[{"data":1,"prerenderedAt":70},["ShallowReactive",2],{"topic-adenoid-cystic-carcinoma":3},{"id":4,"title":5,"category":6,"top":7,"sub":8,"tags":9,"related":15,"anchor":19,"coverage":20,"paper_count":21,"last_updated":22,"last_fetched":22,"html":23,"toc":24,"referencedPmids":59},"adenoid-cystic-carcinoma","腺様嚢胞癌","臨床\u002F唾液腺","臨床","唾液腺",[10,11,12,13,14],"salivary-gland","malignant-tumor","genomics","targeted-therapy","perineural-invasion",[16,17,18],"salivary-gland-carcinoma","salivary-tumor-fusion-genes","salivary-targeted-therapy","PMID:35693117 (2022, narrative-review, full-text)","アンカー=2022 頭頸部ACC非外科治療レビュー[PMID:35693117]（全文精読）。病態（3型構築・Szanto分類・MYB-NFIB t(6;9) 80–90%・NOTCH1）\u002F診断（IHC・MYB検出・FDG-PET限界・PSMA-PET）\u002F治療（完全切除・PORT・粒子線・化学療法に推奨なし・分子標的の低奏効）は全文に基づきconfidence:medium。潜在性頸部転移17%はSR\u002FMA全文[PMID:36013166]。R\u002FM全身療法[PMID:36637743]・転移ゲノム[PMID:35854180]・副鼻腔ACC生存[PMID:37703531]・StatPearls[PMID:32491778]はabstractのみ暫定。旧暫定背骨[PMID:41004284]ほか4本はabstractのまま据え置き。",10,"2026-06-03","\u003Ch1>腺様嚢胞癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）\u003C\u002Fh1>\n\u003Cblockquote>\n\u003Cp>⚠️ 医療者向け研究レビュー。診療判断・医学的助言ではない。最終判断は一次資料と専門家の評価による。\n最終更新: 2026-06-03 ／ 反映論文: 10件 ／ 背骨: 頭頸部ACC非外科治療レビュー2022\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>（全文精読）＋潜在性頸部転移SR\u002FMA 2022\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>（全文精読） ／ 未レビュー\u003C\u002Fp>\n\u003C\u002Fblockquote>\n\u003Ch2 id=\"sec-1\">サマリ（現時点の到達点）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>腺様嚢胞癌(ACC)は唾液腺の分泌上皮由来の悪性腫瘍で、\u003Cstrong>緩徐(indolent)に進むが神経周囲浸潤(PNI)と晩期の血行性遠隔転移\u003C\u002Fstrong>を特徴とする侵襲的な経過をとる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32491778\">PMID:32491778\u003C\u002Fbutton>。頭頸部悪性腫瘍の約1%、唾液腺腫瘍の約10%を占め、\u003Cstrong>小唾液腺腫瘍では最多\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32491778\">PMID:32491778\u003C\u002Fbutton>。組織は筋上皮様細胞と管腔様細胞からなる基底細胞様腫瘍で、\u003Cstrong>篩状・管状・充実型の3型構築\u003C\u002Fstrong>をとり、\u003Cstrong>充実型成分（≥30%）が予後不良\u003C\u002Fstrong>と関連する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。分子病態の中心は\u003Cstrong>相互転座 t(6;9) による MYB-NFIB 融合（80–90%）\u003C\u002Fstrong>で、ACCに特異的な診断バイオマーカーとなり、\u003Cstrong>NOTCH1変異\u003C\u002Fstrong>は遠隔転移・予後不良と関連する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。治療は\u003Cstrong>断端陰性の完全切除＋術後IMRT(PORT)\u003C\u002Fstrong> が標準だが、化学療法に確立した推奨レジメンは無く、分子標的薬(VEGFR-TKI等)も奏効が乏しい\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36637743\">PMID:36637743\u003C\u002Fbutton>。リンパ行性転移は比較的少なく、cN0での潜在性頸部転移は約17%で予防的郭清の適応は論争的\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>。予後は局所制御は比較的良好だが、晩期の遠隔転移（肺等）により5年→10年で生存が大きく低下する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37703531\">PMID:37703531\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fp>\n\u003Ch2 id=\"sec-2\">カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>背骨(anchor): PMID:35693117 — 頭頸部ACCの非外科治療を扱う2022年レビュー（病理・分子・画像・放射線・化学療法・分子標的、PubMed 2000–2021\u002F87件採択）。\u003Cstrong>全文精読・confidence:medium\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>補助の全文精読: PMID:36013166 — cN0潜在性頸部転移のSR\u002FMA（16研究・2530例END）。