初回non-EPI DWI MRIは術後12〜24か月・陰性なら2年間隔最低5年、CWUはobliterationより陽性率高（16研究1187例・I²88–91%） (Wolfovitz 2026, Otolaryngol Head Neck Surg \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41147202\">PMID:41147202\u003C\u002Fbutton> — 疫学(MA): 真珠腫の世界的疾病負荷SR\u002FMA(46研究)、世界有病率4.02\u002F1000・アフリカ7.32\u002F西太平洋5.73最高・難聴合併75.68\u002F100例 (Melariri 2026, Otolaryngol Head Neck Surg \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F AMSTAR-2 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41211903\">PMID:41211903\u003C\u002Fbutton> — 進展病変(SR): 錐体部真珠腫(PBC)の再発、16論文970例・進展型SL最多50.7%・再発率平均13.8%[1.6–29%]・再発の50%がSL型・データ不足でメタ解析不能 (Diab 2025, Vestn Otorinolaringol \u002F sr-ma \u002F Lv.4 \u002F JBI \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定・露語)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40489963\">PMID:40489963\u003C\u002Fbutton> — 合併症(症例集積SR): 真珠腫合併の側頭骨髄膜瘤75例、真珠腫手術既往79%(多くCWD)・術中偶発発見39.5%・tegmen mastoideum関与68%・自家組織再建98%・一期手術で良好転帰 (Wolfovitz 2025, Audiol Neurootol \u002F sr-ma \u002F Lv.4 \u002F JBI \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"40409884\">PMID:40409884\u003C\u002Fbutton> — 診断(ACR GL): ACR Appropriateness Criteria炎症性耳疾患、成人真珠腫の初回画像・術後サーベイランスの画像モダリティ適切性をGRADE適応\u002FRAND-UCLA法で勧告 (Agarwal 2025, J Am Coll Radiol \u002F guideline \u002F Lv.5 \u002F AGREE-II \u002F RoB:low \u002F confidence:medium \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[23,27,30,33,36,39,42,45,48,51,54],{"id":24,"text":25,"level":26},"sec-1","サマリ（現時点の到達点・暫定）",2,{"id":28,"text":29,"level":26},"sec-2","カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）",{"id":31,"text":32,"level":26},"sec-3","病態・基礎（※大半 abstract 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