\u003Cstrong>全文精読・confidence:medium\u003C\u002Fstrong>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>abstract暫定（全文未取得）: PMID:37703531（副鼻腔ACC生存SR\u002FMA）・36637743（R\u002FM全身\u002F標的療法総説）・35854180（転移性ACCゲノムランドスケープ総説）・32491778（StatPearls教育レビュー）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>旧暫定（abstractのまま据え置き）: PMID:41004284（ゲノムプロファイルSR\u002FMA）・38537991（臨床総説）・36484384（miRNA総説）・37074867（唾液腺IHC総説・ACCはscope内一腫瘍）。新規全文2本で核心の多くが確定したため、これら旧暫定への依存度は低下。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>飽和目標: 治療（手術\u002F放射線\u002F全身療法）のSR・ガイドライン全文、MYB-NFIB標的・NOTCH阻害薬(AL101等)の前向き試験、PNI・遠隔転移の長期コホート。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-3\">病態・基礎\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>由来・疫学\u003C\u002Fstrong>: 大\u002F小唾液腺・付属腺・異所性腺の分泌上皮由来。頭頸部癌の約1%、唾液腺腫瘍の約10%で、\u003Cstrong>小唾液腺腫瘍では最多・大唾液腺腫瘍では2番目に多い\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32491778\">PMID:32491778\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。全年齢（小児含む）に発生し中年(50–60歳)にやや多く、\u003Cstrong>女性優位\u003C\u002Fstrong>。確立した危険因子は同定されていない\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>生物学的振る舞い\u003C\u002Fstrong>: 緩徐進行だが境界が不明瞭で\u003Cstrong>神経周囲浸潤(PNI)\u003C\u002Fstrong> の傾向が強く、進展が予測困難。\u003Cstrong>多発・晩期再発\u003C\u002Fstrong>と\u003Cstrong>血行性遠隔転移（肺・肝・骨・脳）\u003C\u002Fstrong> が特徴で、リンパ行性転移は比較的少ない\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32491778\">PMID:32491778\u003C\u002Fbutton>。再発\u002F転移は全体の約40–50%に生じる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35854180\">PMID:35854180\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>組織型\u003C\u002Fstrong>: 基底細胞様腫瘍で筋上皮様細胞＋管腔様細胞からなり、\u003Cstrong>篩状(cribriform)・管状(tubular)・充実型(solid)\u003C\u002Fstrong> の3構築をとる（多くは混在）。Szanto分類(1984): Grade I=管状\u002F篩状・充実なし、II=篩状優位・充実<30%、III=充実優位。\u003Cstrong>充実成分の存在自体が予後不良\u003C\u002Fstrong>で、割合の特定より「充実型の有無」を記す2段階分類の方が再現性が高いとされる。WHO分類では篩状\u002F管状=中間グレード、\u003Cstrong>≥30%充実=高グレード\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>分子病態\u003C\u002Fstrong>: 体細胞変異が中心で\u003Cstrong>平均約22変異\u002F腫瘍\u003C\u002Fstrong>と変異率は低い。\u003Cstrong>相互転座 t(6;9)(q22-23;p23-24) が80–90%\u003C\u002Fstrong> に存在し、\u003Cstrong>MYB-NFIB融合\u003C\u002Fstrong>を生じる（Persson 2009が初記載）。MYBの3'領域欠失により miR-15a\u002F16\u002F150 の制御を失い、MYB原癌遺伝子が過剰転写されてMYC・CCNA1・c-KIT・BCL-2等の標的を過剰発現する。MYB-NFIBは他の唾液腺癌には無く特異的\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>NOTCH1変異\u003C\u002Fstrong>はアポトーシス抑制・増殖活性化を介し遠隔転移・予後不良と関連する治療標的候補\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。プロテオ\u002Fゲノム統合で\u003Cstrong>ACC-I（NOTCH1活性化変異・MYC上昇＝侵襲的）とACC-II（TP63・受容体型チロシンキナーゼ上昇）\u003C\u002Fstrong> の分子サブタイプに層別される（confidence:medium、abstractのみ）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35854180\">PMID:35854180\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-4\">診断\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>病理・IHC\u003C\u002Fstrong>: H&E形態を補うIHCで、S100・muscle actin・p63・CD117(c-Kit)・vimentinが筋上皮同定に有用。\u003Cstrong>Ki-67(MIB1)指数は約20%\u003C\u002Fstrong>で多形腺癌(PLGA)との鑑別に役立つ\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>MYB-NFIB融合\u003C\u002Fstrong>はRT-PCR・FISH・MYB蛋白IHCで検出でき、形態診断が不確実なときの診断バイオマーカーとなる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>画像\u003C\u002Fstrong>: 頸部・胸部造影CT＋拡散強調MRI（神経周囲進展の評価）が基本\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>18F-FDG-PETはGLUT1低発現等でFDG集積が低く偽陰性がありうる\u003C\u002Fstrong>が、近年は初期評価\u002F経過観察での有用性報告もあり（Jung: 感度92.3%でCTと同等）、SUVmax高値は予後不良・転移能と相関する。\u003Cstrong>PSMA-PET\u003C\u002Fstrong>が新たに評価されつつある\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-5\">治療\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>手術\u003C\u002Fstrong>: 非転移ACCの標準は\u003Cstrong>断端陰性の完全切除\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>頸部管理（cN0）\u003C\u002Fstrong>: リンパ行性転移は比較的少なく、cN0での\u003Cstrong>潜在性頸部転移は約17%\u003C\u002Fstrong>（SR\u002FMA 16研究・2530例END、SCCの慣習的閾値20%をわずかに下回る境界値）で、ルーチンの予防的頸部郭清(END)を一律に正当化しない\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>。部位差が大きく、\u003Cstrong>口腔\u002F舌・口腔咽頭の小唾液腺は高率（最大43%）\u003C\u002Fstrong>、\u003Cstrong>副鼻腔・大唾液腺は低率\u003C\u002Fstrong>。高T分類ほどEND施行率が上がり(T4 OR3.02[2.24–4.08])、ASCOはT3-T4\u002F高グレードでEND推奨だが、REFCORコホートではcN0でのEND施行に無病生存上の利益が示されなかった\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>術後放射線(PORT)\u003C\u002Fstrong>: RCTは無いが文献上は局所制御を改善し、ASCOは全切除ACCにPORTを推奨。照射体積は\u003Cstrong>神経周囲進展（頭蓋底の神経根出口まで）\u003C\u002Fstrong> を含める特殊設計が必要\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>粒子線\u003C\u002Fstrong>: 中性子線は高LET\u002F高RBEで1990–2000年代に進行\u002F切除不能ACCの標準だったが高毒性・高コストで廃れた。\u003Cstrong>炭素イオン線は陽子線と生存\u002F局所制御で有意差なくGrade3-4毒性を減らす\u003C\u002Fstrong>。COSMIC第2相（切除不能\u002F不完全切除）はCR17%・PR34%・SD11%、切除不能例の3年局所制御75%で毒性許容。ただしASCOは重粒子を光子\u002F電子線より優先する適応は無いとする\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>化学療法\u003C\u002Fstrong>: ACCに有効と認められた化学療法は無く、RTとの同時併用も非推奨。単剤ではcisplatin・mitoxantrone・vinorelbineが安定化を示すが、paclitaxel\u002Fgemcitabineは活性乏しく非推奨。多剤はcisplatin+vinorelbineが比較的有望。\u003Cstrong>全試験を通じ奏効率は極めて低い（CRはほぼ0・PR数%）\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。R\u002FM設定ではプラチナ併用レジメンが許容される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36637743\">PMID:36637743\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>分子標的・免疫療法\u003C\u002Fstrong>: imatinib(c-Kit)・EGFR系・VEGF系・everolimus(mTOR)・vorinostat(HDAC)・crenigacestat(NOTCH)等が試験されたが、\u003Cstrong>CRは皆無・PRは僅少（0–5例）で多くは安定化のみ\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。VEGFR-TKIでは\u003Cstrong>lenvatinib(PR ~11–15%)・axitinib\u003C\u002Fstrong>が比較的良好で優先される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36637743\">PMID:36637743\u003C\u002Fbutton>。\u003Cstrong>ただしACCでは無治療でも数年進行しないため「安定化」は有効性の弱い指標\u003C\u002Fstrong>である\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。免疫療法はACCで\u003Cstrong>効果が控えめ(modest)\u003C\u002Fstrong>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36637743\">PMID:36637743\u003C\u002Fbutton>。近年の標的治療治験は\u003Cstrong>NOTCH活性化変異の有無で患者選択\u003C\u002Fstrong>する方向で、R\u002FM例には\u003Cstrong>全例ゲノム検査が推奨\u003C\u002Fstrong>される\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35854180\">PMID:35854180\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36637743\">PMID:36637743\u003C\u002Fbutton>。MYB-NFIB標的薬は未開発\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-6\">予後・経過\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>緩徐進行・晩期再発\u003C\u002Fstrong>が臨床的特徴で、局所制御は比較的良好だが遠隔転移により長期生存が低下する。副鼻腔ACCのSR\u002FMA（2259例）では\u003Cstrong>5年OS 68%・10年OS 40%・5年DFS 47.2%\u003C\u002Fstrong> と5→10年で大きく低下し、診断時に局所進行例が多い（cT4 53%）一方、診断時のN+ 3.4%・M+ 4.2%と節\u002F遠隔転移は低率\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37703531\">PMID:37703531\u003C\u002Fbutton>（confidence:medium、abstractのみ）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>リンパ節転移の意義\u003C\u002Fstrong>: 潜在性頸部転移と生存の関連は研究間で不一致（7研究中3つ関連あり・4つなし）だが、病理学的リンパ節転移は多くの報告で独立予後因子とされ、\u003Cstrong>遠隔転移のリスク因子\u003C\u002Fstrong>でもある（Amit: 5年遠隔転移 pN+ 40% vs pN- 27%、Ko: 初期節転移例の75%が最終的に遠隔転移）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>充実型・ECS\u003C\u002Fstrong>が遠隔転移と独立に関連する\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>。再発\u002F転移は全体の約40–50%に生じ、一部は早期内臓\u002F骨転移の侵襲的経過（ACC-Iサブタイプ）をとる\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35854180\">PMID:35854180\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-7\">最新トピック \u002F 未解決の論点\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>MYB-NFIB融合を標的とする薬剤の開発（現時点で利用可能薬なし）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>NOTCH経路阻害（crenigacestat第1相は高毒性・限定的活性、\u003Cstrong>AL101第2相が進行中\u003C\u002Fstrong>）と、NOTCH1変異\u002FACC-I・IIサブタイプによる患者選択\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35854180\">PMID:35854180\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>cN0頸部のEND適応——17%という境界的有病率の解釈、部位\u002Fstage\u002Fグレード別の前向き層別\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>PSMA-PETの診断・治療標的としての位置づけ\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>化学療法のRT同時併用の是非（SANTAL\u002FGORTEC 2016-02 試験が進行中）\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-8\">関連トピック\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-gland-carcinoma\">唾液腺癌\u003C\u002Fa> — 唾液腺悪性腫瘍全般のなかでのACCの位置づけ\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-tumor-fusion-genes\">唾液腺腫瘍の融合遺伝子\u003C\u002Fa> — MYB-NFIB等、唾液腺腫瘍の融合遺伝子\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Ca href=\"\u002Ftopic\u002Fsalivary-targeted-therapy\">唾液腺癌の標的・薬物療法\u003C\u002Fa> — 分子プロファイルに基づく唾液腺癌の分子標的療法\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-9\">データの根拠と限界（カバレッジ）\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>全文精読\u003C\u002Fstrong>: 35693117（頭頸部ACC非外科治療レビュー・背骨）、36013166（cN0潜在性頸部転移SR\u002FMA）。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>abstract暫定（全文未取得）\u003C\u002Fstrong>: 37703531（副鼻腔ACC生存SR\u002FMA）、36637743（R\u002FM全身\u002F標的療法）、35854180（転移性ACCゲノムランドスケープ）、32491778（StatPearls）、ならびに旧暫定 41004284・38537991・36484384・37074867。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>未取得（核心）\u003C\u002Fstrong>: 治療（手術\u002F放射線\u002F全身療法）のSR・ガイドライン全文、MYB-NFIB\u002FNOTCH標的の前向き試験、PNI・遠隔転移の長期コホート。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Chr>\n\u003Ch2 id=\"sec-10\">更新履歴\u003C\u002Fh2>\n\u003Cul>\n\u003Cli>2026-06-01: 初版作成（abstract-only暫定）。頭頸部ACCゲノムプロファイルSR\u002FMA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41004284\">PMID:41004284\u003C\u002Fbutton>を暫定背骨に、多遺伝子変異（MYB等）と予後不良の関連・分子標的療法の必要性を confidence:low で反映。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-02: 治療総説\u002F病態を差分反映。ACC臨床総説2024\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38537991\">PMID:38537991\u003C\u002Fbutton>・miRNA総説2023\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36484384\">PMID:36484384\u003C\u002Fbutton>・唾液腺IHC総説2023\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37074867\">PMID:37074867\u003C\u002Fbutton>を confidence:low・暫定で反映。paper_count=4。\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>2026-06-03: 差分精読6本反映。\u003Cstrong>全文精読2本で背骨を入替\u003C\u002Fstrong>——頭頸部ACC非外科治療レビュー2022\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton>を新アンカー（3型構築・Szanto分類・充実型≥30%で高グレード・MYB-NFIB t(6;9) 80–90%・NOTCH1・IHC\u002FKi-67・FDG-PET限界\u002FPSMA-PET・完全切除\u002FPORT\u002F粒子線・化学療法に推奨なし・分子標的の低奏効）、潜在性頸部転移SR\u002FMA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton>（潜在転移17%・部位差・予後\u002F遠隔転移との関連）を confidence:medium で反映。abstract暫定として副鼻腔ACC生存SR\u002FMA\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37703531\">PMID:37703531\u003C\u002Fbutton>（5年OS68%\u002F10年OS40%）、R\u002FM全身\u002F標的療法\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36637743\">PMID:36637743\u003C\u002Fbutton>（ゲノム検査・プラチナ\u002FVEGFR-TKI\u002F免疫療法）、転移性ACCゲノムランドスケープ\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35854180\">PMID:35854180\u003C\u002Fbutton>（ACC-I\u002FII・NOTCH選択）、StatPearls\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32491778\">PMID:32491778\u003C\u002Fbutton>（疫学・PNI）を反映。paper_count=10。\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\u003Ch2 id=\"sec-11\">参照論文\u003C\u002Fh2>\n\u003Col>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35693117\">PMID:35693117\u003C\u002Fbutton> — 統合(背骨): 頭頸部ACCの非外科治療を統合。3型構築\u002FSzanto分類\u002F充実型≥30%高グレード、MYB-NFIB t(6;9) 80–90%・NOTCH1、IHC\u002FKi-67\u002FFDG-PET限界\u002FPSMA-PET、完全切除+PORT\u002F粒子線、化学療法に推奨レジメンなし・分子標的の低奏効を提示 (Atallah 2022, Cancer Manag Res \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:n\u002Fa \u002F confidence:medium \u002F full-text)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36013166\">PMID:36013166\u003C\u002Fbutton> — 統合: cN0頭頸部ACCの潜在性頸部転移をSR\u002FMA。統合有病率17%（16研究2530例END）、口腔\u002F舌で高率・副鼻腔\u002F大唾液腺で低率、リンパ節転移と遠隔転移\u002F生存の関連を提示 (Zocchi 2022, J Clin Med \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F full-text)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37703531\">PMID:37703531\u003C\u002Fbutton> — 統合: 副鼻腔ACCの生存をSR\u002FMA。5年OS68%\u002F10年OS40%\u002F5年DFS47.2%、診断時局所進行多（cT4 53%）・節\u002F遠隔転移低率（abstractのみ・暫定） (Mauthe 2023, Rhinology \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F RoB:some-concerns \u002F confidence:medium \u002F provisional-abstract)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36637743\">PMID:36637743\u003C\u002Fbutton> — 統合: R\u002FM ACCの全身\u002F標的療法を総説。全例ゲノム検査推奨、プラチナ併用化学療法、VEGFR-TKI(lenvatinib\u002Faxitinib)優先、免疫療法は効果限定（abstractのみ・暫定） (Kacew 2023, Curr Treat Options Oncol \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:n\u002Fa \u002F confidence:medium \u002F provisional-abstract)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"35854180\">PMID:35854180\u003C\u002Fbutton> — 統合: 転移性ACCのゲノムランドスケープを総説。ACC-I(NOTCH1\u002FMYC・侵襲的)\u002FACC-II(TP63\u002FRTK)サブタイプ、NOTCH変異での患者選択、再発\u002F転移40–50%（abstractのみ・暫定） (de Sousa 2022, Curr Treat Options Oncol \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:n\u002Fa \u002F confidence:medium \u002F provisional-abstract)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"32491778\">PMID:32491778\u003C\u002Fbutton> — 統合: ACCの教育レビュー(StatPearls)。頭頸部癌の約1%・唾液腺腫瘍の10%・小唾液腺で最多、緩徐進行・PNI・血行性遠隔転移（導入段落のみ・暫定） (Ammad Ud Din 2023, StatPearls \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:n\u002Fa \u002F confidence:low \u002F provisional-abstract)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"41004284\">PMID:41004284\u003C\u002Fbutton> — 統合: 頭頸部ACCの31研究を統合し、MYB・NOTCH・TP53ほか多数の遺伝子変異が予後不良と関連、広域NGS＋分子標的療法の必要性を提示（全文未取得・暫定） (Sharma 2025, J Cancer Res Ther \u002F sr-ma \u002F Lv.3 \u002F RoB:high \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"38537991\">PMID:38537991\u003C\u002Fbutton> — 統合: ACCの臨床像・現行\u002F新規治療を総説。疫学（50〜70歳・女性やや多）、非特異的症状と診断困難、遅発再発、予後マーカー欠如を提示（全文未取得・暫定） (Zupancic 2024, Anticancer Res \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:n\u002Fa \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"36484384\">PMID:36484384\u003C\u002Fbutton> — 統合: ACCのmicroRNAを総説。疫学（頭頸部癌の約1%・100万人あたり3〜4.5例）、miRNA異常発現と腫瘍発生\u002F進展・予後・治療の関連を提示（基礎・分子病態寄り、全文未取得・暫定） (Li 2023, Int J Oncol \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:n\u002Fa \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cbutton class=\"pmid-ref\" data-pmid=\"37074867\">PMID:37074867\u003C\u002Fbutton> — 統合: 唾液腺腫瘍IHC全般の更新総説。新規抗体（MYB RNA, Pan-TRK, PLAG1, LEF1, NR4A3）を提示し、MYB\u002FMYB RNAをACC関連の診断マーカーと明示（\u003Cstrong>ACCはscope内の一腫瘍\u003C\u002Fstrong>、全文未取得・暫定） (Swid 2023, Arch Pathol Lab Med \u002F narrative-review \u002F Lv.5 \u002F RoB:n\u002Fa \u002F confidence:low \u002F 暫定)\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Fol>\n",[25,29,32,35,38,41,44,47,50,53,56],{"id":26,"text":27,"level":28},"sec-1","サマリ（現時点の到達点）",2,{"id":30,"text":31,"level":28},"sec-2","カバレッジ（この知識の確からしさ範囲）",{"id":33,"text":34,"level":28},"sec-3","病態・基礎",{"id":36,"text":37,"level":28},"sec-4","診断",{"id":39,"text":40,"level":28},"sec-5","治療",{"id":42,"text":43,"level":28},"sec-6","予後・経過",{"id":45,"text":46,"level":28},"sec-7","最新トピック \u002F 未解決の論点",{"id":48,"text":49,"level":28},"sec-8","関連トピック",{"id":51,"text":52,"level":28},"sec-9","データの根拠と限界（カバレッジ）",{"id":54,"text":55,"level":28},"sec-10","更新履歴",{"id":57,"text":58,"level":28},"sec-11","参照論文",[60,61,62,63,64,65,66,67,68,69],"35693117","36013166","37703531","36637743","35854180","32491778","41004284","38537991","36484384","37074867",1780636661669]